La chorée mineure, également connue sous le nom de chorée de Sydenham, est une maladie neurologique auto-immune qui survient généralement quelques semaines après une infection par le groupe A ß-hémolytique. streptocoques. La maladie est généralement une manifestation tardive de rhumatisme fièvre.
Qu'est-ce que la chorée mineure?
La chorée résulte toujours d'une altération de la ganglions de la base. Les mouvements involontaires et soudains des jambes, des bras, du visage, du tronc et cou. Les mouvements se produisent au repos et lors de l'exécution de mouvements volontaires. Le terme chorée vient du grec «choreia». Le terme était utilisé pour décrire les danses des fous. La chorée mineure était aussi appelée danse de Saint-Guy au Moyen Âge. La chorée mineure est l'une des formes les plus courantes de chorée. Étant donné que la chorée mineure est une forme de manifestation possible de rhumatisme fièvre, il porte également les noms de chorea rheumatica ou chorea infectiosa. La maladie touche principalement les filles de 40 à XNUMX ans. Dans de rares cas, les adultes jusqu'à XNUMX ans tombent également malades.
Causes
La chorée mineure est une maladie auto-immune qui survient plusieurs jours à semaines après une infection streptococcique. Les infections streptococciques typiques se trouvent dans la gorge et le pharynx. Au cours de cette infection, le corps produit anticorps contre l' Pathogènes. Cependant, ceux-ci réagissent par erreur non seulement aux streptocoques, mais aussi aux propres tissus du corps. La structure de surface de certains tissus corporels ressemble à la structure de streptocoques. Ainsi, le anticorps attaquer les propres structures cellulaires du corps. En conséquence, le soi-disant rhumatisme fièvre se développe. En plus des cellules du Cœur, ganglions de la base dans l' cerveau sont également attaqués. 10 à 15 pour cent de tous les patients avec rhumatisme articulaire aigu développer une chorée mineure. Le ganglions de la base sont situés sous le cortex cérébral. Les noyaux ou zones du noyau jouent un rôle important dans la régulation motrice, cognitive et limbique. Ils sont une composante essentielle du système moteur extrapyramidal (EPMS). contrairement à La maladie de Huntington, dans la chorée mineure, les noyaux gris centraux ne sont pas détruits de manière irréversible, mais seulement temporairement affectés. En raison des réactions inflammatoires, les noyaux gris centraux inhibiteurs de mouvement sont limités dans leur fonction. Les noyaux gris centraux favorisant le mouvement dans la substance noire et le pallidum sont partiellement désinhibés. Il en résulte les mouvements de dépassement caractéristiques. Les symptômes sont plus prononcés, plus les cellules des noyaux gris centraux ont été endommagées et plus le inflammation dans l' cerveau.
Symptômes, plaintes et signes
Les troubles du mouvement qui surviennent dans la chorée mineure appartiennent au groupe des hyperkinésies extrapyramidales. Ils sont similaires aux symptômes de la chorée majeure. Des soi-disant hyperkinésies se produisent. Les hyperkinésies sont des contractions musculaires de courte durée, non coordonnées et incontrôlables des bras, des jambes, des pieds et des mains. Au début, ces mouvements passent souvent inaperçus. À l'école, les enfants touchés se démarquent par une écriture moins bonne. Ils semblent plus maladroits, laissent tomber des objets plus fréquemment ou ne peuvent plus manger correctement avec un couteau et une fourchette. L'hyperkinésie survient également dans le muscles du visage. Les enfants font des grimaces sans s'en rendre compte. Les hyperkinésies des muscles pharyngés conduire aux difficultés à parler et à avaler. Les contractions musculaires non coordonnées font que les personnes touchées parlent de manière saccadée (dysarthrie). Ils avalent fréquemment (dysphagie) et courent le risque de souffrir de ce que l'on appelle l'aspiration pneumonie. En aspiration pneumonie, inflammation se développe en raison de diverses substances qui pénètrent dans les poumons avec le salive. La caractéristique de la chorée mineure est également le moucherolle ou le caméléon langue. Twitches dans le langue les muscles provoquent une extension involontaire et une rétraction soudaine de la langue. Les hyperkinésies augmentent pendant les stress et les situations stressantes. Parce que les enfants affectés ont souvent honte de ces symptômes, ils essaient de supprimer les mouvements autant que possible. En plus des hyperkinésies, cependant, une hypotonie musculaire peut également se développer. Les enfants n'ont plus force dans leurs muscles et réagissent avec un muscle affaibli réflexes. Troubles mentaux tels que trouble déficitaire de l'attention, sensation de fatigue, apathie, irritabilité, agitation et, dans de rares cas, psychose peut également se produire dans le contexte de la chorée mineure.
Diagnostic et cours
Les premiers indices sur la chorée mineure sont fournis par le tableau clinique avec les troubles du mouvement typiques de la chorée. Le antécédents médicaux montre également des indices typiques. Dans la plupart des cas, le patient est un enfant d'âge scolaire qui a déjà angine amygdalite. Des paramètres inflammatoires élevés se trouvent dans le sang. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est élevée, tout comme le taux de CRP et le nombre de leucocytes. Le sang le titre anti-streptolysine est également élevé. Le titre ASL élevé reflète une infection streptococcique transmise. Le tomogramme d'émission de positrons montre une augmentation sucre métabolisme dans le striatum dans le cerveau. En plus de la chorée mineure, d'autres symptômes de rhumatisme articulaire aigu sont généralement trouvés. Les critères dits majeurs selon Jones-Standard incluent le inflammation, inflammation aiguë du les articulations, érythème rhumatismal ou nodules rhumatismaux sous le peau.
Complications
Dans la plupart des cas, la chorée mineure entraîne des troubles du mouvement. Des mouvements essentiellement incontrôlables et également non coordonnés se produisent. Ceux-ci peuvent s'étendre aux jambes, aux pieds et aux bras. Pour les étrangers, ces mouvements semblent bizarres et incompréhensibles, de sorte que des problèmes sociaux peuvent survenir. Souvent, le patient lui-même ne remarque pas ces mouvements. Les enfants sont également affectés par ces mouvements et peuvent être victimes d'intimidation et de taquineries. Chez les enfants, la chorée mineure a un effet particulièrement négatif sur l'écriture. L'utilisation d'objets ordinaires tels que des couteaux et des fourchettes est également difficile et la personne affectée semble souvent maladroite. Cela limite la vie quotidienne du patient. L'aspiration est également possible, ce qui dans le pire des cas peut être fatale. Surtout dans les situations stressantes, les hyperkinésies et les troubles concentration se produire. Le traitement est par administration of pénicilline et réussit dans la plupart des cas. Pourtant, pénicilline doit continuer à être pris après le traitement pour éviter le développement de séquelles. En cas de troubles psychologiques, des visites chez un psychologue ou des médicaments appropriés sont possibles, ce qui n'est pas non plus le cas. conduire à d'autres complications.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Si les symptômes de la chorée mineure ou de la chorée Sydenham apparaissent, il s'agit d'une maladie neurologique auto-immune qui nécessite un traitement. La maladie secondaire, déclenchée par les streptocoques, se développe généralement après un rhumatisme articulaire aigu or amygdalite. Les troubles du mouvement qui en résultent sont similaires à ceux de La maladie de Huntington. Contrairement à cette maladie héréditaire, cependant, les troubles du mouvement ou hyperkinésies de la chorée mineure sont aigus plutôt que permanents. La plupart des personnes atteintes de chorée rhumatismale ou de chorée infectieuse sont des enfants de moins de 15 ans. Par conséquent, une visite chez le médecin est absolument nécessaire. En effet, la chorée mineure entraîne une inflammation du cerveau et des lésions des soi-disant noyaux gris centraux. Les troubles de la déglutition peuvent conduire à inhalation de boissons et de composants alimentaires dans les poumons. Cela peut être fatal. Souvent, les symptômes de la chorée mineure ne sont pas correctement attribués. Les enfants affectés les compensent ou les suppriment souvent. Lorsque vous soupçonnez que quelque chose ne va pas après un rhumatisme articulaire aigu ou amygdalite, un médecin doit être consulté. Il fera tout son possible pour vérifier le sang pour les paramètres inflammatoires et une numération leucocytaire élevée. Un tomogramme d'émission de positons peut vérifier sucre métabolisme dans le cerveau. Une recherche de critères majeurs tels que l'inflammation aiguë du les articulations, inflammation cardiaque, érythème rhumatismal ou rhumatoïde peau nodules est nécessaire. Traitement avec pénicilline est efficace.
Traitement et thérapie
. est similaire au traitement de la fièvre rhumatismale. Les patients reçoivent des doses élevées de pénicilline pendant dix jours. Il s'agit d'éliminer les streptocoques résiduels. Cortisone est administré pour réduire l'inflammation. Pendant six à douze semaines, les patients prennent également des salicylates. Si nécessaire, les symptômes psychologiques peuvent être traités avec sédatifs. Dans certains cas, neuroleptiques sont utilisés.
Perspectives et pronostics
La chorée mineure a de bonnes perspectives pronostiques. Chez la plupart des patients, l'évolution de la maladie est réversible. Néanmoins, dans de rares cas, des troubles à vie ou des séquelles résultent de la maladie. Avec des soins médicaux adéquats, la plupart des patients diagnostiqués avec une chorée mineure peuvent être complètement guéris. Dans le thérapie, la fonctionnalité des noyaux gris centraux peut être entièrement restaurée, car ils ne sont pas endommagés de façon permanente dans la chorée mineure. Ils sont sujets à une déficience temporaire car il s'agit d'une inflammation guérissable. Si la cause est traitée, les patients ont la perspective d'une vie sans séquelles ni altération résiduelle. Plus de 90% des malades se rétablissent après environ 2-3 mois de traitement médical. Dans un délai moyen de 4 à 5 mois à compter du début du traitement, tous les symptômes régressent progressivement complètement jusqu'à ce que les symptômes disparaissent complètement. Le temps de guérison dépend de la gravité. Cela prend plus de temps, plus les cellules des noyaux gris centraux sont nombreuses et plus l'inflammation cérébrale est importante. 10% des patients souffrent de résidus dans le cours ultérieur malgré les bonnes perspectives de guérison. Cela entraîne des séquelles telles qu'une agitation intérieure, des problèmes psychomoteurs ou une nouvelle rechute. Les rechutes surviennent malgré l'utilisation des examens prophylactiques et des traitements proposés.
Prévention
Une fois qu'un patient a persévéré dans la maladie, il reçoit de la pénicilline benzathine tous les mois pendant une période de cinq ans. Sans cette prophylaxie, des récidives sévères surviennent dans la moitié des cas. Pour éviter toute infection supplémentaire, les sources chroniques d'infection streptococcique, telles que les amygdales hypertrophiées ou les dents cariées, doivent être éliminées.
Suivi
En chorée mineure, il y a généralement peu ou même pas de suivi les mesures et les options disponibles pour la personne concernée. Dans tous les cas, une détection précoce de la maladie doit avoir lieu pour éviter d'autres complications ou une gêne. Plus tôt un médecin est contacté dans le cas de la chorée mineure, meilleure est l'évolution de cette maladie. La personne affectée doit donc consulter un médecin dès les premiers symptômes ou signes. La chorée mineure est généralement traitée en prenant des médicaments. Comme antibiotiques sont principalement pris, ceux-ci ne doivent pas être pris avec alcool. Le patient doit également faire attention à une prise régulière avec un dosage correct afin d'atténuer complètement les symptômes. En outre, un médecin doit toujours être consulté en premier s'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair. Étant donné que la chorée mineure peut également entraîner des troubles psychologiques, des médicaments peuvent également être pris pour atténuer ces troubles. Cependant, les conversations avec sa propre famille ou ses amis sont également très utiles. La chorée mineure n'a généralement pas d'effet négatif sur l'espérance de vie de la personne touchée, si elle est traitée à temps et correctement.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans la vie de tous les jours, la personne touchée peut veiller à maintenir une stabilité système immunitaire à travers son style de vie. Avec un équilibre régime, nourriture contenant vitamines et un exercice régulier, il peut renforcer son organisme et maintenir son décomposition cellulaire. Si suffisant minéraux ainsi que oligo-éléments sont pris en charge par le régime, l'organisme peut rapidement mobiliser les défenses contre l'invasion germes. Cela réduit le risque de maladie et raccourcit en même temps la période de guérison en cas de maladie. L'apport hydrique doit être surveillé et doit être d'environ deux litres par jour pour un adulte. En période de risque accru d'infection, un lavage régulier des mains peut prévenir l'infection. Dans du froid températures, les cou ainsi que front devrait être couvert de manière adéquate. Si des problèmes dentaires existent, ils doivent être traités par un médecin dès que possible. À titre préventif, des nettoyages dentaires professionnels peuvent être effectués régulièrement et les dents doivent être brossées après les repas. Cela réduit le risque de carie dentaire. En parallèle, la consommation de substances nocives ou toxiques doit être évitée. Consommation de alcool or nicotine affaiblit l'organisme et le rend vulnérable. Pour une régénération suffisante après stress ou un effort physique, des pauses régulières et des périodes de repos doivent être prises. De plus, les conditions de sommeil doivent être adaptées aux besoins optimaux.
