Amaurose : description
Le terme technique amaurose (amaurosis) signifie cécité, c'est-à-dire l'incapacité totale de percevoir la lumière, dans un ou les deux yeux. Cela correspond à la définition scientifique de la cécité.
Qu’entend le législateur par cécité et déficience visuelle ?
Selon la loi, la cécité est naturellement présente chez toutes les personnes atteintes d’amaurose. Toutefois, une personne est également considérée comme aveugle si son acuité visuelle dans le meilleur œil, même avec des lunettes ou des lentilles de contact, est inférieure à 0.02 (valeur normale : 1.0), c'est-à-dire qu'elle voit moins de deux pour cent de ce qu'une personne ayant une vision normale peut voir. percevoir.
Les personnes dont le champ visuel est inférieur à cinq degrés sont également considérées comme aveugles par la loi. Le champ de vision est la zone de l'environnement qui peut être vue sans bouger la tête.
Cécité : fréquence
Contrairement à d’autres pays, l’Allemagne n’enregistre pas de manière centralisée le nombre de personnes aveugles ou malvoyantes qui vivent dans ce pays. L’Union Mondiale des Aveugles (UMA) estime qu’il y a 253 millions de personnes aveugles et malvoyantes dans le monde. Selon les données de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), on estime que 1.2 million de personnes en Allemagne sont aveugles ou malvoyantes.
Des données plus précises sont fournies par les statistiques sur les personnes gravement handicapées : fin 2021, dans ce pays, 66,245 43,015 personnes gravement handicapées étaient aveugles, 225,340 XNUMX étaient gravement malvoyantes et XNUMX XNUMX souffraient d'une autre déficience visuelle.
L'incidence de la cécité dans d'autres régions du monde varie considérablement. Comparée aux pays industrialisés, la cécité est plus fréquente dans les pays en développement en raison de la prévalence de diverses maladies infectieuses qui menacent la vue. Il s’agit notamment de :
- Onchocercose (« cécité des rivières ») : une forme de filariose (infection par un nématode). Deuxième cause de cécité dans le monde.
Deux autres maladies conduisant à l’amaurose seront principalement considérées ci-dessous :
- Amaurose fugax (cécité transitoire, également cécité temporaire).
- Amaurose congénitale de Leber (amaurose congénitale de Leber)
Amaurose : symptômes
Si un patient souffre d’amaurose, il ne peut rien voir dans l’œil affecté. Selon la cause de cette cécité, divers autres symptômes peuvent survenir.
Symptômes de l'amaurose fugax
Dans l’amaurose fugax, une personne devient soudainement aveugle pendant quelques minutes, presque toujours d’un seul œil. La douleur ne se produit pas. Entre autres choses, cette cécité temporaire peut être annonciatrice d’un accident vasculaire cérébral et peut s’accompagner d’autres déficits neurologiques comme une hémiplégie soudaine.
Symptômes de l'amaurose congénitale de Leber
De plus, les patients souffrent souvent de tremblements oculaires involontaires (nystagmus), de strabisme et d'hypermétropie. De plus, l'amaurose congénitale de Leber peut être associée à une cataracte (opacification du cristallin, également appelée cataracte) ou à un kératocône (protrusion de la cornée de l'œil).
Amaurose : causes et facteurs de risque
Il existe diverses maladies qui peuvent être à l’origine de l’amaurose. En conséquence, les facteurs de risque sont également variables. Les causes de cécité les plus courantes en Europe sont les suivantes :
- Diabète sucré (maladie diabétique de la rétine)
- Dégénérescence maculaire liée à l'âge (perte du site de vision la plus nette sur la rétine)
- Glaucome
- blessures
- Inflammations, par exemple inflammation de l'iris (uvéite)
- Décollement de la rétine (Ablatio retinae)
En dehors de celles-ci, il existe des causes spécifiques qui peuvent conduire à différents types d’amaurose. Ceux-ci sont décrits ci-dessous.
Amaurose fugax : Causes
Le plus souvent, le caillot sanguin provient de l'artère carotide rétrécie par l'artériosclérose : dans l'artériosclérose, des dépôts (plaques) riches en graisse se forment sur la paroi interne du vaisseau. Des caillots sanguins peuvent facilement se former sur ces plaques, qui peuvent se détacher et être entraînées dans l'artère centrale de la rétine avec le flux sanguin. Lorsqu'ils obstruent cette ou ses branches, il en résulte une cécité temporaire de l'œil affecté. Il peut s'agir d'un signal d'alarme d'un accident vasculaire cérébral ou d'un AIT (présage d'un accident vasculaire cérébral) : les caillots sanguins détachés de l'artère carotide peuvent notamment bloquer les vaisseaux cérébraux.
Les autres causes possibles de l’amaurose fugax comprennent :
- inflammation vasculaire (vascularite) telle que polyartérite noueuse (inflammation des artères de taille moyenne) ou artérite temporale
- maladies du tissu conjonctif (collagénoses), en particulier le lupus érythémateux
Facteurs de risque de l’amaurose fugax
La cause la plus fréquente de l’amaurose fugax – l’artériosclérose avec microembolie dans la rétine – peut être favorisée par les facteurs suivants, entre autres :
- Fumeur
- Hypertension
- taux de cholestérol élevé
- surpoids ou obésité
Amaurose congénitale de Leber : causes
Amaurose : examens et diagnostic
L’ophtalmologiste est la bonne personne à qui parler si vous ne pouvez pas voir d’un œil ou des deux yeux. Il prend d'abord vos antécédents médicaux en vous posant diverses questions telles que :
- Depuis combien de temps la perte de vision est-elle présente ?
- Les deux yeux sont-ils affectés par la perte de vision ?
- Est-ce que les yeux font mal ?
- Avez-vous des affections sous-jacentes connues, telles qu’une maladie vasculaire ?
- Y a-t-il des maladies héréditaires connues dans votre famille ?
Le médecin examine ensuite vos yeux à l’aide de diverses méthodes et appareils. Il détermine par exemple l’acuité visuelle de chaque œil. Pour ce faire, vous devez reconnaître certaines lettres ou chiffres à une distance donnée sur le mur, couvrant alternativement l'œil gauche et l'œil droit.
Résultats dans l’amaurose
Dans le cas de l'amaurose fugax, de petits dépôts aux reflets brillants peuvent souvent être observés dans les vaisseaux de la rétine, qui les bloquent. Pour confirmer la suspicion de cette forme de cécité et détecter à temps d'éventuels goulots d'étranglement imminents dans l'apport sanguin au cerveau, il convient néanmoins de consulter un neurologue et un chirurgien vasculaire. Ils examinent les artères qui alimentent le cerveau en sang, d'une part avec un stéthoscope et d'autre part à l'aide d'ultrasons (échographie). De cette façon, ils peuvent détecter d’éventuelles constrictions.
Les autres causes possibles de détérioration visuelle aiguë (par exemple, migraine, névrite optique) doivent être distinguées de l'amaurose due au flux sanguin.
Dans l'amaurose congénitale de Leber, l'ophtalmologiste peut généralement obtenir les résultats suivants lors de l'examen en plus de la perte visuelle :
- nystagmus (tremblements oculaires)
- strabisme (loucher)
- aucune réaction des élèves à la lumière incidente
Dans le cas de cette cécité héréditaire, le pédiatre doit exclure d'éventuelles autres maladies qui surviennent souvent en plus. Ceux-ci incluent les maladies rénales, l’épilepsie et le retard mental.
Amaurose : traitement
La cécité rend la vie quotidienne considérablement plus difficile. Cependant, grâce à diverses aides, les personnes aveugles peuvent s'orienter dans leur environnement. Ceux-ci inclus:
- Programmes informatiques qui lisent à haute voix les informations à l'écran
- appareils électroménagers qui communiquent avec la personne aveugle par le biais de sons, par exemple lorsqu'une marmite est remplie à ras bord
- @ une canne pour aveugles pour détecter les obstacles lors de la marche
De plus, les chiens-guides peuvent accroître la sécurité lors de la marche, car ils peuvent détecter les obstacles plus élevés, tels que les boîtes aux lettres suspendues, qui manquent à une canne-guide.
Thérapie pour l'amaurose fugax
De plus, un mode de vie sain est d’une grande importance pour éviter un éventuel accident vasculaire cérébral imminent. Il comprend, sans toutefois s'y limiter :
- s'abstenir de nicotine
- l'exercice régulier
- bon contrôle de la glycémie en cas de diabète sucré
- abaisser la tension artérielle en cas d'hypertension
- régime équilibré
Si une artérite temporale est diagnostiquée comme cause de l'amaurose fugax, le patient doit être traité immédiatement avec une préparation de cortisone. Sinon, une cécité permanente est imminente !
Thérapie dans l'amaurose congénitale de Leber
Si la cécité congénitale est due à une mutation du gène RPE65, une thérapie génique est possible : dans ce cas, le principe actif Voretigen Neparvovec est injecté sous la rétine. Cela devrait permettre aux patients de mieux s’orienter dans des conditions de faible luminosité.
D'autres options thérapeutiques (également contre d'autres mutations génétiques) font encore l'objet de recherches.
Amaurose : évolution de la maladie et pronostic
L'amaurose congénitale de Leber est une maladie incurable. Les enfants atteints naissent souvent aveugles ou le deviennent au cours de leur première année de vie. Dans certains cas, une petite partie du champ visuel demeure, de sorte que les patients peuvent même apprendre à lire avec des aides visuelles appropriées.
