La déformation de Madelung est un trouble de croissance des avant-bras qui se traduit par un bras mal positionné et un cubitus anormalement long. La formation osseuse du patient est perturbée, provoquant une dysostose, qui devient généralement perceptible à l'adolescence en raison de la mise en charge. La déformation peut être corrigée chirurgicalement.
Qu'est-ce qu'une déformation de Madelung?
La déformation de Madelung appartient au groupe des malformations congénitales. Le tableau clinique est caractérisé par un trouble de croissance des avant-bras, ce qui conduit généralement à une déformation importante du bras. Le chirurgien Otto Wilhelm Madelung a décrit la difformité pour la première fois au 19ème siècle. Le chirurgien est également l'homonyme de la déformation de la main de Madelung, qui se distingue clairement de la déformation de Madelung. Avant que Madelung ne décrive le trouble de croissance avec malposition résultante du avant-bras, six autres médecins avaient déjà tenté de le décrire, par exemple Dupuytren. La déformation se produit dans le contexte de divers complexes de symptômes et de tableaux cliniques. La forme idéopathique de la déformation de Madelung est extrêmement rare. En plus des enchondromatoses, des syndromes tels que Ullrich-syndrome de Turner et la dyschondrostéose de Léri Weill accompagnent fréquemment la déformation.
Causes
La déformation de Madelung ne semble pas se produire sporadiquement, mais est apparemment sujette à un regroupement familial. Un mode de transmission autosomique dominant a été observé à plusieurs reprises. La déformation résulte d'une dysostose causée par une altération de la formation osseuse enchondrale. Au cours de la croissance, la métaphyse du radius distal est laissée sur les côtés ulnaire et dorsal, provoquant ainsi la flexion du rayon et grow plus court que le cubitus. Dans la déformation idiopathique de Madelung, la structure ligamentaire est également anormale en raison d'un ligament de Vickers entre le carpe proximal et l'extrémité distale du radius, provoquant une subluxation de la rangée carpienne. Le ligament de Vickers anormal est constitué de structures fibreuses et fibrocartilagineuses. Les patients atteints de dyschondrostéose Léri Weill souffrent donc régulièrement de déformation de Madelung car ils sont affectés par un déficit en SHOX protéines.
Symptômes, plaintes et signes
Le cubitus des patients atteints de déformation de Madelung fait largement saillie dorsalement à la poignet. Leur rayon se plie largement ulnaire et palmaire, provoquant la déformation dite de la baïonnette avec subluxation au niveau du carpe. La mobilité du poignet est limitée par une position articulaire palmaire ou radialement inclinée. Il en va de même pour la rotation de l'avant-bras, qui limite les patients principalement supination ainsi que pronation. Extension dorsale et enlèvement dans la direction ulnaire sont également entravés, donc principalement en raison de l'inhibition osseuse. Bien que la déformation de Madelung soit l'une des déformations congénitales, elle ne devient apparente qu'à l'adolescence et est apparemment absente à enfance. Les premières plaintes des patients concernent le cubitus proéminent. La plupart des personnes touchées se plaignent initialement de difficultés liées à la tension. La déformation de Madelung ne provoque pas toujours de symptômes. Certains patients restent même asymptomatiques tout au long de leur vie. À long terme, cependant, la déformation de Madelung peut favoriser des maladies secondaires. La maladie secondaire la plus courante est l'arthrose, qui est favorisée par la déformation et le chargement incorrect associé du les articulations.
Causes
La déformation de Madelung est généralement diagnostiquée par imagerie. Le premier soupçon de déformation vient généralement au médecin lors de la prise des antécédents, après quoi des radiographies sont généralement prescrites. Par exemple, des radiographies du poignet présentent une déformation sévère sur la surface distale de l'articulation radiale. L'articulation semble inclinée dans les directions ulnaire et palmaire. L'imagerie fournit également la preuve que le cubitus de la personne affectée est trop long. Dans la plupart des cas, le radiographie montre également un écart considérablement élargi entre le radius et le cubitus, qui apparaît souvent en forme de coin. Parfois, l'os lunaire se glisse dans l'espace et se déforme de la même manière en forme de coin. Tous les autres carpes os sont subluxés. Le pronostic pour les patients présentant une déformation de Madelung est relativement favorable.
Thérapie et traitement
Lors du traitement d'une déformation de Madelung, l'amélioration de la mobilité articulaire est l'objectif le plus important. Dans la plupart des cas, la croissance doit d'abord être terminée avant thérapie.Si la os arrêter de grandir, une intervention chirurgicale peut avoir lieu. Le traitement chirurgical n'est indiqué que si le patient perçoit la limitation du mouvement comme une déficience ou douleur pendant le mouvement. L'intervention chirurgicale consistait à raccourcir le cubitus ou à Suave-Kapangi-Lowenstein. Cependant, la médecine moderne applique des ostéotomies correctives au radius distal, car cette zone du radius est la déformation causale. Le ligament Vickers est coupé pendant la chirurgie en tant que procédure standard pour permettre au patient de bouger le poignet sans douleur à l'avenir. Une ostéotomie corrective arquée métaphysaire est réalisée par voie antérieure pendant la chirurgie, permettant une correction tridimensionnelle par inclinaison au niveau du fragment de radius distal. Les broches de Steinmann insérées radialement maintiennent la correction en place. Après la chirurgie, le bras affecté est immobilisé par un plâtre huméral pendant environ deux mois. La correction chirurgicale de la déformation est réalisée dans les centres spécialisés de chirurgie pédiatrique de la main. Si la correction a lieu avant l'achèvement de la phase de croissance, des récidives se produisent généralement au cours d'une croissance ultérieure. Ainsi, plus le patient est jeune, plus les symptômes sont susceptibles de se reproduire. En raison du risque de l'arthrose, la correction de la déformation peut également être appropriée chez des patients auparavant asymptomatiques.
Prévention
La déformation de Madelung ne peut pas être évitée car dans la plupart des cas, il s'agit d'une déformation héréditaire autosomique dominante. Maladies consécutives telles que l'arthrose peut être évité par une correction opportune.
