In le syndrome néphrotique (NS) (synonymes: néphrose aiguë; syndrome néphrotique congénital; chromoprotéine un rein [néphrose hémoglobinurique]; Néphrose d'Epstein; Syndrome d'Epstein; glomérulonéphrite avec œdème; Glomérulonéphrose; Néphrose hémoglobinurique [chromoprotéine un rein]; Néphrose hypocomplémentémique avec lésion glomérulaire; Néphrose congénitale; Néphrose lipoïde; Néphrite desquamata; Néphrite avec œdème; Néphrose; Néphrose avec lésion glomérulaire; Syndrome de néphrose; Le syndrome néphrotique avec maladie des dépôts denses; Syndrome néphrotique avec glomérulonéphrite proliférative endocapillaire diffuse; Syndrome néphrotique avec diffus glomérulonéphrite membraneuse; Le syndrome néphrotique avec glomérulonéphrite mésangiocapillaire diffuse; Syndrome néphrotique avec glomérulonéphrite mésangioproliférative diffuse; Syndrome néphrotique avec lésion glomérulaire focale; Syndrome néphrotique avec glomérulonéphrite avec formation de croissant diffus; Syndrome néphrotique avec lésion glomérulaire minime; Syndrome néphrotique avec lésion glomérulaire segmentaire; Œdème capsulaire rénal; Dégénérescence graisseuse corticale rénale; Néphrose paraprotéique; Néphrose protéique; Hydropisie rénale; Néphrose tubulaire parenchymateuse; CIM-10-GM N04. -: syndrome néphrotique) est un complexe de symptômes dans lequel apparaissent les symptômes suivants:
- Protéinurie> 3.0-3.5 g / jour - excrétion de protéines avec l'urine.
- Hypoprotéinémie - diminution de la teneur en protéines du sang.
- Œdème hypalbuminémique - formation de d'eau rétention qui se produit en raison de la présence réduite de certains protéines (albumine) dans le corps (lorsque l'albumine sérique <2.5 g / jour)
- hyperlipidémie - a augmenté sang lipides.
De plus, l'hypocalcémie (calcium déficit) et une ESR accélérée (vitesse de sédimentation des érythrocytes; paramètre inflammatoire) peut être présente. Dans l'enfance, le syndrome néphrotique est défini comme suit:
- Protéinurie> 1 g / m2 KOF / jour et.
- Hypoalbuminémie <2.5 g / dL
Le syndrome néphrotique survient lorsque les glomérules (corpuscules rénaux) sont endommagés dans diverses maladies. Étiologiquement (causalement) distinguer les maladies glomérulaires primaires des maladies glomérulaires secondaires.
Il existe des cas héréditaires de NS, en particulier avec l'âge de manifestation au cours des 3 premiers mois de la vie (NS congénitale) et du 4e au 12e mois de la vie (NS infantile).
Le rapport de masculinité: garçons / filles équivaut à environ 2: 1.
Pic d'incidence: le syndrome néphrotique idiopathique (sans cause identifiable) chez les enfants survient principalement entre 2 et 5 ans.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) du syndrome néphrotique idiopathique chez les enfants est d'environ 2 à 5 cas pour 100,000 3 enfants par an (en Allemagne). L'incidence du syndrome néphrotique est de 7 à 100,000 maladies pour XNUMX XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne une insuffisance rénale (un rein faiblesse) (90% des cas). Par conséquent, un début thérapie c'est tres important. Une complication possible est thrombose due à une hypoprotéinémie et à la diminution associée du facteur de coagulation antithrombine III. La tendance à thrombose est de 50%. Le syndrome néphrotique survient de manière récurrente (récurrente) chez 80 à 90% des patients. Chez les enfants, la règle empirique suivante s'applique: un tiers n'a pas de récidives, un tiers ont des récidives peu fréquentes («rechutes peu fréquentes») et un tiers ont des récidives fréquentes («rechutes fréquentes») ou une néphrotique résistante aux stéroïdes. syndrome (SRNS; jusqu'à 15%)). Remarque: Avec l'augmentation de la durée du traitement, il existe un risque de toxicité stéroïdienne!
