Dans membraneux glomérulonéphrite (MGN) (synonymes: glomérulonéphrite, membraneuse; glomérulopathie, membraneuse; néphropathie membraneuse; CIM-10-GM N05.2: syndrome néphritique non spécifié: membraneux diffus glomérulonéphrite) est une maladie auto-immune avec inflammation chronique des glomérules. Il y a des dépôts de complexes immuns à l'extérieur de la membrane basale glomérulaire et un le syndrome néphrotique. L'épaississement de la membrane basale glomérulaire a conduit au nom de «membraneux glomérulonéphrite. »
Le syndrome néphrotique se caractérise par une protéinurie (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine), entraînant une hypoprotéinémie (trop peu de protéines dans sang), l'hyperlipoprotéinémie et l'œdème (d'eau rétention). Chez l'adulte, la glomérulonéphrite membraneuse est la cause la plus fréquente de le syndrome néphrotique, représentant environ 30%.
Les principales formes de glomérulonéphrite suivantes sont distinguées:
- Glomérulonéphrite à changement minimal (MCGN) (lésion glomérulaire minimale) - la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez enfance.
- Glomérulonéphrite sclérosante segmentaire focale (FSSGN) - associé au syndrome néphrotique dans environ 15% des cas.
- Glomérulonéphrite membraneuse (MGN) - la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les adultes; représente 20 à 30% de tous les glomérulonéphritides; peut être primaire ou secondaire (résultant d'autres maladies)
- Glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) - associé à un syndrome néphrotique dans 50% des cas.
- Glomérulonéphrite IgA mésangiale - forme la plus courante avec jusqu'à 35% des cas.
- Glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN) - survient chez 2 à 7% des patients; la maladie est classée en plusieurs groupes causaux
Une forme idiopathique (sans cause apparente) (75% des cas) se distingue d'une forme secondaire (25% des cas; dans le cadre de Maladies infectieuses tel que hépatite B ou C, VIH, syphilis, paludisme, maladies auto-immunes telles que systémique lupus érythémateux, tumeurs malignes, l'utilisation de médicaments / agents tels que or, pénicillamine).
Sex-ratio: les hommes (Caucasiens: personnes à la peau claire) sont plus fréquemment affectés par la forme idiopathique.
Pic de fréquence: la forme idiopathique de glomérulonéphrite membraneuse survient principalement après l'âge de 40 ans. Les enfants sont rarement atteints dans l'ensemble.
Évolution et pronostic: Dans environ 30% des cas, la maladie guérit spontanément. Chez 35% des patients, une rémission partielle (réduction des symptômes de la maladie) se produit, avec un rein fonction pendant des années. Vous faites de l'insuffisance rénale survient dans environ 25% des cas et environ 10% meurent de causes extrarénales (non rénales).
