La démyélinisation fait référence à la perte ou à l'endommagement de la myéline dans le système nerveux. La myéline joue un rôle important dans la transmission des signaux neuronaux par les fibres nerveuses électriquement isolantes (axones). Pour cette raison, la démyélinisation sans traitement entraîne de multiples déficiences à long terme; cependant, les pronostics diffèrent pour différentes causes sous-jacentes.
Qu'est-ce que la démyélinisation?
La démyélinisation fait référence à la perte ou à l'endommagement de la myéline dans le système nerveux. La figure montre un neurone avec gaine de myéline. La démyélinisation est également connue sous le nom de démyélinisation et peut affecter les systèmes nerveux central et périphérique. La myéline est une membrane biologique qui contient de nombreux lipides. Diverses cellules du corps peuvent produire de la myéline, par exemple des cellules de Schwann ou des cellules du périphérique et du centre système nerveux. Le nom myéline est dérivé du mot grec pour la moelle ou cerveau («Myelòs»). Parce que la myéline réfléchit bien la lumière, elle apparaît blanche lorsqu'elle est vue au microscope. C'est aussi de là que vient le terme «matière blanche», qui désigne un type spécifique de tissu neuronal: ce tissu est principalement constitué de cellules nerveuses dont les fibres nerveuses (axones) sont entourées de myéline. La myéline est d'une grande importance pour le bon fonctionnement du système nerveux humain.
Fonction et objectif
En tant que gaine isolante, elle entoure les axones des cellules nerveuses, favorisant ainsi la transmission des impulsions électriques. L'isolation électrique augmente la vitesse de conduction et améliore la fiabilité de transmission du signal. La communication neuronale perturbée conduit donc à des plaintes assez diffuses. Des exemples sont sensation de fatigue, troubles moteurs, sensation de faiblesse et troubles visuels. La démyélinisation est une lésion pathologique ou une perte de myéline. Elle survient principalement dans le cadre d'une maladie démyélinisante telle que la sclérose en plaques. Une autre cause possible de démyélinisation est une lésion directe des cellules nerveuses; la médecine fait référence à cette forme de démyélinisation en tant que lésion neuronale primaire. Dans ces cas, des défauts dans les corps cellulaires ou axones conduire à la destruction de la myéline. Cependant, les effets sur la transmission du signal sont largement les mêmes dans les deux variantes. De plus, les médecins assument une influence du mode de vie individuel dans presque toutes les formes de démyélinisation. Alimentation, tabagisme ainsi que obésité ne sont que quelques facteurs qui peuvent jouer un rôle dans ce contexte. En fonction de l'espace distribution des cellules nerveuses touchées, les experts parlent de démyélinisation diffuse ou focale. En démyélinisation focale, les cellules nerveuses démyélinisées sont situées à proximité spatiale les unes des autres et forment des points chauds. Plusieurs de ces foyers sont également possibles. Dans les maladies démyélinisantes progressives, les foyers se propagent progressivement à mesure que la maladie endommage progressivement les nouveaux neurones. Contrairement à la démyélinisation focale, la variante diffuse ne forme pas de zones contiguës de neurones démyélinisés: dans ce cas, les lésions de la myéline ne suivent pas un schéma connu.
Maladies et symptômes
Les maladies associées à la démyélinisation peuvent être une conséquence de processus inflammatoires et dégénératifs. En tant que carie médullaire, la démyélinisation dégénérative-métabolique se produit potentiellement, par exemple, après des dommages au cerveau, qui peut se manifester après des infections et (dans des cas plus rares) des vaccinations. Dans la majorité des cas, cependant, les maladies démyélinisantes sont principalement des maladies telles que la sclérose en plaques. Cette forme de dégénérescence nerveuse conduit à la destruction des gaines médullaires qui isolent électriquement les axones des cellules nerveuses. Les cellules du système nerveux central, c'est-à-dire les cerveau et par moelle épinière, sont affectés. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique évolutive dont les origines exactes sont encore inconnues. Les causes possibles incluent inflammation, troubles métaboliques, infection, nutrition, intoxication et divers dysfonctionnements dans le système immunitaire . La sclérose en plaques progresse par rechutes, entre lesquelles la maladie peut se stabiliser temporairement. Une autre maladie démyélinisante est la leucoencéphalite.La leucoencéphalite est une forme de cerveau inflammation qui affecte la substance blanche du cerveau et la réduit progressivement. La leucoencéphalite est une variante de la panencéphalite avec la polioencéphalite (un inflammation de la matière grise). Une autre maladie qui conduit à la démyélinisation est la neuromyélite optique (NMO) ou syndrome de Devic. La démyélinisation dans NMO se produit dans un motif focal. Récurrent inflammation du nerf optique et de longue date inflammation de la moelle épinière (myélite) sont les plus critiques facteurs de risque pour NMO. Troubles visuels, faiblesse, paralysie et vessie un dysfonctionnement, entre autres symptômes, peut survenir en tant que signe de NMO. Les dommages permanents causés par la NMO sont dans le domaine du possible, bien que le traitement donne souvent de bons résultats et peut empêcher une déficience à long terme. Alors que l'inflammation provoque une démyélinisation dans la sclérose en plaques et la leucoencéphalite, un trouble métabolique est responsable de la dégradation de la myéline dans la leucodystrophie. Diverses maladies métaboliques sous-jacentes peuvent être considérées comme des déclencheurs, qui à leur tour ont généralement des causes génétiques. La leucodystrophie conduit également à des symptômes assez diffus. Une maladie démyélinisante qui peut déjà être perceptible chez les nouveau-nés et les jeunes enfants est la maladie d'Alexandre. Le cerveau des enfants atteints montre une insuffisance masse des membranes de myéline à un âge précoce. En conséquence, en plus des symptômes moteurs habituels, des retards de développement notables se manifestent également par rapport aux enfants du même âge. Cependant, la maladie d'Alexandre peut également se manifester pour la première fois à l'âge adulte. La maladie est évolutive à tout âge et ne peut être guérie. La cause de la maladie d'Alexander est une anomalie génétique très rare.
