Beethoven était sans aucun doute l'un des très grands compositeurs européens. Il a composé certaines de ses œuvres les plus célèbres alors qu'il ne pouvait communiquer qu'avec des «livres de conversation» en raison de sa surdité. Son progressif perte auditive a commencé alors qu'il n'avait que 26 ans. Aujourd'hui, la plupart des chercheurs pensent que sa cause était otosclérose de l'oreille interne.
Qu'est-ce que l'otosclérose?
Derrière la tympan, trois minuscules osselets se trouvent dans la cavité tympanique: le maillet, l'enclume et l'étrier. Ils sont connectés de manière mobile comme une chaîne, amortissant les ondes sonores arrivant de l'extérieur et les transmettant plus loin dans l'oreille interne. L'étrier, le plus petit os du corps, est attaché à la membrane de la fenêtre ovale, la connexion à l'oreille interne. Dans otosclérose, des processus de remodelage et une formation accrue de nouveaux os se produisent dans diverses parties de l'oreille moyenne et interne. D'où le nom de ce trouble dérivé du grec: «oto» pour oreille, «sclérose» pour durcissement. La fenêtre ovale et l'étrier sont presque toujours affectés, et dans certains cas, les structures de l'oreille interne comme la cochlée ou l'organe d'équilibre. Le nouvel os peut grow autour du site d'attache de l'étrier et le mur virtuellement. En conséquence, cet osselet perd de plus en plus sa mobilité (fixation de l'étrier) et devient de moins en moins capable d'accomplir sa tâche de transmission du son. Troubles auditifs (conducteurs perte auditive) sont le résultat. Si l'oreille interne est également affectée par les ossifications, cela peut également conduire aux bourdonnements d'oreilles (acouphènes) et - rarement - à le vertige. Il existe également des cas dans lesquels seule l'oreille interne est affectée (capsulaire otosclérose); alors il y a un pur neurosensoriel perte auditive, la conduction sonore est intacte.
Qui est touché et quelles en sont les causes?
L'otosclérose commence presque toujours entre 20 et 40 ans. Des études montrent que les femmes souffrent de la maladie environ deux fois plus souvent que les hommes et que les Blancs sont à nouveau particulièrement sensibles. Dans près des deux tiers des cas, les deux oreilles sont touchées au cours de la maladie. On ne sait toujours pas exactement comment se produit la nouvelle formation osseuse. Une composante génétique est suspectée depuis longtemps. Des études indiquent que certains gènes sont modifiés à un site spécifique chez les patients atteints d'otosclérose. Cependant, il ne peut toujours pas être exclu que d'autres déclencheurs soient présents. Par exemple, chez de nombreuses femmes touchées, les symptômes s'aggravent pendant grossesse or ménopause, suggérant une implication hormonale. Chez certains patients, anticorps à rougeole ont été trouvés dans le liquide de l'oreille interne, c'est pourquoi virus sont également discutés comme déclencheur.
Quels symptômes l'otosclérose provoque-t-elle?
Chez la plupart des personnes touchées, la perte auditive devient perceptible après l'âge de 20 ans, généralement initialement dans une oreille, et plus tard souvent dans les deux oreilles. Cela progresse lentement mais régulièrement jusqu'à la surdité complète. Beaucoup souffrent également de bourdonnements d'oreilles (acouphènes). Si l'oreille interne est également affectée, le vertige peut être ajouté. Un symptôme courant est que les personnes atteintes entendent mieux dans le bruit ambiant - ce phénomène est connu sous le nom de «paracusis willisii». La cause est vraisemblablement que, d'une part, d'autres personnes parlent automatiquement plus fort dans de telles situations et, d'autre part, que le dérangeant bruits d'oreille devenez alors moins perceptible. Les personnes atteintes parlent elles-mêmes assez doucement, car la propre voix est transmise par-dessus l'os, ce qui fonctionne.
Comment le diagnostic est-il posé?
Il existe toute une gamme d'examens de l'oreille, mais ceux-ci ne donnent finalement que des indications plus ou moins claires d'otosclérose ou permettent d'exclure d'autres maladies. Le médecin rassemble les résultats de l'examen comme un puzzle. Les examens suivants sont utilisés pour diagnostiquer l'otosclérose:
- Antécédents médicaux entretien: Au cours de la conversation, le médecin clarifie avec vous s'il existe des conditions préexistantes possibles et quels sont exactement vos symptômes.
- Otoscopie: Avec une loupe, le médecin examine le tympan et par canal auditif, par exemple, pour exclure inflammation. Dans la plupart des cas, l'otosclérose n'est pas visible lors d'une otoscopie.
- Test du diapason (test Weber / gouttière): Dans le cadre du test du diapason, celui-ci est frappé et placé sur différentes parties du front ou tenu devant les oreilles. Ce faisant, vous dites au médecin si et si oui quand vous ne pouvez plus percevoir les vibrations du diapason.
- Test de Gellé: en plus de frapper le diapason, une bille en caoutchouc est placée sur le conduit auditif. Cela crée une surpression, qui empêche la conduction de l'air dans une audition normale. Le son du diapason semble plus doux. Dans le cas de l'otosclérose, cependant, le son ne change pas pour la personne affectée.
- Audiogramme de la parole: à l'aide d'un audiogramme de la parole, la compréhension de la parole est mesurée.
Résonance magnétique thérapie et tomodensitométrie, respectivement, peuvent fournir une image précise de l'oreille et crâne région si une otosclérose est suspectée.
Quelle thérapie est disponible pour l'otosclérose?
La méthode de traitement la plus importante pour l'otosclérose, si l'oreille interne n'est pas affectée ou peu affectée, est l'opération microchirurgicale. Cela implique le retrait partiel de l'étrier, le perçage d'un trou dans sa plaque de base, l'insertion d'une prothèse en forme de poinçon (appelée piston) en téflon, platine, titane ou or, et en le fixant à l'enclume avec un petit œillet. Cette procédure (stapédotomie / stapédoplastie) restaure la mobilité de la chaîne ossiculaire et donc la transmission du son à l'oreille interne. Dans le passé, l'étrier entier était souvent remplacé par une prothèse (stapédectomie). Cette procédure est rarement utilisée aujourd'hui en raison du risque plus élevé. Si une perte auditive neurosensorielle est également présente, la chirurgie n'aidera pas. Dans de tels cas (ou si la chirurgie n'est pas souhaitée par la personne affectée), une aide auditive peut être installée. Cela amplifie le son mais n'empêche pas la progression de la maladie.
Procédure de la chirurgie
L'opération dure au moins 30 minutes et est généralement effectuée sous anesthésie locale - cela présente l'avantage que le médecin peut déjà vérifier l'audition pendant la procédure. L'accès est obtenu de l'extérieur du conduit auditif en coupant le tympan et le plier. Cela permet d'accéder à la cavité tympanique et - après avoir retiré l'étrier supérieur - un trou peut être percé dans son «pied» avec une aiguille ou un faisceau laser. L'amélioration se produit généralement dans les deux semaines suivant la chirurgie au plus tard.
À quoi devez-vous faire attention après la chirurgie?
Pendant les premiers jours après la chirurgie, le conduit auditif est rempli d'une éponge ou d'une bande de gaze imbibée de antibiotique pommade. Le patient doit rester à la clinique pendant environ deux à trois jours et est généralement absent pendant deux à trois semaines. Pendant les deux premières semaines, non d'eau devrait entrer dans les oreilles; par conséquent, même sous la douche, un bonnet de bain, des cache-oreilles ou similaires doivent être portés. Environ quatre à six semaines s'écoulent jusqu'à la guérison complète. Pendant ce temps, la personne affectée ne doit pas encore entreprendre de voyage en avion ou de plongée, car les fluctuations de pression peuvent endommager l'oreille. Certains experts conseillent même de ne pas le faire pendant trois mois. En cas de du froid, des gouttes nasales décongestionnantes doivent être prises pour la même raison.
Implant cochléaire comme alternative
Une alternative dans le traitement de l'otosclérose, en particulier en cas de surdité neurosensorielle, est l'implant cochléaire (IC). Ceci est placé derrière le pavillon sous le peau. À travers un canal mince, le médecin insère une électrode dans la cochlée, qui est connectée à l'implant. L'implant cochléaire convertit les ondes sonores en impulsions électriques, qu'il transmet au nerf auditif. Après la chirurgie, il peut y avoir des douleurs et des saignements légers. Les points de suture sont retirés environ sept jours après la chirurgie. Cela prend généralement deux à trois semaines pour le blessures guérir complètement. L'implant est activé pour la première fois environ quatre à six semaines après l'opération. Cela nécessite un séjour à l'hôpital de plusieurs jours. Pendant ce temps, le patient reçoit des instructions sur la façon d'utiliser l'implant cochléaire et les premiers tests auditifs sont effectués. Dans les mois suivants, une formation auditive a également lieu avec un orthophoniste.
Évolution et pronostic de l'otosclérose
La difficulté dans le traitement de l'otosclérose réside dans le fait de décider si et quand opérer. Plus la chirurgie est pratiquée tôt, plus il est facile de réussir et plus les taux de réussite sont élevés (amélioration de l'audition à plus de 90%, et dans de nombreux cas, disparition de acouphènes). Cependant, comme pour toute intervention chirurgicale, des complications peuvent survenir, ce qui rend bien sûr la décision d'opérer à un moment où l'audition n'est pas encore trop altérée.Ainsi, l'audition se détériore chez les personnes touchées après la chirurgie dans environ 0.5% des cas, et même la surdité. se produit dans XNUMX pour cent.
