Synonymes au sens large
Définition
Phéochromocytome est une maladie dans laquelle une tumeur produit un excès de hormones. Cette tumeur productrice d'hormones se compose de cellules qui proviennent du stress induit par le stress système nerveux. Dans 90% des cas, la tumeur est située dans le glande surrénale, dans 10%, il est situé dans la colonne vertébrale.
La phéochromocytome produit la médiation du stress hormones adrénaline et la noradrénaline en grandes quantités et les libère dans la circulation sanguine. Norépinéphrine et l'adrénaline sont soi-disant catécholamines. L'adrénaline provoque une vasoconstriction, tandis que noradrénaline a un effet vasodilatateur et provoque la Cœur pour augmenter son rythme et battre.
La plupart du temps, le phéochromocytome produit de l'adrénaline, c'est pourquoi une vasoconstriction se produit et hypertension est très fréquent chez les patients atteints. Chez la grande majorité des patients, le phéochromocytome est unilatéral, dans quelques cas, il s'agit d'une tumeur productrice d'hormones bilatérales. Dans 90% des cas, le phéochromocytome est une tumeur bénigne, 10% des tumeurs sont malignes.
Le phéochromocytome peut être l'expression d'une maladie familiale associée à des tumeurs d'organes différents. Cette maladie est appelée syndrome MEN 2, où MEN signifie néoplasie endocrinienne multiple. C'est une maladie dans laquelle se produisent de multiples (= multiples) tumeurs endocrines (= hormonales) (= néoplasies).
Occurrence dans la population
Chaque année, une personne sur 100,000 1 tombe malade d'un phéochromocytome. Dans moins de XNUMX% des cas d'hypertension, le phéochromocytome est responsable hypertension (hypertension artérielle).
Diagnostic
L'augmentation de la médiation du stress hormones dans le corps, comme c'est le cas avec le phéochromocytome, peut être diagnostiqué par un test d'urine: Le patient recueille son urine pendant 24 heures dans un récipient spécialement préparé. Cette urine collectée est testée pour les hormones elles-mêmes ainsi que les produits de dégradation du catécholamines. Si des hormones ou des produits de dégradation sont trouvés en quantités accrues, il est prouvé qu'il y a surproduction d'hormones.
Les valeurs supérieures à 200 ng (parlées: nanogrammes) par litre indiquent un changement pathologique de la production d'hormones dans le corps, tandis que les valeurs inférieures à 50 ng représentent une constatation normale. En cas de suspicion clinique de phéochromocytome, des médicaments pouvant fausser le diagnostic, tels que les tétracyclines, théophylline or clonidine, doit être interrompu deux semaines avant l'examen. La confirmation de la suspicion d'une tumeur productrice d'hormones est obtenue par un test: sang test, la quantité de catécholamine dans le sang est déterminée.
Le patient reçoit alors le médicament clonidineL’ sang est à nouveau examiné pour catécholamines. Chez une personne en bonne santé, clonidine réduit la quantité de catécholamine dans le sang, alors que chez un patient atteint de phéochromocytome, la quantité reste inchangée.
Cet effet se produit parce que la clonidine inhibe la production normale de catécholamines dans le glande surrénale. Le phéochromocytome est découplé du circuit de régulation hormonale de l'organisme, la tumeur produit un excès d'hormones indépendamment et indépendamment des besoins normaux de l'organisme. Par conséquent, la production d'hormones ne peut pas être inhibée par le médicament administré.
Pour localiser l'emplacement de la tumeur dans le corps, diverses méthodes d'examen sont utilisées, telles que ultrason, tomographie par ordinateur (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Le patient doit également être examiné pour la présence du syndrome MEN-2: de nouvelles formations de la thyroïde et des glandes parathyroïdes, telles que celles trouvées dans le syndrome MEN-2, doivent être recherchées. Les symptômes typiques du phéochromocytome sont hypertension, maux de tête, palpitations, transpiration, nausée et vomissementet crises de panique.
Les symptômes peuvent être causés par un effort, un stress émotionnel ou une pression sur l'abdomen. Les patients remarquent souvent une agitation intérieure. Ils ont une peau plutôt pâle et, lorsqu'ils se présentent au médecin, ils déclarent avoir perdu du poids récemment. Dans un tiers des cas, il y a des sucre dans le sang niveaux (diabète mellitus) et une augmentation de l'excrétion de sucre dans l'urine.
