Bref aperçu
- Traitement : L'inflammation vasculaire peut être contrôlée par des médicaments à l'aide d'anticorps et de glucocorticoïdes, et l'administration d'acide acétylsalicylique (AAS) inhibe la coagulation sanguine et réduit le risque de crise cardiaque.
- Symptômes : forte fièvre persistante sans cause claire, lèvres, langue et muqueuse buccale très rouges, éruption cutanée, conjonctivite non latérale bilatérale, gonflement des ganglions lymphatiques.
- Causes : Les causes sont inconnues ; des facteurs génétiques et une activité excessive du système immunitaire jouent probablement un rôle.
- Diagnostic : des indices importants sont fournis par les symptômes caractéristiques et les niveaux élevés d'inflammation dans le sang. De plus, un examen du cœur par ECG et échographie est conseillé.
- Évolution et pronostic : Si elle est diagnostiquée et traitée tôt, le pronostic est généralement bon, bien que des complications tardives, notamment cardiaques, soient possibles.
- Prévention : Le syndrome de Kawasaki ne peut être évité car la cause est inconnue.
Le syndrome de Kawasaki est une maladie inflammatoire aiguë des vaisseaux sanguins de petit et moyen calibre. Dans la plupart des cas, ce sont les jeunes enfants qui souffrent du syndrome de Kawasaki ; la condition est très rare chez les adultes. On ne sait pas exactement pourquoi l’inflammation se produit. Les médecins soupçonnent qu’il s’agit d’une réaction excessive du système immunitaire, pouvant résulter d’infections antérieures.
En revanche, l’inflammation vasculaire du syndrome de Kawasaki elle-même n’implique pas d’agents pathogènes. La maladie touche tout le corps et tous les organes, mais le cœur et les artères coronaires sont particulièrement à risque.
Les pédiatres considèrent le syndrome de Kawasaki comme une maladie rhumatismale au sens large. Plus précisément, elle appartient aux inflammations vasculaires (vascularites). Un autre nom pour le syndrome de Kawasaki est « syndrome des ganglions lymphatiques mucocutanés ».
En Allemagne, neuf enfants sur 10,000 20 contractent chaque année le syndrome de Kawasaki. Au Japon, le taux de maladie est plus de XNUMX fois plus élevé. La cause est inconnue. Quatre malades sur cinq sont des enfants âgés de deux à cinq ans. Les garçons sont plus souvent touchés par le syndrome de Kawasaki que les filles.
Que faire en cas de syndrome de Kawasaki chez les enfants ?
Le traitement standard du syndrome de Kawasaki est un traitement par anticorps (immunoglobulines). Ce sont des protéines produites artificiellement qui freinent la réaction inflammatoire et remettent le système immunitaire sur les rails. Si elle est administrée à temps, les lésions vasculaires du cœur peuvent être largement évitées et les complications sont donc beaucoup moins fréquentes.
Pour réduire la fièvre et inhiber la coagulation sanguine, le médecin prescrit généralement de l'acide acétylsalicylique (AAS) supplémentaire. Les experts estiment que cela réduira encore davantage le nombre de crises cardiaques – la cause de décès la plus fréquente dans le syndrome de Kawasaki.
Si la maladie ne répond pas correctement à ces médicaments, d'autres agents anti-inflammatoires sont disponibles pour contrôler le syndrome de Kawasaki, tels que le facteur de nécrose tumorale alpha et les inhibiteurs de l'interleukine-1.
Si les artères coronaires sont déjà rompues ou obstruées, il peut être nécessaire d'utiliser un cathéter ou une intervention chirurgicale pour rétablir l'apport sanguin au cœur. Néanmoins, c'est très rarement le cas. Dans une telle intervention, le médecin insère les propres sections de vaisseaux sains du patient ou des prothèses vasculaires fabriquées artificiellement. De plus, des stents peuvent être utilisés. Ce sont de petits tubes tressés qui soutiennent l’artère affectée de l’intérieur.
Quels sont les symptômes du syndrome de Kawasaki ?
Le syndrome de Kawasaki cache une variété de symptômes, car la maladie peut toucher presque tous les organes. Néanmoins, il existe cinq symptômes principaux qui, dans leur combinaison, sont très typiques de la maladie. Souvent, ils ne se produisent pas au même moment, mais décalés dans le temps.
- Dans tous les cas, il existe une fièvre supérieure à 39 °C pendant plus de cinq jours. La particularité de cette fièvre est qu’aucune cause ne peut être déterminée. Souvent, des bactéries ou des virus sont à l'origine de la fièvre, mais dans le syndrome de Kawasaki, il n'existe aucun agent pathogène causal. Par conséquent, même une antibiothérapie ne réduit pas la fièvre.
- Les muqueuses de la bouche, de la langue et des lèvres sont rouge vif chez 90 pour cent des enfants touchés. Les médecins appellent ces symptômes des lèvres vernies et une langue de fraise ou de framboise.
- Très souvent, une conjonctivite bilatérale survient. Les deux yeux sont rougis et de petits vaisseaux rouges sont visibles dans le blanc de l’œil. Dans le syndrome de Kawasaki, il n’y a pas de formation de pus car aucune bactérie n’est impliquée dans l’inflammation. Une conjonctivite purulente plaiderait donc contre le syndrome de Kawasaki.
- Chez environ deux tiers des enfants atteints, les ganglions lymphatiques du cou sont enflés. C'est le signe qu'une réaction inflammatoire se produit dans le corps et que le système immunitaire est activé.
- Il peut y avoir d'autres symptômes du syndrome de Kawasaki, tels que des douleurs articulaires, de la diarrhée, des vomissements, des maux de tête, des douleurs à la miction ou des douleurs thoraciques.
Causes et facteurs de risque
Les causes du syndrome de Kawasaki sont largement inconnues. Les chercheurs soupçonnent qu’une réaction excessive du système de défense de l’organisme est à l’origine de ce phénomène. Dans ce cas, des facteurs inconnus déclenchent une réaction inflammatoire dans les vaisseaux sanguins qui endommage la paroi vasculaire. Certains experts supposent que les cellules des vaisseaux sanguins elles-mêmes réagissent de manière excessive et qu'une inflammation se développe ainsi.
On pense également qu’une composante génétique joue un rôle. La possible composante génétique a été découverte parce que les frères et sœurs d’un enfant atteint du syndrome de Kawasaki sont plus susceptibles de développer eux-mêmes le syndrome de Kawasaki.
Enquêtes et diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Kawasaki repose principalement sur les symptômes cliniques. Il n'existe pas de tests spécifiques pour la maladie. Si cinq des six symptômes majeurs suivants sont présents, il existe une forte probabilité de souffrir du syndrome de Kawasaki :
- Forte fièvre pendant plus de cinq jours
- Démangeaison de la peau
- Rougeur de la muqueuse buccale
- Conjonctivite majoritairement bilatérale
- Gonflement des ganglions lymphatiques
Si l’on soupçonne le syndrome de Kawasaki, il est important d’examiner le cœur de près. En particulier, un électrocardiogramme (ECG) et une échographie cardiaque sont nécessaires pour détecter précocement d’éventuelles lésions du muscle cardiaque et des valvules. Dans certains cas, le médecin réalise également une coronarographie, au cours de laquelle il visualise les vaisseaux coronaires avec un produit de contraste et les examine à la recherche de dommages, notamment de renflements (anévrismes).
Il existe également certains signes dans le sang qui aident le médecin traitant à poser un diagnostic. Par exemple, les valeurs dites d'inflammation (leucocytes, protéine C-réactive et vitesse de sédimentation des érythrocytes) sont élevées et indiquent un processus inflammatoire. En revanche, les bactéries ou les virus ne sont pas détectables dans le sang. Dans le cas contraire, une intoxication sanguine (septicémie) serait plus susceptible d’être suspectée.
Evolution de la maladie et pronostic
Étant donné que l'inflammation vasculaire dans le syndrome de Kawasaki affecte parfois tous les organes, l'évolution de la maladie varie considérablement d'un enfant à l'autre. Cependant, avec un diagnostic précoce et une mise en route rapide du traitement, le pronostic du syndrome de Kawasaki est favorable : plus les lésions vasculaires sont faibles, plus la probabilité de conséquences à long terme dues à la maladie est faible. Avec un traitement opportun, environ 99 pour cent survivent au syndrome de Kawasaki, même si les conséquences à long terme ne peuvent pas encore être estimées.
Les complications possibles au niveau du cœur sont particulièrement dangereuses. Il s’agit notamment :
- Inflammation du muscle cardiaque (myocardite aiguë)
- Constriction des artères coronaires (sténose)
- Mort de parties du muscle cardiaque (infarctus du myocarde)
- Inflammation du péricarde (péricardite)
- Arythmies cardiaques
- Formation d'anévrismes
- Rupture d'un anévrisme
La myocardite, qui peut causer des lésions à long terme au cœur et au muscle cardiaque, se développe généralement au cours de la phase aiguë de la maladie. En revanche, les infarctus et le gonflement des parois vasculaires (anévrismes) surviennent généralement quelques semaines seulement après le début de la fièvre. La cause de décès la plus fréquente dans le syndrome de Kawasaki est l’infarctus du myocarde.
Pour évaluer les dommages à long terme, le médecin recherche des irrégularités à l'intérieur des artères coronaires une fois la maladie vaincue. Cet examen montre si et où des anévrismes peuvent se former dans la paroi vasculaire.
Environ la moitié de tous les anévrismes régressent d’eux-mêmes. D'autres renflements subsistent à vie et présentent un risque mortel car il existe un risque accru de rupture et de saignement grave au niveau des parois des vaisseaux dilatés. Les adultes qui ont souffert du syndrome de Kawasaki dans leur enfance courent donc toujours le risque de subir des effets tardifs sur le cœur des années après la maladie.
