Mesures générales
- En cas d'insuffisance respiratoire (perturbation des échanges gazeux pulmonaires), à long terme oxygène thérapie est donnée (voir ci-dessous).
- Si nécessaire, mesures médicales intensives en cas de détresse respiratoire croissante.
- Examen de la médication permanente en raison de l'effet possible sur la maladie existante.
- Recommandations de voyage:
- Participation à une consultation médicale de voyage obligatoire!
- Voyage en avion uniquement avec une alimentation supplémentaire en oxygène
Méthodes conventionnelles de thérapie non chirurgicale
Chez les patients souffrant d'hypoxie chronique /oxygène déficit (hypoxémie chronique au repos: pression partielle artérielle d'oxygène (pO2) <55 mmHg), oxygène à long terme thérapie (LTOT; 16-24 h / j) est indiqué. Suffisant oxygène doit être administré pour élever la pO2 à environ 60-70 mmHg.
Les humidificateurs peuvent être utilisés à des débits de 2 litres / minute et plus Durée minimale d'utilisation pour l'oxygène à long terme thérapie devrait être de 15 heures par jour.
Les patients sous LTOT doivent être suivis régulièrement.
Thérapie chirurgicale
- Poumon Transplantation (LUTX).
Formation
- Programmes de rééducation pulmonaire basés sur l'entraînement physique.
