Thrombocytopénie chez les nouveau-nés - Quelle pourrait en être la cause? | Thrombocytopénie

Thrombocytopénie chez les nouveau-nés - Quelle pourrait en être la cause?

Fondamentalement, il faut faire la distinction entre congénitale et acquise thrombocytopénie chez le nouveau-né. Thrombocytopénie survient avant la naissance ou dès les premiers jours de la vie (congénitale) ou pendant les premières semaines ou mois de vie (acquis). Plus thrombocytopénie chez l'homme est acquis à la suite d'infections ou comme effet secondaire d'un médicament.

Le purpura immunothrombocytopénique idiopathique (PTI) est une forme importante de thrombocytopénie. La maladie de Werlhof est un synonyme de PTI. Dans ce tableau clinique, il y a typiquement une baisse isolée du nombre de thrombocytes (n'affectant que les thrombocytes) chez enfance avec des nombres inférieurs à 100.

000 / ul. La cause du PTI est encore inconnue, bien que des infections virales antérieures de la voies respiratoires sont supposées. La maladie de Werlhof est la cause la plus fréquente de tendances hémorragiques chez les enfants.

Sur le plan diagnostique, deux manifestations possibles fournissent des preuves de l'ITP. D'une part, les IgG anticorps peut être détecté dans le sang plasma, qui sont dirigés contre les thrombocytes et sont souvent formés dans le rate. De plus, la thrombocytopénie isolée est remarquable par sa durée de vie raccourcie avec une mégacaryopoïèse augmentée de manière réactive dans le moelle osseuse crevaison.

En tant que formes congénitales de thrombocytopénie, diverses maladies sont des causes possibles. Habituellement, cependant, ceux-ci sont très rares et se subdivisent en présence d'une formation de plaquettes réduite ou en la formation de Plaquettes, qui sont ensuite décomposés prématurément. La thrombocytopénie amégacaryocytaire congénitale (CAMT) doit être mentionnée ici.

Cela montre une formation réduite des cellules précurseurs des thrombocytes, les mégacaryocytes dans le moelle osseuse. Le problème ici est une perturbation aggravante de la formation d'autres sang lignées cellulaires. UNE moelle osseuse transplanter doit être considéré comme une forme de thérapie.

En outre, le syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) est une autre maladie du groupe thrombocytopénie congénitale. Ce syndrome est associé à une déficience immunitaire. Pour cette raison, les patients atteints souffrent d'une tendance aux saignements et d'une possible susceptibilité accrue à l'infection.

Eczéma (inflammation de la peau avec démangeaisons et formation de papules et rougeur de la peau) et les maladies inflammatoires de l'intestin sont également fréquentes. Presque exclusivement les hommes sont touchés, car le WAS est hérité du chromosome X. Dans le syndrome de Bernard-Soulier (BSS), hypertrophie pathologique Plaquettes sont visibles, qui sont sujets à un défaut fonctionnel sévère et sont donc triés. De plus, parmi la thrombocytopénie congénitale, la macrothrombocytopénie liée à l'X avec perturbation de la formation de Plaquettes ainsi que érythrocytes (rouge sang cellules) et les maladies associées à MYH9 avec des défauts complexes du gène MYH9 doivent être mentionnées.