La tumeur neuroectodermique primitive est une tumeur du tissu du nerfs. La maladie est l'une des tumeurs embryonnaires et est désignée par l'abréviation PNET. La tumeur neuroectodermique primitive survient dans la majorité des cas enfance et l'adolescence. En principe, une distinction est faite entre les tumeurs de la système nerveux et les formes périphériques.
Qu'est-ce qu'une tumeur neuroectodermique primitive?
En principe, il existe deux formes différentes de tumeur neuroectodermique primitive. Tumeur neuroectodermique primitive de la centrale système nerveux a été décrite pour la première fois en 1973. Sur le plan histologique, il existe des similitudes entre la tumeur neuroectodermique primitive et les soi-disant pinéaloblastomes et médulloblastomes. Certains médecins résument cette catégorie de tumeurs comme des tumeurs embryonnaires de la système nerveux. Cependant, une controverse existe parmi les chercheurs à cet égard. Environ deux à six pour cent des cerveau les tumeurs qui surviennent chez les enfants et les adolescents sont des tumeurs neuroectodermiques primitives. Les tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques représentent le deuxième type. Ceux-ci se forment généralement à partir de tissus qui remplissent une fonction de dérivation ectodermique. Ceux-ci incluent principalement le système nerveux autonome, composé des systèmes nerveux parasympathique et sympathique. La variante périphérique de la tumeur apparaît particulièrement fréquemment sur la paroi thoracique. Le nom exact des tumeurs avec cette localisation est les tumeurs Askin. De plus, les tumeurs se retrouvent également sur le utérus et ovaire, testicule et urinaire vessieet les poumons et les reins. Parfois, ils affectent également le glandes salivaires de l'abdomen et de l'oreille, ainsi que peau. Lorsqu'ils sont diagnostiqués, il est souvent difficile de les distinguer des sarcomes dits d'Ewing.
Causes
Les causes exactes de la croissance et du développement des tumeurs neuroectodermiques primitives ne sont pas bien comprises dans la recherche actuelle. Vraisemblablement, il existe une interaction entre divers facteurs dans la genèse de la maladie, bien que des influences génétiques soient également possibles.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes spécifiques de la tumeur neuroectodermique primitive dépendent principalement de la localisation des tumeurs. Les tumeurs neuroectodermiques primitives dans la région du système nerveux central, par exemple, sont perceptibles par vomissement et nausée. Ces signes sont plus apparents le matin, lorsque les individus ont un vide estomac. De plus, d'autres symptômes plus graves sont possibles. Chez certains patients, certaines capacités sont perdues et une parésie ou une altération de la vision se produit. Parfois, même des changements dans la personnalité du patient affecté se produisent. Les symptômes de la tumeur neuroectodermique primitive du système nerveux central résultent de lésions neurologiques et de déficits lorsque les fonctions de nerfs Sont perdus. Si les tumeurs neuroectodermiques primitives sont situées à l'intérieur du corps, d'autres symptômes apparaissent généralement. Par exemple, lorsque les poumons sont touchés, les patients souffrent de sang tousser et essoufflement. Tumeurs neuroectodermiques primitives du utérus ou le pancréas provoquent initialement douleur dans l'abdomen.
Diagnostic et progression de la maladie
Le diagnostic d'une tumeur neuroectodermique primitive est un processus long dans de nombreux cas. Fondamentalement, la tumeur neuroectodermique primitive est souvent diagnostiquée relativement tard car les symptômes ont tendance à être non spécifiques. Si les personnes présentent des symptômes correspondants, elles consultent d'abord leur médecin de famille. Ce médecin orientera généralement le patient vers un spécialiste qui effectuera des examens complémentaires. Au début du processus de diagnostic, le médecin obtient des informations sur les symptômes du patient et l'apparition des plaintes, ainsi que des informations sur des circonstances éventuellement décisives. Il est également important de prendre des antécédents familiaux, car des cas similaires dans la famille renforcent la suspicion d'une maladie particulière. Lors de l'examen clinique, le spécialiste traitant utilise diverses méthodes pour diagnostiquer la tumeur neuroectodermique primitive. À l'aide de techniques d'imagerie, le médecin examine la tumeur et les zones environnantes. Il utilise généralement ultrason techniques ainsi que des procédures de tomodensitométrie ou d’IRM. De cette manière, des indications sur la taille et l'étendue de la tumeur peuvent être obtenues. Cependant, l'imagerie seule ne peut pas fournir un diagnostic fiable. biopsie fournit généralement des informations particulièrement importantes. Ici, le médecin enlève le tissu de la zone correspondante et ordonne une analyse histologique de l'échantillon. Dans certains cas, un tel biopsie n'est possible qu'après l'ablation de la tumeur. Dans les tumeurs neuroectodermiques primitives du système nerveux central, en revanche, l'examen histologique n'est souvent pas réalisable.
Complications
Parce que cette maladie est une tumeur, son évolution ultérieure et ses complications dépendent grandement du moment de son diagnostic. En particulier, un diagnostic précoce a un effet positif sur l'espérance de vie des personnes touchées. Les patients eux-mêmes souffrent de nausée et vomissement avec ce cancer. Surtout le matin, ces symptômes peuvent augmenter et réduire considérablement la qualité de vie des personnes touchées. En outre, il y a également une perte de diverses habiletés motrices. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les personnes touchées souffrent parfois de paralysie et de problèmes visuels. Des changements de personnalité peuvent également survenir avec cette tumeur, entraînant des Dépression ou d'autres problèmes psychologiques. De plus, les patients souffrent de toux et d'essoufflement. Cela provoque généralement la fatigue et la fatigue du patient. Le traitement de cette tumeur se fait à l'aide d'une intervention chirurgicale et chimiothérapie. Bien qu'il n'y ait pas de complications, la tumeur peut s'être déjà propagée à d'autres régions du corps. L'espérance de vie du patient est peut-être réduite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des symptômes tels que nausée et vomissement, une paralysie ou des déficits neurologiques se produisent à plusieurs reprises, il peut y avoir une tumeur neuroectodermique primitive sous-jacente. Une visite chez le médecin est indiquée si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou s'aggravent rapidement. Si des symptômes tels que gonflement, essoufflement ou crachats sang sont également présents, le patient doit voir un médecin le jour même. Les personnes qui ont déjà souffert d'un cerveau tumeur une fois, il est préférable de consulter le neurologue responsable. Le médecin peut déterminer la tumeur neuroectodermique primitive au moyen d'un examen des tissus fins. Le traitement peut alors être initié, ce qui offre de bonnes chances de guérison s'il est détecté tôt. En cas d'apparition de symptômes inhabituels pouvant être associés à un cerveau tumeur, le médecin de soins primaires doit être contacté en premier. En cas de suspicion concrète, le neurologue est la bonne personne de contact. Selon l'image du symptôme, des internistes, des médecins ORL et des physiothérapeutes peuvent être impliqués dans le traitement. De plus, les nutritionnistes et les médecins alternatifs peuvent faire partie du thérapie d'une tumeur neuroectodermique primitive.
Traitement et thérapie
La tumeur neuroectodermique primitive est retirée lorsque cela est possible puis subit un examen histologique détaillé. La résection est beaucoup plus facile dans les tumeurs neuroectodermiques primitives de nature périphérique que dans celles du système nerveux central. Après l'ablation de tissu ou suite à une intervention chirurgicale, les enfants et adolescents affectés reçoivent une polychimiothérapie dite. Cela implique le administration de divers cytostatiques médicaments. De plus, les patients subissent généralement radiothérapie. Le pronostic de la tumeur neuroectodermique primitive dépend de la localisation, de l'âge de la personne touchée et de la possibilité d'une ablation chirurgicale. En moyenne, environ 53% des patients survivent à la période de cinq ans.
Prévention
Une prévention ciblée des tumeurs neuroectodermiques primitives n'est pas encore possible car les causes ne sont pas bien comprises. Par conséquent, un diagnostic rapide est particulièrement important pour les patients.
Suivi
Après thérapie d'une tumeur neuroectodermique primitive, un suivi intensif est nécessaire. Par exemple, le traitement réel par chirurgie, chimiothérapieou radiothérapie comporte un risque accru d'effets secondaires. Ceux-ci peuvent se manifester à la fois physiquement et psychologiquement. Souvent, ils n'apparaissent qu'après la fin du traitement. Un autre élément important du suivi est la détection précoce d'une éventuelle récidive, dans laquelle la tumeur se montre à nouveau. Par conséquent, après la fin du traitement, le patient doit subir des
contrôles réguliers après la fin du traitement. De cette manière, toute rechute peut être détectée à temps et traitée en conséquence. enfance et de l'adolescence à l'âge adulte. Ceci est vrai même s'il n'y a pas de tumeur résiduelle visible. La première examen physique a lieu environ six semaines après la fin de la tumeur thérapie. Au cours des deux premières années, cela se fait généralement toutes les six à huit semaines. Plus tard, les intervalles d'examen augmentent. Principalement, les procédures d'imagerie telles que imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et moelle épinière sont utilisés. D'autres examens d'imagerie sont effectués tous les trois à quatre mois au cours des deux premières années. Des examens oculaires et auriculaires sont également effectués pour détecter d'éventuels effets tardifs. Électroencéphalographie (EEG) peut également être utile pour vérifier la fonction cérébrale.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La tumeur se développe principalement chez les enfants et les adolescents. Comme ils ne sont naturellement pas encore en mesure de faire des recherches suffisantes sur la maladie dont ils ont souffert, les médecins ainsi que les proches devraient informer largement la progéniture et les tenir informés de l'évolution de la situation. Les questions et les incertitudes doivent recevoir une réponse honnête afin d'éviter toute complication ou malentendu. Si les proches se sentent dépassés par la situation, ils doivent chercher eux-mêmes de l'aide. En outre, il convient de vérifier si le patient a également besoin d'un soutien psychothérapeutique. Cela peut aider à mieux faire face aux défis de la vie quotidienne. L'une des plaintes possibles de la maladie est l'essoufflement. Cela peut conduire à l'anxiété ou aux réactions de panique. La personne concernée doit être éduquée sur la manière de se comporter de manière optimale en cas de oxygène la fourniture. Ces conseils peuvent sauver des vies dans les situations aiguës. Par conséquent, ils doivent être suffisamment pratiqués et formés à l'avance. Pour renforcer la puissance mentale, la joie de vivre et le bien-être sont à promouvoir. Les activités récréatives doivent être individualisées en fonction des souhaits de l'enfant ainsi que des besoins de l'organisme. Un environnement stable est important pour faire face à la maladie. Stress et d'autres facteurs perturbants peuvent déclencher d'autres problèmes psychologiques dans les cas graves.
