La malformation d'Arnold-Chiari est un trouble du développement qui déplace des parties du cervelet du cerveau espacer. Les patients ne ressentent souvent pas de symptômes initiaux avant l'adolescence, ce qui correspond généralement à des plaintes non spécifiques telles que le vertige. . est destiné à empêcher des dommages progressifs à la centrale système nerveux.
Qu'est-ce qu'une malformation d'Arnold-Chiari?
Les malformations sont des déformations généralement congénitales. En conséquence, le groupe des malformations de Chiari est également appelé groupe des malformations de Chiari et implique le rhombencéphale. C'est l'unité du myélencéphale et du métencéphale affecté par les déplacements cogénitaux dans les malformations. Le groupe des malformations de Chiari est, au sens le plus large, un groupe constitué de [troubles du développement chez les enfants | troubles du développement]] qui déplacent les parties du cervelet dans le canal rachidien et sont simultanément associés à une fosse occipitale réduite. La médecine moderne distingue quatre types différents de malformation, connus sous le nom de type I à type IV. Les effets et les manifestations de la malformation diffèrent selon le type. Le groupe des malformations porte le nom du pathologiste von Chiari, qui a décrit les malformations pour la première fois au 19ème siècle. Plus tard, les étudiants du pathologiste allemand Arnold ont propagé les malformations, notamment la malformation de Chiari de type II, connue depuis sous le nom de malformation d'Arnold-Chiari.
Causes
En fonction de l'expression et de la localisation, la médecine distingue quatre types de malformation de Chiari, qui ont des causes différentes. Dans la malformation de type II, et donc d'Arnold-Chiari, il y a déplacement caudal de la moelle allongée. De plus, les parties inférieures du vermis cérébral et du quatrième ventricule cérébral sont déplacées caudalement. La cause de la malformation est une malformation du cerveau tige. Principalement, cette malformation est déclenchée par un trouble du développement embryonnaire qui affecte approximativement la période entre la sixième et la dixième semaine de gestation. Le crâne la jante subit des malformations osseuses. Il en va de même pour les premières vertèbres cervicales. Les parties postérieures de la cerveau, comme la cervelet ou les amygdales cérébelleuses, ne trouvez pas suffisamment d'espace sous la calotte et passez à la transition entre les crâne et la colonne vertébrale en raison du manque d'espace. Pour cette raison, les parties du cerveau dépassent du trou occipital dans le canal rachidien après déplacement. Quelles sont exactement les circonstances qui causent le trouble du développement pendant grossesse n'a pas encore été déterminé de manière concluante. L'exposition à des substances toxiques est considérée ainsi que d'éventuelles pénuries de nutriments dans la nutrition maternelle, des traumatismes ou des infections. Des grappes familiales ont été observées, de sorte que les facteurs génétiques sont également considérés comme causatifs.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari, ou malformation de Chiari de type II, souffrent de déplacements légers à sévères du cervelet qui se produisent en combinaison avec une malformation du tronc cérébral. Les amygdales cérébelleuses, le vermis cérébelleux ou même le tronc cérébral des patients dévient dans le canal rachidien en raison du manque d'espace. L'orifice occipital des personnes touchées est généralement très dilaté. La mort cellulaire des neurones se produit dans le tissu nerveux déplacé. De cette façon, les patients perdent des parties de leur cerveau fonctionnel masse. Chez de nombreux patients, les ventricules du cerveau sont également affectés par des changements, dans lesquels le soi-disant liquide céphalo-rachidien (LCR) se forme sous forme de liquide cérébral et neural. Ces modifications pathologiques des ventricules provoquent souvent une congestion du LCR. De cette manière, l'hydrocéphalie peut être favorisée. Le crâne grandit donc dans le volume. Toutes les personnes touchées ne souffrent pas d'hydrocéphalie. Parfois, il n'y a aucun symptôme jusqu'à l'âge adulte. Les symptômes imaginables sont des plaintes non spécifiques telles que cou douleur, troubles de équilibre, faiblesse musculaire. Également des troubles sensoriels, des troubles visuels ou des difficultés à avaler. Sonner dans les oreilles pour perte auditive, nausée avec vomissement, insomnie or Dépression et douleur peut également être associée à une malformation de Chiari.
Diagnostic et cours
Le diagnostic d'une malformation d'Arnold-Chiari est généralement posé par hasard. Etudes radiologiques, tomodensitométrieou imagerie par résonance magnétique sont les modalités d'imagerie courantes qui prouvent une malformation d'Arnold-Chiari. Dans la plupart des cas, l'imagerie n'est pas ordonnée car il y a déjà un diagnostic suspect de malformation. Cependant, en particulier à partir de l'IRM, les déplacements de la substance cérébrale peuvent sans aucun doute être détectés et la base d'un diagnostic est donnée. Dans la plupart des cas, un pronostic favorable s'applique aux patients de la malformation. Cela est particulièrement vrai pour les personnes qui sont restées presque ou complètement asymptomatiques jusqu'au diagnostic. L'absence de symptômes peut persister tout au long de la vie dans certaines circonstances.
Complications
Différentes complications et symptômes surviennent avec la malformation d'Arnold-Chiari, selon le type de maladie. Dans le type 1, il n'y a généralement que mal de tête or douleur dans l' cou. Si des parties du cerveau sont touchées, il y a souvent une instabilité de la démarche ou autre équilibre problèmes. Dans la malformation d'Arnold-Chiari de type 2, des malformations peuvent survenir dans le cerveau. Ces souvent conduire à troubles de la parole, troubles de la pensée et autres défauts. Dans les types 3 et 4, l'invalidité survient en raison du sous-développement du cerveau. Cependant, le type d'incapacité ne peut pas être prédit universellement. En raison de la malformation d'Arnold-Chiari, la vie du patient devient relativement limitée. Dans de nombreux cas, il n'est plus possible pour le patient de faire face seul à la vie quotidienne, de sorte qu'il dépend de l'aide de la famille et des soignants. Le traitement lui-même ne peut être administré que si la malformation d'Arnold-Chiari n'est pas congénitale. Dans la plupart des cas, cependant, le cerveau ne peut pas récupérer à son état habituel, de sorte que des incapacités peuvent toujours être attendues. Cependant, la gravité de ces incapacités varie selon les personnes.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La malformation d'Arnold-Chiari est le plus souvent détectée lors d'une routine examen physique. Une évaluation médicale spécifique est utile en cas de symptômes externes tels que contractions musculaires ou hydrocéphalie. En cas de modifications externes sévères, l'examen et le diagnostic ont généralement lieu immédiatement après la naissance. Dans sa faible manifestation, une malformation d'Arnold-Chiari peut fonctionner relativement sans symptôme jusqu'à l'adolescence et rester inaperçue. Plus tard dans la vie, cependant, la maladie se manifeste sous la forme d'une augmentation difficultés à avaler, troubles visuels, troubles sensoriels, perte auditive et Dépression. Les personnes touchées qui éprouvent soudainement un ou plusieurs de ces symptômes devraient parler à leur médecin de soins primaires ou à un spécialiste des troubles du développement. Bien que les malformations d'Arnold-Chiari soient rares, les symptômes mentionnés ci-dessus sont au moins basés sur un autre condition cela doit être clarifié. En cas de malformation d'Arnold-Chiari, le traitement médical ne doit plus être retardé. Surtout des symptômes tels que nausée, insomnie et l'augmentation de la pression intracrânienne nécessitent un traitement immédiat, sinon des complications physiques et psychologiques graves peuvent survenir. Habituellement, suivi prolongé et thérapeutique les mesures sont nécessaires après le traitement.
Traitement et thérapie
Causal thérapie n'existe pas pour les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari. Un traitement symptomatique peut être administré et est indiqué, en particulier si la pression intracrânienne augmente. Par exemple, après une congestion hydrocéphalique due à une hernie des amygdales cérébelleuses, la décompression doit être effectuée en utilisant une approche sous-occipitale. Si la douleur persiste ou si des symptômes tels que nausée, insomnieet Dépression se produisent, le traitement symptomatique consiste généralement en un médicament thérapie. Les perturbations fonctionnelles causées par la malformation ne peuvent être corrigées que chirurgicalement. De telles corrections sont indiquées, par exemple, en cas d'endommagement de la centrale système nerveux menace de progresser. L'intervention chirurgicale peut avoir lieu, par exemple, au niveau de la fosse postérieure. Par cette mesure, le chirurgien crée plus d'espace pour le cervelet et réduit en même temps la pression sur le moelle épinière. Dans certains cas, de petites portions de la base du crâne sont également retirées à cet effet. Toutes les structures osseuses anormales peuvent être corrigées chirurgicalement. Retrait du dos au premier les vertèbres cervicales est également une option. Cette procédure élargit le canal rachidien et protège le tissu nerveux qui est passé des dommages de pression. La procédure de traitement la plus courante pour l'hydrocéphalie est un détour vers une autre cavité corporelle, telle que la cavité abdominale. À cette fin, un tube sous-cutané est placé entre le cerveau et l'abdomen.L'objectif le plus important de toutes les étapes de traitement est de soulager la pression sur le tissu nerveux. La compression des neurones peut, dans le pire des cas, provoquer la nerfs mourir. Ce phénomène doit être évité dans la mesure du possible par les étapes thérapeutiques afin de réduire les dommages secondaires causés par la malformation.
Perspectives et pronostics
Les perspectives de guérison de la malformation d'Arnold-Chiari sont défavorables. Le condition ne peut pas être guéri avec les options médicales et les approches thérapeutiques existantes. Le traitement du patient vise à réduire les symptômes qui l'accompagnent. De plus, une détérioration de l'état général des décomposition cellulaire devrait être évitée. Sans traitement, des conséquences néfastes pour le développement peuvent survenir. Des complications surviennent dans le processus de croissance normal qui peuvent entraîner un dysfonctionnement ou une défaillance du système. Si des hémorragies soudaines commencent à se produire dans les régions corticales en raison du manque d'espace dans le tissu sous le crâne, un accident vasculaire cérébral est imminente. Ceci est associé à des conséquences à vie et peut conduire à la mort prématurée du patient. Avec le traitement, les interventions chirurgicales peuvent créer les conditions pour que le processus de croissance ne conduire à toute perturbation menaçante. Le traitement vise à créer autant d'espace que possible pour les organes et les tissus vitaux. Des détours vasculaires sont créés et les dommages causés par la pression aux muscles ainsi qu'aux fibres nerveuses doivent être évités. De plus, diverses approches thérapeutiques sont utilisées pour traiter les séquelles individuelles. Une chirurgie corrective peut être pratiquée sur la colonne vertébrale ou des troubles psychologiques peuvent être traités. La maladie évolue progressivement jusqu'à la fin du processus de croissance physique. Par conséquent, cela est généralement arrêté à un stade précoce par un traitement hormonal. Par la suite, il n'y a plus d'augmentation des malformations du corps.
Prévention
À ce jour, on en sait peu sur les facteurs qui causent la malformation d'Arnold-Chiari. Pour cette raison, il n'y a pas les mesures pour la malformation à ce jour.
Suivi
Tout d'abord, la malformation d'Arnold-Chiari doit être examinée et traitée par un médecin. Les options de soins de suivi sont très limitées à cet égard, de sorte que les personnes touchées dépendent principalement d'un traitement médical. L'auto-guérison ne peut pas se produire avec la malformation d'Arnold-Chiari, et les possibilités d'auto-assistance sont également sévèrement limitées. Dans la plupart des cas, l'augmentation de la pression dans le cerveau est traitée par chirurgie. Les personnes concernées doivent se reposer après une telle opération. L'effort physique et les activités sportives doivent être évités afin d'accélérer le processus de guérison. Stress doit également être évité dans la malformation d'Arnold-Chiari. En général, un régime avec un mode de vie équilibré a également un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Plus la maladie est détectée tôt, plus les chances de guérison complète de la malformation d'Arnold-Chiari sont élevées. Dans certains cas, la maladie peut également réduire ou limiter l'espérance de vie de la personne touchée. Le contact avec d'autres personnes atteintes de malformation d'Arnold-Chiari peut également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie, car des informations peuvent être échangées.
Ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari souffrent de symptômes croissants, en particulier à partir de la puberté, qui retardent souvent le diagnostic en raison de leur caractère diffus. Des symptômes tels que le vertige, des muscles faibles ou des troubles du sens de équilibre nuire à la qualité de vie et à la vie quotidienne des patients. De plus, il y a souvent des plaintes concernant la fonction visuelle ainsi que des troubles sensoriels. Certains patients développent des problèmes de sommeil, qui à leur tour ont un impact négatif sur leur bien-être et décomposition cellulaire. Dans certaines circonstances, la maladie peut altérer la parole, de sorte qu'une thérapie logopédique est recommandée. Le traitement améliore soit le condition ou retarde dans une certaine mesure une détérioration supplémentaire. Fondamentalement, la thérapie médicale de la maladie est au premier plan, le traitement médical jouant un rôle important. Des examens médicaux à intervalles réguliers surveillent l'état du patient afin d'intervenir en cas de complications ou d'altération aiguë. stress, dans certains cas, la maladie entraîne des troubles psychologiques et même une dépression. Cela affecte non seulement les patients mais aussi, dans certaines circonstances, les parents des patients, qui souffrent de stress de prendre soin de la enfant malade. Dans de tels cas, un psychothérapeute est la bonne personne à contacter.
