Bref aperçu
- Causes : Malformation congénitale du système rénal
- Évolution et pronostic : généralement aucune limitation et ne met pas la vie en danger ; plus rarement des complications telles que des tumeurs rénales.
- Symptômes : Généralement asymptomatiques, parfois dysfonctionnement urinaire, infections des voies urinaires ; symptômes concomitants dus à d'autres maladies telles que des tumeurs rénales
- Examens et diagnostic : échographie, examen aux rayons X, imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM), analyses d'urine et de sang, urographie excrétrice (AUG)
- Traitement : Sans symptômes, aucun traitement nécessaire ; si nécessaire, médicaments pour maladies secondaires (par exemple antibiotiques), intervention chirurgicale si nécessaire
Qu'est-ce qu'un rein en fer à cheval?
La connexion entre les deux reins (appelée isthme) est constituée soit de tissu rénal fonctionnel, soit de tissu conjonctif semblable à un cordon. Les deux reins fonctionnent indépendamment l’un de l’autre, de sorte que le rein en fer à cheval fonctionne également normalement.
Le rein en fer à cheval est l’anomalie de fusion des reins la plus courante. Environ un enfant sur 400 naît avec. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles.
Comment se développe un rein en fer à cheval ?
Le rein en fer à cheval est un trouble congénital du développement qui entraîne une malformation des reins. Normalement, les deux systèmes rénaux se développent chez l’enfant à naître sans connexion directe l’un avec l’autre dans la région pelvienne. De là, ils montent ensuite vers la région lombaire, en se tournant de manière à ce que les bassins rénaux soient tournés vers l’intérieur (médialement).
Un rein en fer à cheval est-il dangereux ?
Certaines personnes atteintes d'un rein en fer à cheval ne se plaignent pas et ne développent aucune maladie secondaire. D’autres, en revanche, souffrent plus fréquemment de maladies secondaires telles que des infections des voies urinaires ou développent des tumeurs rénales. Cependant, dans la plupart des cas, les personnes atteintes d'un rein en fer à cheval mènent une vie tranquille, sans restriction significative de leur qualité de vie et de leur espérance de vie.
En fonction de la gravité de la malformation et des facteurs de risque individuels, des contrôles réguliers sont indiqués. Si vous avez un rein en fer à cheval, signalez-le lors de la première consultation lorsque vous consultez votre médecin. Ces informations peuvent être importantes pour clarifier diverses plaintes.
Quels sont les signes d’un rein en fer à cheval ?
Par conséquent, si l’on sait qu’une personne a un rein en fer à cheval, une attention particulière doit être accordée aux symptômes suivants :
- Diminution du volume urinaire
- Modification du taux de croissance chez les enfants
- Sang ou calculs dans les urines
- Modification de l'odeur de l'urine
- Douleur crampe au flanc
- Douleurs à l'aine ou au dos profond
- Augmentation soudaine de la température corporelle (fièvre)
Si l’un de ces symptômes apparaît, une visite chez le médecin est fortement conseillée pour en déterminer la cause exacte.
Autres malformations ou maladies génétiques
Environ un tiers de toutes les personnes atteintes d'un rein en fer à cheval présentent d'autres malformations qui affectent également le tractus urogénital (appareils urinaire et sexuel) ou d'autres parties du corps (comme les organes digestifs).
Certaines maladies génétiques surviennent plus souvent en association avec le rein en fer à cheval, à savoir le syndrome d'Ulrich Turner et la trisomie 18 (syndrome d'Edwards) :
Dans la trisomie 18, le chromosome 18 est présent en triple (au lieu de double). Il en résulte des malformations complexes – outre un rein en fer à cheval, par exemple, des malformations au niveau de la tête (telles qu'un petit visage, une petite bouche, un grand occiput), une petite taille et une posture caractéristique des doigts.
Comment diagnostique-t-on un rein en fer à cheval ?
Étant donné que de nombreuses personnes atteintes d'un rein en forme de fer à cheval ne présentent aucun symptôme, les médecins ne découvrent souvent la malformation que par hasard, par exemple lors d'une échographie lorsqu'une maladie rénale est suspectée. La forme et la position du rein peuvent être examinées facilement et rapidement par échographie, et un rein en forme de fer à cheval est immédiatement reconnaissable sur les images.
Si des informations plus détaillées sur la malformation sont nécessaires, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) peuvent être utilisées pour produire une image transversale détaillée de tous les organes de la cavité abdominale.
Si l'écoulement de l'urine est perturbé ou s'il y a un reflux urinaire de la vessie vers le rein, une urographie excrétrice (AUG) peut être utilisée pour déterminer la gravité et l'emplacement exact de la perturbation. À cette fin, on injecte aux patients un produit de contraste que le corps excrète par les reins.
Immédiatement après l'administration, le médecin prend à intervalles réguliers des radiographies qui montrent le trajet du produit de contraste à travers les reins, les voies urinaires et la vessie. Le produit de contraste représente particulièrement bien ces structures. Cela facilite la détection de toute constriction ou reflux.
Quelle est la thérapie pour un rein en fer à cheval ?
Si des tumeurs rénales se développent, qui surviennent un peu plus fréquemment chez les personnes ayant un rein en fer à cheval que chez les personnes ayant des reins « normaux », un traitement est généralement également nécessaire. Ces tumeurs sont soit bénignes (comme l'angiomyolipome), soit malignes (comme le carcinome rénal, la tumeur de Wilms).
