Bref aperçu
- Symptômes : principalement des symptômes d'hypertension artérielle tels que des maux de tête, des bourdonnements d'oreilles, des troubles visuels, un essoufflement et une diminution des performances.
- Diagnostic : Mesure de la tension artérielle, mesure du potassium et du sodium dans le sang, détermination des taux d'aldostérone et de rénine, divers tests sur le fonctionnement du cortex surrénalien, procédures d'imagerie
- Causes : La cause est souvent une hypertrophie du cortex surrénalien, une tumeur bénigne ou maligne du cortex surrénalien, très rarement la maladie est héréditaire.
- Traitement : Le traitement dépend des causes. Des antagonistes de l'hormone aldostérone et des médicaments antihypertenseurs sont souvent utilisés, et une intervention chirurgicale est souvent nécessaire en cas de tumeur.
- Evolution de la maladie : L'évolution et le pronostic dépendent de la cause et surtout de la manière dont la tension artérielle peut être contrôlée et les maladies secondaires évitées.
- Prévention : Le syndrome de Conn ne peut être évité, car les causes des modifications sous-jacentes des reins sont généralement inconnues.
Qu'est-ce que le syndrome de Conn ?
Le syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire) est une maladie des glandes surrénales dans laquelle la pression artérielle est constamment trop élevée (hypertension). L’aldostérone – l’une des hormones qui régulent la concentration de sels tels que le sodium et le potassium dans le sang – joue ici un rôle important. Dans le syndrome de Conn, le cortex surrénalien produit trop d’aldostérone.
L’hyperaldostéronisme primaire – la production excessive d’aldostérone par l’organisme – a été décrit pour la première fois en 1955 par le médecin américain Jerome Conn. Pendant longtemps, les experts ont considéré le syndrome de Conn comme une maladie très rare. Cependant, on pense désormais qu’elle est à l’origine de jusqu’à dix pour cent de tous les cas d’hypertension artérielle. Le diagnostic n’est cependant pas facile, car bon nombre des personnes touchées n’ont pas de taux de potassium manifestement bas.
Le syndrome de Conn est la cause la plus fréquente d’hypertension secondaire – c’est-à-dire les cas d’hypertension artérielle liés à une maladie sous-jacente spécifique – représentant dix pour cent de tous les cas. Cependant, l'hypertension primaire, provoquée par un mode de vie défavorable et des facteurs héréditaires, reste la plus courante.
Quels sont les symptômes du syndrome de Conn ?
Le principal symptôme du syndrome de Conn est une hypertension artérielle mesurable. L'hyperaldostéronisme primaire ne provoque pas nécessairement de symptômes visibles. Seules certaines personnes concernées se plaignent de symptômes spécifiques d'hypertension artérielle, tels que
- DE TÊTE DE ravitaillement
- Visage rouge et chaud
- bourdonnements dans les oreilles
- épistaxis
- Troubles visuels
- Essoufflement
- Performances réduites
De nombreux patients signalent une faiblesse musculaire, des crampes, une arythmie cardiaque, une constipation, une soif accrue (polydipsie) et des mictions fréquentes (polyurie).
La prise de poids n’est pas l’un des symptômes typiques du syndrome de Conn, même si les personnes concernées le supposent souvent.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Conn ?
Le syndrome de Conn débute généralement par un diagnostic d’hypertension artérielle. Il n’est pas rare que les patients soient traités pendant des mois, voire des années, avant qu’un médecin ne diagnostique le syndrome de Conn. Parfois, cela se reconnaît au fait que l’hypertension artérielle est difficile à contrôler avec divers médicaments.
Les médecins diagnostiquent généralement un hyperaldostéronisme primaire lorsqu'ils remarquent un faible taux de potassium en raison de symptômes typiques ou par hasard lors d'un test sanguin. Environ une personne sur dix atteinte du syndrome de Conn présente une carence en potassium (hypokaliémie). Le potassium est un minéral qui remplit de nombreuses tâches importantes dans l’organisme, notamment au niveau musculaire, dans la digestion et dans la régulation du rythme cardiaque.
D’autres valeurs sanguines changent également dans le syndrome de Conn : le taux de sodium augmente, le taux de magnésium diminue et le pH du sang se déplace légèrement dans la plage alcaline (alcalose).
Le médecin utilise le quotient aldostérone/rénine pour comparer les deux valeurs. Une valeur supérieure à 50 indique un possible syndrome de Conn. Cependant, les valeurs fluctuent et sont influencées par les médicaments – y compris les médicaments contre l’hypertension artérielle tels que les diurétiques, les bêtabloquants et les inhibiteurs de l’ECA – de sorte que plusieurs tests hormonaux sont souvent nécessaires pour diagnostiquer le syndrome de Conn.
Pour confirmer le diagnostic du syndrome de Conn, un test de charge saline peut être utile. Cela implique que le patient reste immobile pendant environ quatre heures et reçoit une perfusion d'une solution saline pendant cette période. Chez les personnes ayant une glande surrénale saine, cela garantit que le corps réduit la production d’aldostérone et que le niveau d’hormones chute de moitié, alors que dans le syndrome de Conn, la production d’aldostérone est à peine affectée.
Parfois, le médecin teste l'effet d'autres substances actives sur le taux d'aldostérone, par exemple avec un test de suppression à la fludrocortisone et un test au captopril.
Un test d’orthostasie est également utile dans la recherche du déclencheur du syndrome de Conn. Dans ce test, le médecin mesure l'évolution des taux de rénine et d'aldostérone lorsque le patient se repose au lit ou passe plusieurs heures continuellement en position verticale (marche et position debout). Dans le cas d’une hypertrophie des surrénales, le corps est mieux à même de réguler la production d’hormones que dans le cas d’un adénome producteur d’aldostérone.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome de Conn est causé par un trouble du cortex surrénalien. Il s’agit de la partie externe des glandes surrénales, deux petits organes situés aux extrémités supérieures des deux reins. Le cortex surrénalien est l’un des sites de production les plus importants de diverses hormones, c’est-à-dire d’importantes substances de signalisation dans le corps. Entre autres choses, il produit du cortisol anti-inflammatoire et métaboliquement actif ainsi que diverses hormones sexuelles – et de l’aldostérone.
L’aldostérone est responsable de la régulation de la pression artérielle et de l’équilibre hydrique du corps en conjonction avec d’autres hormones – la rénine et l’angiotensine. Les médecins font donc également référence au système rénine-angiotensine-aldostérone, ou RAAS en abrégé.
Comment fonctionne le RAAS
L'angiotensine I est convertie en angiotensine II par une autre enzyme, l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE). Cela provoque à son tour la contraction des vaisseaux sanguins, ce qui augmente la pression artérielle. Dans le même temps, l’angiotensine II stimule le cortex surrénalien à produire de l’aldostérone. L'aldostérone garantit qu'il reste plus d'eau et de sodium dans le corps. Cela augmente également la pression artérielle, à mesure que le volume sanguin dans les vaisseaux sanguins augmente. De ce fait, les reins sont mieux approvisionnés en sang et libèrent moins de rénine.
Troubles du cortex surrénalien
Dans le syndrome de Conn, le SRAA devient déséquilibré parce que la glande surrénale produit trop d’aldostérone. Il y a plusieurs raisons à cela:
- Une tumeur bénigne (adénome) du cortex surrénalien, qui produit de l'aldostérone
- Une légère hypertrophie bilatérale des glandes surrénales (hyperplasie surrénale bilatérale)
- Une hypertrophie unilatérale d'une glande surrénale (hyperplasie unilatérale)
- Une tumeur maligne (carcinome) du cortex surrénalien qui produit de l'aldostérone
Cependant, l’hyperplasie unilatérale et le carcinome surrénalien sont des causes très rares du syndrome de Conn. Les principales causes sont l’hyperplasie surrénale bilatérale et l’adénome bénin, chacun représentant un peu moins de 50 pour cent.
Hyperaldostéronisme familial
Traitement
Le traitement du syndrome de Conn dépend de la cause de chaque cas individuel :
En cas d'hyperplasie surrénalienne bilatérale, c'est-à-dire une hypertrophie du cortex surrénalien des deux côtés, divers médicaments sont utiles. Il s’agit surtout de la spironolactone, un antagoniste de l’aldostérone. Il bloque les « sites d'accueil » (récepteurs) de l'aldostérone et empêche ainsi les reins d'excréter davantage de potassium et de retenir le sodium.
Cela réduit également le volume de liquide dans les vaisseaux sanguins, le taux de potassium reste constant et la tension artérielle chute. D’autres médicaments antihypertenseurs peuvent également être utilisés pour maîtriser l’hypertension.
Si le syndrome de Conn est causé par un adénome producteur d’aldostérone, les médecins retirent la tumeur lors d’une opération – généralement ainsi que la totalité de la glande surrénale affectée. Cette procédure peut guérir le syndrome de Conn, mais améliore au moins l’hypertension artérielle. La chirurgie peut également être conseillée en cas d'hyperplasie unilatérale du cortex surrénalien. Dans les deux cas, la glande surrénale saine reprend les fonctions de la glande surrénale retirée.
Dans de rares cas, l’hyperaldostéronisme familial de type I est le déclencheur du syndrome de Conn. Dans ce cas, l’hormone ACTH veille à ce que le cortex surrénalien produise davantage d’aldostérone. Les médicaments de type cortisone (glucocorticoïdes) suppriment l'effet de l'ACTH dans le type I ; dans le type II, cependant, ils sont inefficaces.
Evolution de la maladie et pronostic
L’évolution et le pronostic du syndrome de Conn dépendent de la cause sous-jacente, de la qualité du traitement et de la possibilité de réduire la tension artérielle à un niveau sain à long terme. Le problème est que le syndrome de Conn passe souvent inaperçu si le taux de potassium se situe toujours dans la plage normale. C'est souvent le cas en cas d'hyperplasie surrénalienne bilatérale. Un diagnostic et un traitement corrects améliorent considérablement l'évolution et le pronostic. Dans certaines circonstances, le syndrome de Conn peut même être guéri par chirurgie.
Le plus gros problème du syndrome de Conn n'est pas la maladie du cortex surrénalien lui-même, mais les dommages consécutifs à l'évolution de la maladie : le risque de maladies cardiovasculaires telles que l'artériosclérose, les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux, ainsi que les lésions oculaires et rénales, augmente. Le traitement est donc important pour le syndrome de Conn.
Prévention
Le syndrome de Conn ne peut être évité, car les causes des modifications sous-jacentes des reins sont généralement inconnues.
