Bref aperçu
- Qu'est-ce que la coarctation aortique ? Rétrécissement congénital de l'artère principale (aorte)
- Evolution de la maladie et pronostic : Après un traitement réussi de la malformation, le pronostic est très bon.
- Causes : Maldéveloppement de l'aorte dans les premières semaines du développement embryonnaire
- Facteurs de risque : Dans certains cas, une sténose de l'isthme aortique survient au sein des familles. Parfois en association avec d'autres syndromes comme le syndrome de Turner.
- Diagnostic : Symptômes typiques, échographie cardiaque, radiographie si nécessaire, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique
- Traitement : Chirurgie (ablation de la section dilatée de l'aorte et « anastomose bout à bout »), pontage avec une greffe vasculaire ou une prothèse plastique, élargissement de la section rétrécie du vaisseau avec un ballon et insertion d'un stent ( soutien vasculaire)
- Prévention : aucune mesure préventive possible
Qu'est-ce que la coarctation aortique ?
La constriction de l'artère constitue un obstacle à la circulation sanguine : suffisamment de sang n'atteint plus la moitié inférieure du corps – les organes abdominaux et les jambes ne sont pas suffisamment alimentés en oxygène. Le sang s’accumule dans le ventricule gauche devant la constriction et le cœur doit pomper plus fort pour lutter contre la résistance. Cela entraîne une énorme charge de pression dans le ventricule. En conséquence, il grossit et s’épaissit. Finalement, les premiers symptômes d’insuffisance cardiaque apparaissent. De plus, la pression artérielle augmente dans les vaisseaux situés au-dessus de la constriction et irriguant la tête et les bras.
Les symptômes qui apparaissent dépendent de l'ampleur du rétrécissement de l'aorte et de l'endroit exact où se situe le rétrécissement. Certains patients ne présentent aucun symptôme, tandis que chez d’autres, l’aorte est si sévèrement rétrécie qu’une maladie potentiellement mortelle se développe rapidement.
Qu’est-ce que le canal artériel botalli ?
Avant la naissance, l’enfant à naître ne respire pas par les poumons, mais reçoit l’oxygène dont il a besoin via le cordon ombilical. Comme les poumons ne fonctionnent pas encore, le sang contourne en grande partie la circulation pulmonaire (qui commence dans le cœur droit, traverse les poumons et se termine dans l'oreillette gauche).
Formes de coarctation aortique
Il existe différentes formes de sténose de coarctation aortique. Les médecins font la distinction entre les sténoses « critiques » et « non critiques ».
Coarctation aortique non critique : sous cette forme, la sténose est située à l'endroit où le canal artériel botalli s'ouvre dans l'aorte. Le cœur de l’enfant à naître s’est déjà adapté à la résistance accrue de l’utérus et le flux sanguin vers les jambes est restreint. Afin de maintenir l'apport sanguin, des vaisseaux sanguins se forment qui contournent la constriction (vaisseaux collatéraux). Si le canal se ferme après la naissance, il n’y a généralement que des symptômes légers. Ceux-ci peuvent ne pas se développer avant l’âge adulte.
La fréquence
Trois à cinq pour cent de toutes les malformations cardiaques congénitales sont des sténoses de coarctation aortique. La coarctation aortique touche environ un nouveau-né sur 3,000 4,000 à XNUMX XNUMX, les garçons étant deux fois plus souvent touchés que les filles.
Dans 70 pour cent des cas, la coarctation aortique est la seule malformation du cœur, dans 30 pour cent des cas avec d'autres malformations cardiaques telles qu'une communication interventriculaire ou un canal artériel botalli non fermé (canal artériel botalli persistant).
Quelle est l'espérance de vie avec une coarctation aortique ?
Si la coarctation aortique est reconnue et traitée à temps, le pronostic est très bon. Après une correction réussie, l’espérance de vie est comparable à celle de la population normale. Il est cependant important de procéder à des contrôles réguliers : dans certains cas, l'aorte se rétrécit à nouveau malgré un traitement efficace. Parfois, avec le temps, des soi-disant anévrismes se forment sur l'aorte : l'aorte se dilate comme un ballon et, dans le pire des cas, menace de se rompre.
Dans certains cas, l’augmentation de la pression artérielle persiste même après l’opération. Ces patients reçoivent des médicaments antihypertenseurs à vie.
Quels sont les symptômes de la coarctation aortique ?
Les symptômes de la coarctation aortique dépendent de la gravité et du moment où l'aorte est rétrécie.
Symptômes de sténose de coarctation aortique non critique
En cas de coarctation aortique non critique, le corps s'est déjà adapté à la résistance accrue du système vasculaire de l'utérus. Il existe différents symptômes selon l'étroitesse de l'aorte :
Les patients présentant seulement un léger rétrécissement peuvent ne présenter aucun symptôme ou seulement de légers symptômes. Par exemple, ils se fatiguent très vite.
Si le rétrécissement est plus prononcé, les symptômes suivants apparaissent généralement :
- Hypertension artérielle dans la moitié supérieure du corps : maux de tête, étourdissements, saignements de nez, acouphènes
- Tension artérielle basse ou normale dans la moitié inférieure du corps : pouls affaibli dans les jambes et l'aine, douleurs abdominales, boiterie, douleurs dans les jambes, pieds froids
- Pression chronique dans le ventricule gauche : les enfants atteints présentent des signes d'insuffisance cardiaque un à deux jours après la naissance, puis se stabilisent généralement à nouveau.
Symptômes de coarctation aortique critique
Cause et facteurs de risque
La cause de la coarctation aortique est un mauvais développement de l'aorte au cours des premières semaines du développement embryonnaire. On ne sait pas comment cela se produit. Dans la plupart des cas, la malformation se développe spontanément.
Les facteurs de risque
La sténose de l'isthme aortique survient plus fréquemment dans certaines familles. Une prédisposition génétique est probable, mais n'a pas encore été prouvée de manière concluante. Le risque de sténose de l'isthme aortique est légèrement augmenté s'il s'agit d'une maladie familiale : si la mère elle-même est touchée, le risque pour la progéniture directe augmente de cinq à sept pour cent, tandis que le risque de récidive pour les frères et sœurs est de deux à trois pour cent.
Dans certains cas, la sténose de l'isthme aortique est associée à d'autres syndromes congénitaux : par exemple, environ 30 % de toutes les filles nées avec le syndrome de Turner souffrent d'un rétrécissement de l'isthme aortique. Les patients atteints d'autres maladies telles que le syndrome de Williams-Beuren ou la neurofibromatose sont moins fréquemment touchés.
Examen et diagnostic
Examen physique
Lors de l'examen physique, le médecin recherche des changements typiques tels qu'un souffle cardiaque (souvent inaudible jusqu'à la fin de la quatrième semaine de vie), une décoloration bleuâtre de la peau, une respiration rapide ou des valeurs de pression artérielle différentes dans les bras et les jambes.
Échographie cardiaque
Examens complémentaires
Si nécessaire, le médecin procédera à des examens complémentaires. Il s'agit par exemple d'un examen aux rayons X, d'une tomodensitométrie (TDM) ou d'une imagerie par résonance magnétique (IRM).
Traitement
Le traitement de la coarctation aortique dépend de sa gravité. Une coarctation aortique critique nécessite toujours un traitement médical intensif. Les nouveau-nés concernés sont ventilés par machine et reçoivent des médicaments pour maintenir leurs fonctions vitales. La prostaglandine E (PGE) maintient le canal ouvert et rétablit le flux sanguin de la même manière qu'avant la naissance. De plus, les médicaments cardiaques tels que la dopamine contribuent à renforcer le cœur. L'objectif du traitement médicamenteux est de stabiliser le petit patient à tel point qu'une intervention chirurgicale puisse être pratiquée dans les 28 premiers jours de sa vie.
Chirurgie de la coarctation aortique
Diverses procédures sont disponibles pour la correction chirurgicale de la coarctation aortique. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le médecin réalise le plus souvent une anastomose bout à bout : il s'agit de couper l'aorte, d'enlever la section étroite (résection) et de reconnecter les deux extrémités de l'aorte (anastomose bout à bout).
Chez l'adulte, le traitement de choix est ce qu'on appelle une interposition prothétique : la zone rétrécie de l'aorte est comblée par un greffon vasculaire ou une prothèse en plastique.
Dans le traitement interventionnel de la coarctation aortique, l'accès à l'aorte n'est pas effectué par une opération, mais via un cathéter cardiaque inséré dans l'aorte via la veine de l'aine. Après que le médecin ait dilaté la zone rétrécie de l'aorte à l'aide d'un ballon (angioplastie par ballonnet), il place un petit tube en treillis métallique (implantation d'un stent). Le stent maintient le vaisseau ouvert en permanence.
Prévention
La coarctation aortique est une malformation congénitale de l'aorte. Il n'existe aucune mesure pour prévenir la maladie. Si la coarctation aortique est fréquente dans la famille, il est conseillé d'informer les médecins qui vous soignent en cas de grossesse. Ils examineront le nouveau-né pour détecter une coarctation aortique et la traiter à un stade précoce. Le diagnostic prénatal de la coarctation aortique (diagnostic prénatal) est difficile mais également possible.
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