L'angioblastome est la version courte de l'hémangioblastome. Les hémangioblastomes appartiennent aux tumeurs bénignes de la système nerveux. Ils poussent généralement à partir du moelle épinière ou la fosse postérieure du crâne.
Les angioblastomes peuvent survenir sporadiquement ou dans un cluster familial et se manifester ensuite sous forme de maladie de Von Hippel-Lindau. Un angioblastome se développe généralement avec un gros kyste qui contient la tumeur réelle comme une petite partie solide de la paroi. Le kyste, qui se développe avec la tumeur, contient un liquide de couleur ambrée et plusieurs d'entre eux peuvent apparaître comme un soi-disant syringa dans le moelle épinière. Dans les angioblastomes, il y a une forte production d'érythropoïétine (Epo), qui est également utilisée comme dopage agent. En raison de l'augmentation de la production d'érythropoïétine, une augmentation du rouge sang des cellules peuvent apparaître chez le patient affecté.
Symptômes
Si l'hémangioblastome est situé dans le cervelet, les symptômes suivants sont les principaux: Si la croissance de la tumeur bénigne est plus avancée, il peut également y avoir des troubles de la conscience. Si la tumeur est située dans le moelle épinière, la personne affectée peut présenter des troubles sensoriels ainsi que des signes de paralysie. De plus, l'insécurité de la démarche et les perturbations selles et la miction sont possibles. Cependant, la tumeur provoque rarement douleur. - Maux de tête
- Nausée
- Troubles de l'équilibre
- Insécurité des gangs
- Vertige rotationnel
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Des bilans de santé annuels sont nécessaires afin de garder un œil sur la croissance tumorale lente mais souvent en progression constante et pour pouvoir intervenir à temps. L'imagerie par résonance magnétique avec un produit de contraste est la méthode privilégiée pour le diagnostic primaire et le suivi. Si un traitement de l'angioblastome devient nécessaire, il est éliminé par microchirurgie. Dans la plupart des cas, les hémangioblastomes peuvent être complètement éliminés en raison de leur bénignité et ne repoussent généralement pas. La radiothérapie n'a pas encore obtenu de résultats convaincants dans le traitement des angioblastomes et des traitements médicamenteux des angioblastomes sont actuellement à l'étude, de sorte que le seul traitement efficace prouvé pour les hémangioblastomes est l'ablation chirurgicale.
Définition
La maladie de Von Hippel-Lindau a été découverte par les médecins Eugen von Hippel et Arvid Lindau au début du XXe siècle comme un syndrome tumoral héréditaire. Outre les hémangioblastomes, la maladie comprend également des tumeurs rétiniennes (angiomes rétiniens), des tumeurs rénales et des tumeurs surrénales (phéochromocytomes). Tumeurs de l'oreille interne, épididyme et aussi de le pancréas peut également être inclus.
Au cours de la maladie, le patient développe souvent plusieurs hémangioblastomes. Ainsi, une guérison finale par ablation chirurgicale des tumeurs actuellement existantes n'est généralement pas possible, car de nouvelles tumeurs repoussent toujours. Le retrait des angioblastomes du SNC (central système nerveux) réussit généralement sans dommage à long terme, mais il n'est toujours pas conseillé de retirer toutes les tumeurs du patient atteint de la maladie d'Hippel-Lindau.
Au contraire, il s'est avéré plus efficace de surveiller chaque année le patient atteint de la maladie de von Hippel-Lindau au moyen de l'IRM du cerveau et la moelle épinière. Il est ensuite discuté avec le patient individuellement quelle tumeur doit être retirée si possible. Ici, la priorité est donnée aux tumeurs qui provoquent des symptômes.
S'il y a des tumeurs qui ne provoquent aucun symptôme ou plainte, mais qui grossissent et deviennent de plus en plus grosses lors des examens de suivi, il est également recommandé de les enlever. En effet, une étude a montré qu'il n'y a généralement pas d'amélioration ou d'aggravation des symptômes et condition lorsqu'un angioblastome est enlevé chirurgicalement. Cela signifie qu'en règle générale, aucun dommage permanent n'est causé.
D'autre part, il indique également clairement que les symptômes déjà apparus ne peuvent pas être inversés en supprimant la tumeur qui les a provoqués. On peut conclure qu'il est fortement recommandé d'éliminer les tumeurs en croissance tant qu'elles ne provoquent pas de symptômes irréversibles.
