Bref aperçu
- Symptômes : Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen jusqu'à une douleur intense en cas de rupture de rate.
- Causes et facteurs de risque : Maladies infectieuses, maladies héréditaires, cancers, maladies métaboliques et autres.
- Diagnostic : antécédents médicaux, palpation de la rate, échographie, analyse des valeurs sanguines, examens complémentaires
- Traitement : En fonction de la maladie sous-jacente, dans certains cas ablation chirurgicale de la rate.
Qu'est-ce que la splénomégalie?
Une hypertrophie de la rate est un symptôme courant. Cela se produit dans diverses maladies. Il s’agit notamment des maladies infectieuses, des maladies héréditaires, des maladies du sang ou du foie et bien d’autres.
L’une de ses tâches est de capturer et de décomposer les cellules sanguines anciennes et déformées ainsi que les micro-organismes présents dans le sang. De plus, les cellules immunitaires y mûrissent. Il est possible de vivre sans rate. Cependant, le risque d’infections graves augmente alors.
Quels sont les symptômes?
Symptômes de la maladie sous-jacente à la splénomégalie
De nombreuses maladies différentes conduisent, entre autres, à la splénomégalie. En fonction de cette maladie sous-jacente, les patients présentent des symptômes. Le médecin base son diagnostic sur les corrélations suivantes, entre autres :
- Dans les maladies infectieuses : Fièvre, fatigue, gonflement des ganglions lymphatiques.
- Dans les maladies cancéreuses malignes et similaires : perte de poids, sueurs nocturnes, fièvre
- Dans les troubles hématopoïétiques : Fatigue, faiblesse, pâleur
Symptômes provoquant une splénomégalie
Un gonflement anormal de la rate est généralement palpable sous l'arc costal gauche. Cela peut provoquer de la douleur, par exemple, s’il exerce une pression sur les nerfs ou déplace d’autres organes. Si la rate gonfle trop pour la capsule qui l’entoure, il est possible qu’elle se rompe. La soi-disant rupture de la rate s'accompagne d'une douleur intense dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Dans de nombreux cas, cette douleur irradie vers l’épaule gauche.
Les causes pouvant conduire à une splénomégalie sont multiples. Ils peuvent être divisés en plusieurs groupes.
Maladies du sang
Il existe des maladies bénignes et malignes du sang qui provoquent une splénomégalie. Les anomalies bénignes comprennent les anomalies congénitales des globules rouges.
Il s'agit notamment de:
- Drépanocytose
- Thalassémie
- Sphérocytose héréditaire
- Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase
Les maladies malignes du sang qui provoquent une hypertrophie de la rate comprennent les leucémies et les lymphomes, ainsi que les troubles myéloprolifératifs tels que l'ostéomyélofibrose ou la leucémie myélomonocytaire juvénile, qui sont diverses formes de cancers du sang.
Infections
- Septicémie bactérienne
- Leishmaniose
- Paludisme
- Syphilis
- La fièvre typhoïde
- TB
- Échinococcose
Dommages à la veine porte
S'il y a une obstruction à l'écoulement dans la veine porte, le sang reflue dans la rate (rate congestive). Les raisons en sont les suivantes :
- Vous avez déjà eu un arrêt cardiaque
- Cirrhose ou fibrose du foie (dans ce cas, il y a généralement une hypertrophie du foie en plus d'une hypertrophie de la rate)
- Thrombose portale
- Syndrome de Budd-Chiari
Maladies de stockage
- Maladie du stockage du glycogène
- Maladie de Niemann-Pick
- Maladie de Gaucher
- Mucopolysaccharidoses
Dans ces cas également, la splénomégalie persiste souvent pendant des années en tant que symptôme chronique.
Maladies immunologiques
Diverses maladies immunologiques sont des causes possibles de splénomégalie, qui est alors aussi généralement chronique. Ceux-ci inclus:
- Syndrome de Chediak-Higashi
- Syndrome de Kawasaki
- Histiocytoses
- Granulomatose chronique
- Syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS)
Autres causes possibles
Dans de rares cas, un gonflement splénique se produit dans les collagénoses telles que le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Still ou la polyarthrite rhumatoïde juvénile. La splénomégalie est également possible dans la sarcoïdose.
Les liens entre une hypertrophie de la rate et le stress ou un mode de vie « malsain » sont décrits dans le domaine de la médecine alternative, mais n'ont pas été prouvés par la médecine ou la science conventionnelle.
Examens et diagnostic
- Avez-vous récemment souffert d'une infection?
- Vous souffrez d'une maladie chronique ou maligne ?
- As-tu de la fièvre?
- Avez-vous perdu du poids involontairement ces derniers temps ?
- Vous vous réveillez la nuit trempé de sueur ?
Examen physique
Si votre médecin le palpe, une splénomégalie est présente. Il confirme ensuite ce constat lors d'une échographie en mesurant la rate. De plus, l’échographie peut montrer des signes de lésions hépatiques ou d’une maladie de la veine porte.
Autres diagnostics
Une fois que votre médecin a diagnostiqué une splénomégalie, d’autres tests sont nécessaires pour trouver les causes de l’hypertrophie de la rate. Premièrement, il prélève généralement du sang du patient pour analyse en laboratoire. Là, ils examinent :
- Formule sanguine et frottis sanguin (nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, incluant une liste des différents types de globules blancs et nombre de jeunes globules rouges).
- Indications d'atteinte hépatique : Transaminases (ALAT, ASAT), bilirubine.
- Paramètres immunitaires : protéine C-réactive, anticorps antinucléaires, facteurs rhumatoïdes, test de Coombs, électrophorèse.
- Signes d'infections virales
Le médecin lance alors généralement d'autres étapes de diagnostic, telles qu'une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie de l'abdomen ou une biopsie de la moelle osseuse.
Traitement de la splénomégalie
La splénomégalie est généralement le symptôme d’une autre maladie sous-jacente. Une fois la maladie sous-jacente diagnostiquée, elle est traitée. Avec un traitement efficace, la splénomégalie disparaît souvent.
Ceci est connu sous le nom d’infection post-splénectomie massive (OPSI). Le système immunitaire ne combat alors souvent plus suffisamment bien les bactéries encapsulées telles que les pneumocoques ou les méningocoques.
Évolution de la maladie et pronostic
L’hypersplénisme est une autre complication qui entraîne souvent une splénectomie. Cela représente un surfonctionnement de la rate. Il élimine alors plus de cellules sanguines que nécessaire (phagocytose excessive).
