Myasthénie grave: classification

La subdivision la plus simple de la myasthénie grave est la suivante:

  • Myasthénie oculaire - seuls les muscles oculaires externes sont affectés.
  • Myasthénie généralisée - atteinte des muscles faciaux, pharyngés, cervicaux / cervicaux et squelettiques; expression légère / moyenne / sévère possible
  • Myasthénie paranéoplasique - en cas de thymome (tumeur provenant du tissu thymique).
  • Myasthénie congénitale (congénitale) (rare) - trouble héréditaire autosomique récessif, avec enfance; pas à médiation immunitaire; anomalies pré- et post-synaptiques (situées avant et après la synapse).

La myasthénie néonatale est une forme particulière. Dans ce cas, la classe IgG autoanticorps traverser la barrière placentaire et provoquer une myasthénie néonatale transitoire (temporaire). Les manifestations de la variante néonatale de la maladie se développent dans les premiers jours après la naissance. L'incidence est d'environ 1 nouveau-né sur 12 né de mère myasthénique. Auto-anticorps peut également être transmis par le colostrum (colostrum) dans les premiers jours après la naissance. Cependant, il n'y a pas d'objection à l'allaitement, car les symptômes disparaissent généralement après quelques semaines. Après plus de trois mois, le acétylcholine récepteur anticorps ne sont plus détectables. On ne s'attend pas à ce que la myasthénie survienne chez l'enfant plus tard dans la vie. Une classification de la myasthénie grave a été conçu par Ossermann en 1958 et modifié par la société américaine MGFA. Il s'agit ici d'une catégorisation des patients présentant les mêmes caractéristiques cliniques en cohortes correspondantes. Classification clinique de la myasthénie grave (classification MGFA modifiée de 2000) [selon la directive]:

Classe Caractéristiques
I Myasthénie oculaire pure limitée aux muscles externes des yeux et à la fermeture des paupières
II Myasthénie généralisée légère à modérée impliquant d'autres groupes musculaires, y compris souvent les muscles oculaires
III Myasthénie généralisée de grade modéré, incluant souvent les muscles oculaires
IV Myasthénie généralisée sévère
V Besoin de intubation Avec et sans ventilations*.
Les classes II à IV peuvent être divisées en 2 sous-groupes:
A Accent mis sur les extrémités et / ou les ceintures des membres, atteinte mineure des groupes musculaires oropharyngés (affectant la bouche et la gorge)
B Atteinte spécifique des muscles oropharyngés et / ou respiratoires, atteinte moindre ou égale des extrémités ou des groupes musculaires liés au tronc
* Besoin d'une sonde nasale sans besoin de intubation: classe IVb.

Les différentes formes et manifestations de la myasthénie grave sont indiqués dans le tableau ci-dessous. Classification clinicopathogénétique de la MG (modifiée et élargie à partir de Compston, Vincent) [conformément à la directive]:

Début précoce Vous souffrez de Myasténie grave (EOMG). Myasthénie grave d'apparition tardive (LOMG). MG associée au thymome (TAMG). MG associé à l'AK anti-MuSK (MAMG). MG oculaire (OMG)
Fréquence estimée 20% 45% 10-15% 6% 15%
Cours et manifestation
  • Généralisé
  • Maladie max. dans les trois premières années
  • Comme EOMG
  • Généralisé
  • Rarement obtenir une rémission complète (diminution temporaire ou permanente des symptômes de la maladie, mais sans guérison)
  • Généralisé
  • Focalisation faciopharyngée (impliquant le visage (faciès) et la gorge (pharynx)).
  • Oculaire (concernant les yeux)
Âge au début
  • ≤ 45 ans
  • > 45 ans
  • Tout âge
  • Surtout 40-60 ans
  • Tout âge
  • Principalement des patients plus jeunes
  • Tout âge
Hommes femmes 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Association HLA (Caucasien)
  • B8 A1DR3 (fort)
  • DR16 DR9 (moins fort)
  • B7 DR2 (moins fort)
  • Anti-titine AK- avec DR7
  • Anti-titine-AK + avec DR3
  • DR7 (moins fort)
  • A25 (moins fort)
  • DR14 (fort)
non précisé
(Auto) anticorps
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titine-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titine-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MusK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70 %)
Pathologie typique du thymus
  • -Hyperplasie lymphofolliculaire (LFH) (formation excessive de cellules).
  • Atrophie (rétrécissement)
  • Involution (régression du corps glandulaire).
  • Thymome
  • Tapez A 5%
  • Type AB, B1-3 92%
  • Centres de germination normaux, au plus très peu nombreux et petits.
  • Pas de données systématiques
Réponse à la thymectomie (ablation du thymus/ bris).
  • Bon, fourni dans les premiers mois après le diagnostic.
  • Pas de données systématiques
  • Souvent insuffisant
  • Non
  • Pas de données systémiques
Réponse à l'immunothérapie + + + + + + + (+) + (+) + + +