synonymes
- Myasthénie grave pseudoparalytica
- Syndrome de Hoppe Goldflam
- Maladie héréditaire de la flamme d'or
Résumé
La myasthénie grave est une maladie de la jonction nerf-muscle (plaque neuromusculaire; voir Anatomie musculaire) du groupe des maladies autoagressives. La système immunitaire de la personne concernée produit (auto)anticorps contre les récepteurs (receveurs) de la substance messagère qui déclenche la traduction d'un influx nerveux en une action mécanique (contraction musculaire). Cela conduit à une destruction progressive de ces récepteurs avec pour conséquence qu'une impulsion nerveuse est suivie d'une action musculaire de plus en plus faible (faiblesse musculaire).
Si elle n'est pas traitée, la myasthénie grave progresse continuellement à des degrés divers et peut être fatale en infectant les muscles respiratoires. La progression de la maladie peut être ralentie ou même stoppée par des médicaments pour influencer la personne affectée système immunitaire . D'autre part, il existe de nombreux médicaments courants (par exemple les anesthésiques) qui peuvent aggraver les symptômes de la myasthénie grave, il est donc conseillé aux personnes touchées d'obtenir un «passeport de myasthénie» pour informer les premiers intervenants et les thérapeutes de ce fait.
Définition
La myasthénie grave est une maladie auto-immune qui entraîne des lésions progressives à l'interface entre nerfs et le muscle. La destruction des récepteurs de la substance messagère à la jonction provoque une fatigue et une faiblesse pathologiquement accrues des muscles affectés.
La fréquence
La myasthénie grave survient avec une fréquence de 4 à 10/100000 20, la maladie survient plus fréquemment soit à l'âge de 40 à 60 ans, soit à l'âge de 70 à XNUMX ans, très rarement également une fois enfance. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes.
Causes
La myasthénie grave est causée par un processus autoagressif du système immunitaire , dans lequel le système immunitaire produit anticorps contre les récepteurs de la plaque d'extrémité neuromusculaire. Dans de nombreux cas, un changement de thymus (organe immunologique en enfance, qui régresse généralement à l'âge adulte) est détectée. Comme pour de nombreuses maladies auto-immunes, il existe une certaine composante héréditaire. Dans de rares cas, des symptômes de myasthénie grave peuvent également survenir en relation avec d'autres maladies, par ex. hyperthyroïdie, rhumatoïde arthrite ou d'autres maladies auto-immunologiques. Le stress mental et physique ainsi que les maladies secondaires peuvent intensifier les symptômes de la myasthénie grave.
