En pulmonaire hypertension (PH) - familièrement appelée hypertension pulmonaire - (synonymes du thésaurus: Pulmonary artère sclérose; pulmonaire primaire hypertension; hypertension artérielle pulmonaire (HAP); la sclérose de l'artère pulmonaire; pulmonaire artériosclérose; pulmonaire hypertension; hypertension pulmonaire associée à une thromboembolie chronique; hypertension pulmonaire idiopathique; hypertension pulmonaire; ICD-10 I27.-) est une augmentation de la pression dans le système artériel pulmonaire. Cette augmentation de la pression entraîne une sang pression. Définition de l'hypertension artérielle pulmonaire (mesurée par cathétérisme cardiaque droit):
- Pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 25 mmHg *, pression artérielle pulmonaire en coin (PAWP; occlusion pression) ≤ 15 mmHg et résistance vasculaire pulmonaire (RVP)> 240 dyn × s × cm-5 (ou avec un seuil> 3 unités de bois).
- Si la pression artérielle pulmonaire moyenne au repos est comprise entre 21 et 24 mmHg, on dit que le patient a une hypertension pulmonaire latente.
Enfants: mPAP> 20 mmHg chez les enfants> 3 mois au niveau de la mer. Les critères hémodynamiques sont utilisés pour différencier une forme précapillaire d'une forme postcapillaire de PH (voir la classification ci-dessous). De nombreuses conditions différentes peuvent provoquer une hypertension pulmonaire. Les formes suivantes d'hypertension pulmonaire (PH) peuvent être distinguées:
- Hypertension pulmonaire primaire; ceci est également appelé hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (iPAH) b
- L'hypertension pulmonaire secondaire, c'est-à-dire, est une conséquence d'une autre maladie sous-jacente.
- Hypertension artérielle pulmonaire (HAP).
- Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTEPH); obstruction persistante (occlusion) de la circulation pulmonaire due à une recanalisation inadéquate de la circulation pulmonaire après une thromboembolie pulmonaire («pulmonaire») (occlusion d'un vaisseau sanguin par un caillot sanguin délogé)
- Autres formes d'hypertension pulmonaire avec différents pathomécanismes.
L'hypertension pulmonaire primaire est beaucoup moins courante que l'hypertension pulmonaire secondaire. Le sex-ratio: hommes / femmes est de 1: 2 (hypertension pulmonaire primaire). Incidence maximale: L'incidence maximale de l'hypertension pulmonaire est d'âge moyen. L'hypertension pulmonaire primaire survient principalement entre 20 et 30 ans chez la femme et entre 30 et 40 ans chez l'homme. Prévalence: La prévalence à 2 ans de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTEPH) est d'environ 1 à 4%. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de l'hypertension pulmonaire primaire est d'environ 1 à 2 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne). L'incidence pour hypertension artérielle pulmonaire est d'environ 3 à 10 nouveaux cas pour 1,000,000 de population par an.L'incidence de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTEPH) chez les patients après embolie était de 3.8%. Évolution et pronostic: Dans le cadre de l'hypertension pulmonaire secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente est la principale préoccupation. La progression (progression) de l'hypertension pulmonaire peut être ralentie. Dans les premiers stades de l'hypertension pulmonaire, la maladie provoque peu de symptômes, voire aucun. Ce n'est qu'aux stades avancés que des symptômes tels qu'une performance physique réduite, une dyspnée à l'effort (essoufflement à l'effort) ou un œdème périphérique (d'eau rétention dans les jambes) se produisent. De sang valeurs de pression pulmonaire artère de 50 à 70 mmHg, la conséquence d'une hypertension pulmonaire non traitée est juste Cœur échec (faiblesse du cœur droit). Dans les cas graves, transplanter (Transplantation d'organe) du Cœur et les poumons est la dernière option thérapeutique. Le diagnostic d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPC) est en moyenne posé avec un retard de plus de 1.5 an. Les patients présentent les symptômes suivants: dyspnée d'effort (essoufflement à l'effort), douleur de poitrine (douleur de poitrine), sensation de fatigue, œdème (d'eau rétention) ou syncope (brève perte de conscience). Non traités, ces patients ont une espérance de vie médiane de moins de trois ans. cependant, il existe maintenant plusieurs options de traitement efficaces (exérèse chirurgicale du matériel thrombotique, c'est-à-dire endartériectomie pulmonaire utilisant le Cœur-poumon machine; une nouvelle option de traitement est l'angioplastie pulmonaire par ballonnet ( artère angioplastie par ballonnet, BPA)). Le taux de survie à 5 ans dépend du niveau de pression artérielle pulmonaire moyenne (mPAP) .Si la pression artérielle pulmonaire moyenne est> 30 mmHg, le taux de survie à 5 ans est d'environ 30%, et seulement 10% pour les valeurs> 50 mmHG . Non traité, l'espérance de vie moyenne à partir du diagnostic est de trois ans. Attention (Attention!): Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire doivent éviter une pression de Valsalva (synonyme: manœuvre de Valsalva) en raison du risque d'hypotension orthostatique (baisse de sang pression associée à la position debout) et syncope (brève perte de conscience).
