Produits
L'imiglucérase est disponible dans le commerce sous forme de poudre pour la préparation d'une solution pour perfusion (Cerezyme). Il a été approuvé dans de nombreux pays depuis 1999.
Structure et propriétés
L'imiglucérase est une enzyme produite par des méthodes biotechnologiques. La glycoprotéine se compose de 497 acides aminés. La séquence diffère en un acide aminé de la bêta-glucocérébrosidase acide naturelle. Grâce à une glycosylation modifiée avec du mannose, l'enzyme est incorporée dans les macrophages.
Effets
L'imiglucérase (ATC A16AB02) est un analogue de l'enzyme bêta-glucocérébrosidase. Cette enzyme hydrolyse le glucocérébroside en glucose et céramide. Maladie de Gaucher se caractérise par une carence en cette enzyme lysosomale. Cela conduit à une accumulation de glucocérébroside dans les cellules, principalement dans les macrophages.
Les indications
Pour le traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients Maladie de Gaucher (type 1 ou type 3).
Dosage
Selon le SmPC. Le médicament est administré par perfusion intraveineuse. L'intervalle de dosage est généralement de deux semaines.
Contre-indications
L'imiglucérase est contre-indiquée en cas d'hypersensibilité. Reportez-vous à l'étiquette du médicament pour connaître toutes les précautions.
Interactions
Il n'y a aucun médicament connu interactions.
Les effets indésirables
Le plus courant possible effets indésirables inclure la dyspnée (essoufflement), tousseret réactions d'hypersensibilité.
