Bref aperçu
- Symptômes : maux de tête, nausées, vomissements, paralysie musculaire, hydrocéphalie, troubles visuels, baisse de lait sans grossesse, perte de puissance, troubles de la croissance, ostéoporose, surpoids ou insuffisance pondérale, faiblesse, fatigue, œdème, troubles psychologiques tels que dépression et anxiété.
- Traitement : Chirurgie, radiothérapie et thérapie médicamenteuse.
- Pronostic : Si elles sont traitées tôt, surtout dans les formes bénignes, le pronostic est généralement bon. S'ils ne sont pas traités, certains adénomes hypophysaires sont mortels.
- Diagnostic : imagerie par résonance magnétique (IRM), tomodensitométrie (TDM), analyses de sang, de salive et d'urine.
- Causes : Les déclencheurs des changements cellulaires ne sont pas connus. Il semble y avoir un risque accru en association avec la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1).
Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire?
Un adénome hypophysaire est une tumeur rare et bénigne de l'hypophyse dans le crâne. Elle représente environ 15 pour cent de toutes les tumeurs cérébrales. La maladie survient dans tous les groupes d'âge et est généralement diagnostiquée par le médecin entre 35 et 45 ans.
Formes d'adénome hypophysaire
L’hypophyse produit diverses substances messagères (hormones, substances endocriniennes) à l’aide de différentes cellules glandulaires. Il est possible qu'un adénome hypophysaire naisse en principe de l'une de ces différentes cellules glandulaires et provoque par la suite une surproduction de l'hormone en question. Environ 60 pour cent de tous les patients souffrent d'un tel adénome hypophysaire à activité endocrinienne.
Dans 60 à 70 pour cent des cas, les cellules produisent des quantités accrues de prolactine, une hormone favorisant le lait maternel. Cette tumeur hypophysaire est appelée prolactinome. Un peu moins fréquemment, environ cinq à dix pour cent, l’hypophyse sécrète des quantités accrues d’hormone de croissance. Dans environ cinq pour cent des cas, l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) est affectée par une surproduction. Très rarement, un adénome hypophysaire affecte la production d’hormones thyroïdiennes et sexuelles.
En plus de ces tumeurs à activité endocrinienne, il existe également celles qui n'affectent pas la production d'hormones. Chez environ 40 pour cent de toutes les personnes touchées, l’adénome hypophysaire reste inactif sur le plan endocrinien.
Quels sont les symptômes d’un adénome hypophysaire ?
Les symptômes généraux d'une tumeur cérébrale tels que maux de tête, nausées, vomissements, paralysie musculaire et hydrocéphalie apparaissent généralement d'abord avec un gros adénome hypophysaire.
Si l'adénome hypophysaire appuie sur le nerf optique, des troubles visuels se développent. Souvent, les champs visuels externes échouent au début. Certaines personnes affectées ont une vision floue ou double. Avec un adénome hypophysaire, ces problèmes visuels ne sont pas nécessairement continus. Ils changent, par exemple, et varient en gravité. Cependant, en raison de tumeurs plus grosses, certaines personnes affectées deviennent même aveugles.
L'hypophyse produit six hormones différentes en réponse aux signaux provenant de son centre supérieur (hypothalamus). Ceux-ci stimulent d’autres glandes hormonales du corps (telles que la thyroïde ou les glandes surrénales) pour qu’elles produisent à leur tour des hormones. De cette façon, l’hypothalamus et l’hypophyse régulent la libération de diverses hormones dans le corps.
Un adénome hypophysaire altère la fonction de l'hypothalamus et/ou de l'hypophyse. Ils peuvent alors produire trop ou pas assez d’hormones. En conséquence, différentes plaintes surviennent. Bien que la cause de toutes ces plaintes soit un adénome hypophysaire, certains tableaux cliniques portent leur propre nom, comme le prolactinome, l'acromégalie et la maladie de Cushing (voir ci-dessous).
Prolactine et hormones sexuelles
De plus, il est possible que les hormones sexuelles féminines (œstrogènes) et masculines (testostérone) soient affectées par un prolactinome ou une autre tumeur hypophysaire. Chez les femmes, cela peut entraîner une irrégularité ou un arrêt complet des règles. Chez certains, le plaisir physique (libido) diminue. Les hommes ont parfois du mal à avoir une érection (perte de puissance).
Hormones de croissance
L’hormone de croissance provenant de l’hypophyse n’est pas seulement importante pour la croissance et le développement corporel des enfants. Chez l’adulte, il contrôle également les fonctions corporelles essentielles telles que le métabolisme osseux, adipeux et musculaire. Si l’hypophyse produit trop d’hormone de croissance en raison d’un adénome hypophysaire, le corps grandit. Chez les enfants en phase de croissance, on parle de grande taille (gigantisme).
Chez l’adulte, la plupart des plaques de croissance des os sont déjà fermées. Chez les adultes atteints d'un adénome hypophysaire producteur d'hormone de croissance, les mains et les pieds en particulier augmentent de taille et les traits du visage deviennent plus grossiers (acromégalie). Si la mâchoire grandit, les dents s'écartent. De plus, les personnes touchées transpirent souvent davantage. Chez certains patients, un nerf de la main est pincé (syndrome du canal carpien), ce qui provoque des douleurs.
Hormones du cortex surrénalien
L'hypophyse stimule également la glande surrénale avec l'hormone de contrôle, l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cela libère du cortisol (une hormone du stress), de l'aldostérone (une hormone pour l'équilibre sel-eau) et des hormones sexuelles selon les besoins. Si un adénome hypophysaire perturbe cette production hormonale, il altère des processus complexes dans le corps, notamment le métabolisme des graisses, des os, du sucre, du sel et des liquides.
Si un adénome hypophysaire produit trop d'ACTH, la maladie de Cushing se développe. Les signes de la maladie sont le surpoids (obésité), un visage de pleine lune (facies lunata), des vergetures sur le haut du corps, l'hypertension artérielle, le diabète sucré, l'ostéoporose, la rétention d'eau dans les tissus (œdème), des symptômes psychologiques tels que la dépression et anxiété.
En revanche, si un adénome hypophysaire supprime la production d'ACTH, une faiblesse, une fatigue, une perte de poids, des nausées et des vomissements surviennent.
Hormones thyroïdiennes
Dans de rares cas, un adénome hypophysaire altère la fonction thyroïdienne. La thyroxine, une hormone thyroïdienne, a un effet similaire à celui de l'essence pour voiture. Il alimente de nombreux organes et fait bouger le corps. S'il est produit en quantité excessive en raison d'un adénome hypophysaire, le cœur bat plus vite que la normale, vous transpirez et les intestins travaillent plus fort. De la diarrhée et de la fièvre surviennent parfois.
Hormone antidiurétique
L'hormone antidiurétique (ADH) contrôle l'équilibre des fluides dans le corps. Cela garantit qu’il n’y a pas trop d’eau perdue dans l’urine. En conséquence, il influence également la concentration de sels sanguins et la tension artérielle. L’hypothalamus produit l’ADH, tandis que l’hypophyse la stocke et la libère en cas de besoin.
Un adénome hypophysaire, qui touche l'hypothalamus, altère le métabolisme de l'ADH. Avec trop peu d'ADH, les personnes atteintes souffrent de diabète insipide : elles excrètent de nombreux litres d'urine claire comme l'eau (polyurie). Pour éviter la déshydratation, ils boivent une quantité proportionnellement importante.
Un adénome hypophysaire est-il curable ?
Si un adénome hypophysaire ne provoque aucun symptôme, un traitement n’est pas nécessairement nécessaire. Dans ce cas, le médecin vérifie à intervalles réguliers au moyen d'un examen d'imagerie (selon la devise « attendre et scanner ») si la tumeur se développe et nécessite un traitement.
Le traitement envisagé pour un adénome hypophysaire varie d'un individu à l'autre. En règle générale, tous les médecins concernés, y compris les spécialistes des maladies hormonales (endocrinologues), discutent avec la personne concernée du traitement le plus judicieux. En principe, un adénome hypophysaire peut être opéré, irradié et traité avec des médicaments.
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Pendant l'intervention chirurgicale, il existe un risque d'endommagement des structures environnantes telles que les vaisseaux, les nerfs ou l'hypophyse elle-même, ce qui nécessite alors des mesures thérapeutiques supplémentaires et un suivi complet.
Pour plus d’informations sur les examens et le traitement, lisez l’article Tumeur cérébrale.
Traitement médical
Tous les patients présentant un adénome hypophysaire ne nécessitent pas une intervention chirurgicale. Les tumeurs hypophysaires productrices d'hormones telles que le prolactinome peuvent parfois être bien traitées avec des médicaments. De plus, le traitement médicamenteux est souvent utilisé avant une intervention chirurgicale et lorsqu’un circuit hormonal est définitivement endommagé après le traitement. L’ADH, les hormones thyroïdiennes, de croissance, sexuelles et de stress peuvent être remplacées par des médicaments en cas de carence (thérapie hormonale substitutive).
Cependant, comme le corps produit et sécrète des hormones en quantités variables au cours de la journée et en fonction de la phase de la vie, cette thérapie n'est pas tout à fait simple. Afin d'ajuster la dose de manière optimale, différentes valeurs dans l'organisme doivent être déterminées, parfois à différents moments de la journée. Aussi, dans certaines situations, comme le stress ou les infections, les personnes touchées prennent parfois plus ou moins de médicaments que d'habitude. Le médecin surveille donc régulièrement l'hormonothérapie.
Quelle est l’évolution d’un adénome hypophysaire ?
Si les changements hormonaux persistent pendant une longue période, de nombreux organes différents du corps peuvent être endommagés. Les troubles hormonaux non détectés provoqués par un adénome hypophysaire sont parfois mortels.
Comment diagnostique-t-on un adénome hypophysaire ?
Si un adénome hypophysaire est suspecté, des médecins de différentes spécialités travaillent ensemble pour en être sûr.
Les radiologues produisent des images de la tête par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou par tomodensitométrie (TDM). Grâce à eux, ils peuvent voir si une tumeur est réellement présente et exactement où elle se situe. La taille de la tumeur et les éventuelles calcifications peuvent également être observées dans ces procédures d'imagerie. Le neurologue examine le patient en cas de paralysie musculaire ou de maux de tête. En cas de troubles visuels, un ophtalmologiste est la bonne personne à contacter.
Les endocrinologues sont particulièrement importants en cas d'adénome hypophysaire. Ils demanderont une description des symptômes de la personne concernée et détermineront si un circuit hormonal particulier est altéré. Les concentrations individuelles d'hormones et d'autres paramètres importants dans un adénome hypophysaire peuvent être mesurés dans le sang, la salive et l'urine du patient. C'est ainsi que les médecins découvrent quelle glande hormonale est altérée. Même après le traitement, les personnes atteintes d'un adénome hypophysaire sont régulièrement examinées par des endocrinologues.
Qu'est-ce qui déclenche un adénome hypophysaire ?
Un adénome hypophysaire se développe lorsque des cellules glandulaires individuelles de l'hypophyse dégénèrent et commencent à se développer de manière incontrôlable. On ne sait pas encore pourquoi cela se produit.
Un adénome hypophysaire se développe chez environ 20 % des personnes atteintes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM1). Il s’agit d’une maladie héréditaire dans laquelle plusieurs glandes endocrines sont anormalement altérées en raison d’un défaut génétique. Il semble y avoir un lien entre les deux maladies.
