In Syndrome de Zollinger-Ellison (synonymes: Gastrinoma; MEN; Néoplasie endocrinienne multiple (HOMMES) type I; CIM-10 E16.4: Anormal gastrine sécrétion) est une néoplasie (néoplasme) qui entraîne une augmentation de la production de gastrine et est donc également appelée gastrinome.
Gastrine est une hormone produite dans le muqueuse des estomac. Sa production est stimulée par un stimulus alimentaire. Gastrine, à son tour, stimule la production de acide gastrique.
Le gastrinome est souvent localisé dans le pancréas (environ 80%). Il peut s'agir d'une tumeur bénigne (bénigne), mais le plus souvent, elle est maligne (maligne; jusqu'à 70%). Au moment du diagnostic, métastases (tumeurs filles) sont déjà survenues chez 50% des personnes touchées.
Le gastrinome est génétique chez 25% des patients et survient ensuite dans le cadre de néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type I. Le syndrome MEN-I est une maladie conduisant à différentes tumeurs endocrines: les «trois P» - hypophyse, pancréas, parathyroïde - décrivent la localisation.
Incidence maximale: la maladie survient principalement entre 30 et 60 ans.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 5 à 10 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants et par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: tant que le gastrinome sous-jacent n'a pas métastasé, en particulier lymphe nœuds et foie, la guérison est possible. Le gastrinome est enlevé chirurgicalement, mais peut réapparaître (réapparition). Si métastases sont détectables, symptomatiques thérapie peut encore améliorer considérablement le cours. Dans la plupart des cas, la maladie progresse lentement, de sorte que la survie est possible pendant des années ou des décennies. Cependant, il existe également des parcours agressifs avec une espérance de vie très réduite.
