Localisation | Sarcome d'Ewing

Localisation

Les localisations les plus fréquentes de Le sarcome d'Ewing sont dans le long tubulaire os, ici principalement dans le tibia et le péroné, ou dans les os plats. Néanmoins, en tant que malin cancer des os, Le sarcome d'Ewing peut affecter tout os. Le plus grand os sont les plus fréquemment touchées, les plus petites sont plutôt rares.

Si les longs os tubulaires sont touchés, la tumeur se trouve généralement dans la zone de la soi-disant diaphyse, la zone de la tige. Localisations préférées: en raison de la forte métastase hématogène précoce (voir section suivante), une localisation dans les tissus mous est également envisageable.

  • Env.

    30% fémur (os de la cuisse)

  • Environ. 12% Tibia (tibia)
  • Environ. 10% d'humérus (os du bras)
  • Env.

    9% bassin

  • Environ. 8% péroné (péroné).

Le sarcome d'Ewing n'est localisée que dans environ un cas sur cinq dans l'os pelvien en tant que tumeur primitive (point d'origine de la tumeur). Cependant, beaucoup plus souvent, la tumeur primaire est située dans un long os tubulaire.

Les premiers symptômes peuvent être un gonflement, douleur et la surchauffe dans la région du bassin. Le pied est une localisation rare d'une tumeur primitive. Il est plus fréquent que les tumeurs primaires du tibia ou du péroné favorisent une métastase dans le pied.

Si un gonflement peu clair et douloureux et une surchauffe du pied surviennent, en particulier à l'adolescence, le sarcome d'Ewing doit être exclu en plus de arthrite. Cela ne veut pas nécessairement dire qu'il faut s'attendre au pire. Des diagnostics ciblés sous forme d'imagerie peuvent fournir une première clarté sur les causes des plaintes.

Métastase

Comme déjà mentionné ci-dessus, le sarcome d'Ewing est considéré comme ayant métastasé à un stade précoce de l'hématogenèse (= via la circulation sanguine). Métastases peut donc également s'installer dans les tissus mous. le poumon est principalement touchée.

Cependant, le squelette peut également être affecté par métastases Le fait que le sarcome d'Ewing puisse être classé comme métastatique précoce est prouvé par des études qui montrent que métastases peut être détectée dans environ 25% de tous les cas au moment du diagnostic. Comme les métastases ne peuvent malheureusement pas toujours être détectées, le taux d'obscurité est probablement beaucoup plus élevé. Ewing - Les sarcomes peuvent provoquer divers symptômes.

Ils seront listés ci-dessous: Une exclusion tumorale est possible avec une probabilité suffisante si les critères suivants sont remplis après diagnostic clinique, d'imagerie et de laboratoire: Le gonflement visible, la masse avérée ou les symptômes peu clairs peuvent être clairement expliqués et prouvés par une maladie non tumorale .

  • Douleur de cause incertaine
  • Gonflement et généralement aussi douleur dans la ou les zones touchées
  • Gonflement des ganglions lymphatiques
  • Signes locaux d'inflammation (rougeur, gonflement, surchauffe)
  • Perte de poids involontaire
  • Limitations fonctionnelles jusqu'à la paralysie
  • Fracture sans événement accidentel
  • Transpiration nocturne
  • Leucocytose modérée (= augmentation du nombre de leucocytes dans le sang)
  • Performances réduites
  • Aucune exigence spatiale n'est détectable ou

Diagnostics de base: en principe, les techniques d'imagerie sont utilisées pour les diagnostics de base. Ceux-ci sont Radiographie examen Examen radiographique dans la zone de localisation de la tumeur (au moins 2 niveaux) Échographie Échographie de la tumeur (notamment en cas de suspicion diagnostique différentielle de tumeur des tissus mous) afin d'obtenir des informations complémentaires et de permettre des délimitations diagnostiques différentielles, diagnostic de laboratoire (examen de valeurs de laboratoire) est utilisé.

Les valeurs suivantes sont déterminées dans le cadre de ce diagnostic de laboratoire:

  • Numération globulaire
  • Fer (car abaissé dans les tumeurs)
  • Électrolytes (pour écarter l'hypercalcémie)
  • BSG (taux de sédimentation sanguine)
  • CRP (protéine C-réactive)
  • Phosphatase alcaline (aP)
  • Spécifique à l'os (aP)
  • Phosphatase acide (sP)
  • Antigène spécifique de la prostate (PSA)
  • Acide urique (HRS): augmenté pendant le renouvellement cellulaire élevé, par exemple dans l'hémoblastose
  • Protéine totale: dans les processus de consommation, l'électrophorèse des protéines diminue
  • Statut urinaire: paraprotéines - preuve de myélome (plasmocytome)
  • Marqueur tumoral NSE = énolase spécifique des neurones dans le sarcome d'Ewing

Imagerie par résonance magnétique (IRM) En plus des procédures d'imagerie mentionnées dans les diagnostics de base, l'imagerie par résonance magnétique est une autre option qui peut être utilisée dans des cas individuels. L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est particulièrement efficace pour imager les tissus mous, permettant à la tumeur de s'étendre aux structures voisines (nerfs, bateaux) des os atteints. De plus, l'IRM (imagerie par résonance magnétique) peut être utilisée pour estimer le volume de la tumeur et clarifier l'étendue locale de la tumeur.

Dès qu'un malin tumeur osseuse est suspectée, la totalité de l'os porteur de tumeur doit être imagée pour exclure les métastases (métastases malignes). Tomodensitométrie (TDM): (en particulier pour l'imagerie des structures osseuses dures (corticales)) Tomographie par émission de positrons (TEP) (pas encore suffisamment valide) Soustraction numérique angiographie (DSA) ou angiographie pour l'imagerie de la tumeur bateaux Squelettique scintigraphie (Scintigraphie en 3 phases) Biopsie Comme mentionné ci-dessus, la distinction entre le sarcome d'Ewing et ostéomyélite, par exemple, peut être assez difficile. En plus du fait que les symptômes sont similaires, le Radiographie l'image en tant que telle ne peut pas toujours fournir des informations directes.

Si, après les diagnostics dits non invasifs décrits ci-dessus, il existe encore un soupçon de tumeur ou une incertitude sur le type et la dignité d'une tumeur, un examen histopathologique (= examen des tissus fins) doit être effectué. Incisionnel biopsie La tumeur est partiellement exposée chirurgicalement dans le cadre de la soi-disant biopsie incisionnelle. Enfin, un échantillon de tissu est prélevé (os et tissus mous si possible). Il est possible d'évaluer directement le tissu tumoral retiré. Excision biopsie (ablation complète de la tumeur) Elle n'est envisagée que dans des cas exceptionnels, par exemple en cas de suspicion de malignité (passage d'une tumeur bénigne à une tumeur maligne) de petits ostéochondromes.