Toutes les informations données ici sont de nature générale uniquement, une thérapie tumorale appartient toujours à un oncologue expérimenté!
synonymes
Sarcome osseux, PNET (tumeur neuroectodermique primitive), tumeur d'Askin, Ewing - sarcome osseux anglais: sarcome d'Ewing
Définition
Le sarcome d'Ewing est un tumeur osseuse originaire du moelle osseuse, qui peut survenir entre 10 et 30 ans. Cependant, les enfants et les jeunes jusqu'à 15 ans sont principalement touchés. Le sarcome d'Ewing survient moins fréquemment que ostéosarcome. Le sarcome d'Ewing est situé dans le long tubulaire os (fémur (cuisse os) et du tibia (tibia)), ainsi que dans le bassin ou travers de porc. En principe, cependant, tous os du tronc et du squelette des extrémités peuvent être affectés; des métastases sont possibles, en particulier dans les poumons.
La fréquence
La probabilité de développer Sarcome d'Ewing est <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, et des études ont montré qu'environ XNUMX nouveau Sarcome d'Ewing patients par million de personnes habituées à la maladie chaque année. Par rapport à ostéosarcome (environ 11%) et chondrosarcome (Env.
6%), le sarcome d'Ewing occupe le troisième rang en tant que représentant supplémentaire des tumeurs osseuses malignes primaires. Si le sarcome d'Ewing survient principalement entre la 10e et la 30e année de vie, une manifestation principale a pu être observée dans la 2e décennie de vie (15e année de vie). La manifestation principale est donc le squelette en croissance, les garçons (56%) étant légèrement plus susceptibles de se développer Sarcome d'Ewing que les filles. Si nous comparons maintenant les tumeurs osseuses malignes primaires de enfance et à l'adolescence, le sarcome d'Ewing occupe la deuxième place: dans les sarcomes osseux de l'enfance, la proportion de dits ostéosarcomes est d'environ 60%, tandis que la proportion de sarcome d'Ewing est d'environ 25%.
Causes
Comme expliqué et expliqué dans le résumé, la cause qui peut être tenue responsable du développement du sarcome d'Ewing n'est pas encore entièrement comprise. Cependant, il a été constaté que le sarcome d'Ewing survient souvent lorsqu'il y a des anomalies squelettiques dans la famille ou lorsque les patients souffrent de rétinoblastome (= tumeur rétinienne maligne survenant à l'adolescence) dès la naissance. La recherche a montré que les cellules tumorales de la soi-disant famille du sarcome d'Ewing présentent un changement sur le chromosome no. 22. On suppose que cette mutation est présente chez environ 95% de tous les patients.
Localisation
Les localisations les plus fréquentes du sarcome d'Ewing se trouvent dans le long tubulaire os, ici principalement dans le tibia et le péroné, ou dans les os plats. Néanmoins, en tant que malin cancer des os, Le sarcome d'Ewing peut affecter tous les os. Les os les plus gros sont le plus souvent touchés, les plus petits plutôt rarement.
Si les longs os tubulaires sont touchés, la tumeur se trouve généralement dans la zone de la soi-disant diaphyse, la zone de la tige. Localisations préférées: En raison de la forte métastase hématogène précoce (voir section suivante), une localisation dans les tissus mous est également envisageable. - environ.
30% fémur (os de la cuisse)
- Environ. 12% Tibia (tibia)
- Environ. 10% d'humérus (os du bras)
- Env.
9% bassins
- Environ 8% de péroné. Le sarcome d'Ewing n'est localisé que dans environ un cas sur cinq dans l'os pelvien en tant que tumeur primaire (le point d'origine de la tumeur). Cependant, beaucoup plus souvent, la tumeur primaire est située dans un long os tubulaire.
Les premiers symptômes peuvent être un gonflement, douleur et la surchauffe dans la région du bassin. Le pied est une localisation rare d'une tumeur primitive. Il est plus fréquent que les tumeurs primitives du tibia ou du péroné favorisent une métastase dans le pied.
Si un gonflement peu clair et douloureux et une surchauffe du pied se produisent, en particulier à l'adolescence, alors en plus de juvénile arthrite, Le sarcome d'Ewing doit être exclu dans certaines circonstances. Dans ce cas, le pire ne doit pas nécessairement être supposé. Des diagnostics ciblés sous forme d'imagerie peuvent fournir une première clarté sur les causes des plaintes.
