Dans la maladie de Werlhof - familièrement connue sous le nom de maladie de Werlhof - (synonymes du thésaurus: Aigu thrombocytopénie; Thrombocytopénie idiopathique aiguë; Thrombocytopénie essentielle chronique; Thrombocytopénie idiopathique chronique; Purpura thrombopénique idiopathique chronique; Thrombocytopénie essentielle; Syndrome d'Evans; Purpura hémorragique; Thrombocytopénie idiopathique; Purpura thrombopénique idiopathique; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; La maladie de Werlhof; Purpura haemorrhagica; Purpura thrombocytopénique; Purpura idiopathique thrombocytopénique; Thrombocytopénie essentielle réfractaire à la transfusion; Purpura thrombocytopénique idiopathique réfractaire à la transfusion; Syndrome d'Evans réfractaire à la transfusion; Maladie de Werlhof réfractaire à la transfusion; Purpura de Werlhof réfractaire à la transfusion; Purpura de Werlhof; Syndrome de Werlhof-Wichmann; CIM-10-GM D69. 3: purpura thrombocytopénique idiopathique) est une forme de purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI). Le purpura thrombocytopénique idiopathique fait référence à thrombocytopénie (carence de Plaquettes <150,000 XNUMX / μl) sans cause identifiable. De plus, la survie des plaquettes est raccourcie et anticorps se trouvent dans le sang des personnes touchées.
Selon son évolution, le purpura thrombocytopénique idiopathique peut être divisé en:
- Purpura thrombopénique idiopathique aigu (PTI) - principalement les enfants sont touchés; généralement précédé d'une infection des voies respiratoires ou gastro-intestinales; cours autolimitant (s'arrête par lui-même).
- Purpura thrombopénique idiopathique chronique (PTI) (durée> 6 mois) - affecte principalement les adultes; ici sont observées des infections parallèles groupées de l'estomac avec la bactérie Helicobacter pylori
Sex-ratio (forme aiguë de progression): les garçons et les filles sont également touchés. Sex-ratio (forme chronique de progression): hommes / femmes est de 1: 3.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de purpura thrombopénique idiopathique chez l'adulte est d'environ 6 à 8 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: Avec une thérapie, le pronostic du purpura thrombopénique idiopathique chez l'adulte est favorable. Le taux de guérison est de 70 à 80%. La guérison spontanée n'est pas rare, en particulier chez les enfants. La létalité (mortalité liée au nombre total de personnes atteintes de la maladie) est de 4%. La cause la plus fréquente de décès est l'hémorragie intracérébrale (ICB; cerveau saignement dans le tissu cérébral lui-même).
La maladie est souvent récurrente (récurrente). Si cela est fréquent, splénectomie (ablation chirurgicale du rate) devrait être considéré. Cependant, une récidive (récidive) peut également survenir après une splénectomie.
