Maladie du stockage du cuivre (maladie de Wilson): traitement médicamenteux

Cibles thérapeutiques

Recommandations thérapeutiques

Une distinction est faite entre le traitement initial et le traitement d'entretien:

  • Initiales thérapie, c.-à-d. traitement avec des agents chélateurs (ceux-ci forment des complexes avec des métaux; premier choix thérapie), zinc sels* - le but ici est d'amener le corps dans un état négatif capuchons de cuivre équilibre.
  • Entretien thérapie c'est-à-dire un traitement avec un traitement avec des agents chélateurs, zinc sels* - mise en place d'un cuivre équilibré équilibre / homéostasie normale du cuivre.
  • Voir également sous «Thérapie complémentaire».

* Zinc est principalement utilisé chez les patients asymptomatiques et pour le traitement d'entretien.

La thérapie doit être commencée le plus tôt possible afin de ne pas limiter l'espérance de vie. Ceci n'est pas abrégé chez les individus qui ne sont pas encore symptomatiques et chez les individus avec un début de traitement précoce pour une maladie manifeste.

La thérapie doit être poursuivie tout au long de la vie.

Autres options de traitement

Groupe d'ingrédients actifs Ingrédients actifs Dosage Bonus
Les antioxydants Vitamine E 200 à 400 UI / j Traitement adjuvant Aucune étude
  • Mode d'action antioxydants: cytoprotection.
  • Effets secondaires: aucun pertinent

Thérapie d'urgence

Insuffisance hépatique fulminante

  • Pour combler la période d'attente jusqu'à la transplantation hépatique (LTx), l'albumine est utilisée pour essayer de réduire les niveaux de cuivre excessivement élevés; dialyse péritonéale, transfusion d'échange, hémofiltration doivent être effectuées immédiatement après

Thérapie symptomatique

Les options thérapeutiques symptomatiques sont utilisées lorsque les symptômes persistent pendant> 2 ans.

Les groupes d'agents suivants peuvent être utilisés, entre autres:

  • antidépresseurs
  • antipsychotiques
  • Toxine botulique
  • Le clonazépam
  • L-dopa
  • Tiapride
  • Vitamine B6