Les fibrilles musculaires sont fibre musculaire éléments composés principalement de protéines actine et myosine. Ces deux protéines sont les éléments contractiles du muscle qui travaillent ensemble pour mettre en œuvre le mouvement musculaire. Dans la myopathie némaline, les fibrilles musculaires prennent la forme d'un fuseau, provoquant une faiblesse musculaire.
Qu'est-ce qu'une fibrille musculaire?
Fibres musculaires ou fibre musculaire les cellules sont des myocytes et correspondent aux unités cellulaires fusiformes de base du muscle squelettique strié. Le muscle lisse n'est pas composé de fibres musculaires. Dans les fibres musculaires squelettiques, les fibrilles musculaires forment une unité fonctionnelle au niveau des organites cellulaires. Les éléments sont également appelés myofibrilles et permettent la contraction des muscles squelettiques par glissement de filament. Chaque muscle squelettique du muscle strié contient de nombreuses fibrilles individuelles qui forment un composite les unes avec les autres. La myosine, une protéine, constitue un composant majeur des fibrilles musculaires. Sur le plan ontologique, l'organite est superordonné à l'unité fonctionnelle fibrille musculaire. Les composants subordonnés comprennent les sarcomères et les costamers. Les fibrilles musculaires individuelles sont toujours liées en faisceaux de fibrilles dans le muscle par le filament intermédiaire desmine et sont entourées d'une variante du réticulum endoplasmique appelée réticulum sarcoplasmique.
Anatomie et structure
Les fibrilles musculaires contiennent des unités de construction dos à dos avec une structure interne similaire, également appelées sarcomères. Au microscope optique, les fibrilles présentent des stries transversales typiques qui donnent son nom au muscle strié. Les rayures transversales apparentes résultent de la distribution des filaments musculaires individuels. Le motif de bandes typique est formé. Les sarcomères individuels des fibrilles musculaires sont constitués de fibres protéiques disposées parallèlement les unes aux autres. Ces fibres protéiques épaisses correspondent à ce qu'on appelle la myosine, mieux connue sous le nom de protéine musculaire. Entre chaque filament de myosine se trouvent des filaments d'actine plus minces. Le complexe d'actine et de myosine est maintenu stable par la plus grande protéine de l'organisme humain: la titine. Des disques solides régulièrement espacés sont attachés à de minces filaments de titine. Les disques individuels sont séparés par la myosine molécules et chevauchent proportionnellement les filaments d'actine.
Fonction et tâches
La myosine et l'actine sont collectivement appelées les éléments contractiles du muscle. Les fibrilles musculaires sont composées de ces éléments contractiles. Ainsi, la fonction principale des fibrilles est de contracter le muscle squelettique. Muscle contractions nécessitent toujours une interaction entre le tissu nerveux et le tissu musculaire. Seule l'unité neuromusculaire du nerf moteur et du muscle squelettique associé permet au muscle de répondre aux commandes du centre système nerveux. Ainsi, bien que les éléments musculaires contractiles actine et myosine contribuent pour une part à la fonction motrice musculaire et donc à la locomotion humaine, ils ne mettent en aucun cas en œuvre la seule fonction motrice. Chaque contraction du muscle squelettique est précédée d'une libération de calcium ions. Ces ions proviennent du réticulum sarcoplasmique et sont libérés chaque fois que la contraction commande de la centrale système nerveux atteindre le muscle via efférent nerfs. Les commandes atteignent le muscle sous forme d'excitation bioélectrique et sont transmises à son embout moteur. Une fois que cela arrive, dit calcium les ions sont libérés et diffusent ensuite entre les filaments de myosine et d'actine. Après diffusion, le calcium déclencheur d'ions interactions entre les filaments. Il en résulte ce que l'on appelle un glissement de filament. le interactions entre les filaments de myosine et d'actine font glisser les filaments d'actine entre les filaments de myosine individuels. Ce phénomène est également connu sous le nom de mécanisme de filament glissant et sous-tend chaque contraction musculaire du muscle strié. Le glissement du filament provoque un raccourcissement du sarcomère. Cela raccourcit finalement toutes les fibrilles musculaires du fibre musculaire, provoquant des contractions de la fibre. La contraction ultime diffère de cette contraction musculaire en ce qu'elle nécessite le raccourcissement de plusieurs fibres musculaires.
Maladies
Les soi-disant myopathies sont des maladies inhérentes à la musculature qui n'ont pas de cause neuronale sous-jacente. Le muscle squelettique peut souffrir de différentes formes de myopathie. L'une d'elles est la myopathie à la némaline. La myopathie à la némaline est une maladie extrêmement rare qui correspond à une myopathie congénitale. Dans la maladie, des changements en forme de bâtonnets appelés corps némaline apparaissent sur les fibrilles musculaires. Le terme myopathie à la némaline peut désigner des troubles génétiquement distincts. Chaque variante de la maladie est précédée d'une mutation génétique transmise en partie en autosomique dominant et en partie en autosomique récessif. Sur l'analyse patho-histologique du muscle biopsie, toutes les formes de la maladie se manifestent par des structures en forme de bâtonnets ou filamenteuses dans les myocytes. La présentation clinique de la maladie est extrêmement variable. L'évolution de la maladie varie de symptômes modérés à des limitations sévères. Dans la plupart des cas, la myopathie est associée à une faiblesse plus ou moins sévère des muscles. Des évolutions sévères de myopathie à la némaline sont associées à un échec des mouvements spontanés ou des mouvements respiratoires, qui peuvent commencer à la naissance et, avec une telle apparition précoce, peuvent conduire à mort dans quelques mois. Dans les cours modérément sévères, la faiblesse musculaire progresse lentement, stagne ou même diminue avec le temps. De manière caractéristique, dans les cours plus doux, la diminution du tonus musculaire ou la faiblesse affecte les muscles du tronc et le bulbe et muscles du visage. Lorsque les muscles respiratoires sont impliqués, l'hypoventilation s'avère être le symptôme le plus courant. Dans certains cas, des infections respiratoires fréquentes se produisent. Les faiblesses de la musculature bulbaire se manifestent généralement par troubles de la parole et des problèmes de déglutition. Les fibrilles musculaires peuvent être affectées par de nombreuses maladies en plus des myopathies. Les atrophies des myofibrilles, par exemple, peuvent également se manifester par une faiblesse musculaire. Selon la cause de l'atrophie, cependant, la faiblesse locale ne doit pas être une préoccupation majeure.
