Cardiomyopathies (synonymes: Myocardiopathie; Cardiomyopathies; CM; ICD-10-GM I42.-: cardiomyopathie) sont des maladies du myocarde (Cœur muscle). Ils sont associés à un dysfonctionnement mécanique et / ou électrique du Cœur. De plus, il y a généralement un épaississement du myocarde, agrandissement du Cœur, ou dilatation (élargissement) d'un ou des deux ventricules (cavités cardiaques). Les formes de cardiomyopathie sont différenciées en fonction des caractéristiques morphologiques (liées à la forme) et cliniques (voir ci-dessous «Symptômes - plaintes»). Outre les formes mixtes et transitoires, on distingue cinq formes principales de cardiomyopathie - classification selon l'OMS (Organisation mondiale de la santé):
- Dilaté (dilaté) cardiomyopathie (DCM; ICD-10-GM I42.0: cardiomyopathie dilatée) - Dysfonctionnement de la pompe systolique avec cardiomégalie (hypertrophie du myocarde (muscle cardiaque)) et la fraction d'éjection altérée (FE; fraction d'éjection).
- Cardiomyopathie hypertrophique (élargie) (HCM; CIM-10-GM I42.2: Autre cardiomyopathie hypertrophique) - L'épaisseur du muscle cardiaque, en particulier la paroi ventriculaire gauche, augmente.
- Avec et sans obstruction (rétrécissement) de la voie de sortie ventriculaire gauche:
- Cardiomyopathie hypertrophique non obstructive (HNCM; CIM-10-GM I42.2: Autre cardiomyopathie hypertrophique) - environ un tiers des cas.
- Cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM; synonyme: sténose sous-aortique hypertrophique idiopathique (IHSS); CIM-10-GM I42.1: cardiomyopathie obstructive hypertrophique) - environ les deux tiers des cas; les muscles du ventricule gauche, en particulier la cloison ventriculaire (cloison ventriculaire), s'épaississent.
- Remarque: comme environ 30 à 40% des patients sans obstruction au repos développent une obstruction sous stress, des tests de provocation sont nécessaires pour distinguer les deux sous-types HNCM et HOCM!
- Avec et sans obstruction (rétrécissement) de la voie de sortie ventriculaire gauche:
- Cardiomyopathie restrictive (restreinte) (RCM; CIM-10-GM I42.5: Autre cardiomyopathie restrictive) - raidissement des parois ventriculaires dû à la cicatrisation du tissu musculaire ou au dépôt d'amyloïdes (protéines/ protéines).
- Cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite (ARVC; ARVCM; synonymes: cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite dysplasie; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite [ARVCM]) - dépôt de tissu conjonctif et adipeux dans le tissu musculaire les ventricule droit (cavité cardiaque).
- Cardiomyopathie non classifiable (NKCM).
- Collection de divers troubles, par exemple:
- Cardiomyopathie isolée (ventriculaire) sans compactage (CCNM).
- Collection de divers troubles, par exemple:
Pour plus d'informations, voir «Classification». Sex-ratio Cardiomyopathie dilatée (DCM): hommes / femmes est de 2: 1. Cardiomyopathie hypertrophique (HCM): les hommes sont légèrement plus fréquemment touchés que les femmes. Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVC): hommes à femmes est de 2: 1. Pics de fréquence Les cardiomyopathies peuvent survenir à tout âge, mais principalement entre 20 et 50 ans. La cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite (ARVC) survient principalement vers l'âge de 30 ans. de cardiomyopathie dilatée (DCM) est de 40 cas pour 100,000 200 habitants (en Allemagne). Il s'agit de la cardiomyopathie idiopathique (sans cause identifiable) la plus courante. La prévalence de la cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est de 100,000 maladies pour 1 1,000 habitants (en Allemagne). La HCM est la maladie cardiaque héréditaire (héréditaire) la plus courante. La prévalence de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVC) est de 2,000 maladie pour 9 6 à 100,000 19 habitants (en Allemagne). La cardiomyopathie isolée (ventriculaire) sans compactage (NCCM; cardiomyopathie non classifiable) représente environ 100,000% des cardiomyopathies primaires chez les enfants. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de cardiomyopathie dilatée (DCM) est d'environ 1.13 cas pour 100,000 19 habitants par an (en Allemagne). L'incidence de la cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est d'environ 51 maladies pour 42 XNUMX habitants par an (en Allemagne). L'incidence des cardiomyopathies primaires chez les enfants est de XNUMX maladie pour XNUMX XNUMX enfants et adolescents (<XNUMX ans) (en Amérique du Nord). Chez les enfants, la cardiomyopathie dilatée (XNUMX%) et la cardiomyopathie hypertrophique (XNUMX%) sont les plus fréquentes.Course et pronostic Lorsque le cœur grossit, il ne peut plus se contracter suffisamment et la fraction d'éjection (FE; Auswurffraktion) diminue. Si le myocarde (muscle cardiaque) s'épaissit, pas assez sang s'écoule dans les ventricules (cavités cardiaques). Au fil du temps, ces deux processus peuvent conduire à l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) ou mort subite cardiaque. Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée (DCM) dépend du degré de l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque; classe NYHA: ≥ III = médiocre), fraction d'éjection (taux d'éjection <20% = médiocre), caractéristiques de remplissage diastolique du ventricule gauche (cavité cardiaque gauche; restrictive = médiocre) et preuve de fibrose myocardique (IRM). La mortalité (nombre de décès sur une période donnée, en fonction du nombre de la population en question) peut atteindre 10% par an. Le taux de survie à 10 ans pour la cardiomyopathie dilatée est d'environ 10 à 20%. La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est asymptomatique depuis longtemps. Surtout sous la forme non obstructive, il s'agit généralement d'une découverte fortuite. Les femmes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont un pire pronostic que les hommes atteints de cette maladie cardiaque. La mortalité est d'environ 1 à 5% par an chez les adultes et jusqu'à 6% par an chez les enfants et les adolescents. Dans la plupart des cas, les arythmies ventriculaires (arythmies provenant des cavités cardiaques) sont la cause du décès. Dans ce contexte, la mort cardiaque subite frappe souvent les jeunes patients de sexe masculin. Au fur et à mesure que la cardiomyopathie restrictive (RCM) progresse, la dysfonction ventriculaire diastolique augmente. .-résistant à droite l'insuffisance cardiaque (restriction de la fonction de pompage du cœur droit) se développe avec une congestion de l'afflux devant le cœur droit. Sans transplantation cardiaque, le pronostic est mauvais. Dans le cadre d'une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVC), les personnes atteintes peuvent conduire vies relativement normales. Ils souffrent parfois d'arythmies (troubles du rythme cardiaque). Implantation d'un ICD (cardioverter implantable /Défibrillateur) peut réduire le taux d'arythmies mortelles. La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, associée à la cardiomyopathie hypertrophique, est une cause fréquente de mort cardiaque subite chez les athlètes. Sans thérapie, la létalité à 10 ans (mortalité par rapport au nombre total de personnes atteintes de la maladie) est d'environ 30%. Remarque: la proportion de patients avec d'autres membres de la famille souffrant de cardiomyopathie est très élevée. La proportion était de 48.5% dans HCM, 25.2% dans DCM, 40.6% dans ARVC et 30% dans RCM.
