Tumeur à cellules géantes (RZT) (synonymes: ostéoclastome; CIM-10-GM D48.0: néoplasme de comportement incertain ou inconnu dans d'autres localisations non précisées: os et articulaire cartilage) fait référence à un néoplasme bénin (néoplasme) de l'os résultant du moelle osseuse. C'est une tumeur rare qui était autrefois appelée ostéoclastome en raison de ses cellules géantes ostéoclastiquement actives.
La tumeur à cellules géantes est une tumeur primitive. L'évolution respective des tumeurs primaires est typique et le fait qu'elles peuvent être attribuées à une certaine tranche d'âge (voir «Pic de fréquence») ainsi qu'à une localisation caractéristique (voir «Symptômes - plaintes» ci-dessous). Ils surviennent plus fréquemment aux sites de croissance longitudinale la plus intense (région métaépiphysaire / articulaire). Cela explique pourquoi tumeurs osseuses se produisent plus fréquemment pendant la puberté. Ils grow infiltration (envahissement / déplacement), traversant les couches limites anatomiques. Secondaire tumeurs osseuses aussi grow infiltration, mais ne franchissent généralement pas les frontières.
Une tumeur à cellules géantes peut survenir de manière multifocale (la tumeur se propage à travers plusieurs nids tumoraux), bien que cela soit rarement observé (environ 0.04 à 1% des tumeurs osseuses). Il est alors fréquemment associé à Maladie de Paget (maladie du système squelettique avec remodelage osseux). Dans ce cas, la tumeur à cellules géantes est généralement localisée dans le crâne or ischion (lat. Os ischii ou ischion pour faire court). Une tumeur multifocale à cellules géantes sans Maladie de Paget se trouve principalement dans le os de la main.
Sex-ratio: les femmes sont légèrement plus fréquemment touchées que les hommes.
Incidence maximale: la tumeur à cellules géantes survient après la fermeture de la fosse épiphysaire (plaque de croissance), principalement entre 20 et 40 ans.
La tumeur à cellules géantes représente 5% de toutes les tumeurs osseuses primaires.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 9 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne).
L'évolution et le pronostic dépendent de l'emplacement et de l'étendue de la tumeur à cellules géantes. Il pousse lentement, mais peut être localement agressif, c'est-à-dire déplaçant et destructeur (destruction de la structure osseuse). Dans quelques cas (1 à 2%), la tumeur à cellules géantes métastase (forme des tumeurs filles), en particulier aux poumons. Le taux de métastases est de 2 à 10% pour une tumeur à cellules géantes aux extrémités et de 14% pour une tumeur de la colonne vertébrale et sacrum (lat. OS sacrum, sacrum). Poumon métastases peut régresser spontanément. La tumeur à cellules géantes peut dégénérer en sarcome (<1%). Cependant, cela ne survient généralement qu'après de multiples récidives locales (récidive de la maladie (récidive) au même site) .La tumeur à cellules géantes est associée à un risque élevé de récidive (15% dans les extrémités). Le taux de récidive locale de la tumeur à cellules géantes dans la colonne vertébrale et sacrum (os sacré) est de 20 à 40%. Si une tumeur à cellules géantes récidive, le risque de métastases (poumon métastases) est multipliée par 6.
En raison des métastases survenant dans de rares cas et du risque de dégénérescence, la tumeur à cellules géantes était autrefois appelée semi-maligne (= croissance destructrice et invasive, mais rarement métastase).
