Quel est le cours?
Selon le type de parésie du regard supranucléaire, un cours légèrement modifié est typique. Dans le classique parésie progressive du regard supranucléaire (Syndrome de Richardson), l'insécurité de la démarche survient en premier avec une démarche chancelante, une posture instable et des chutes qui en résultent. Les mouvements oculaires verticaux ne peuvent être effectués qu'à un rythme plus lent et de légères limitations cognitives se développent progressivement, comme au stade précoce. démence.
Au cours des trois à six prochaines années, s'ajoutent les symptômes de troubles de la parole et de la déglutition, tout comme la paralysie complète des mouvements oculaires verticaux. Les déficits cognitifs progressent également. Dans d'autres formes, les troubles du mouvement en particulier peuvent survenir plus sévèrement et à un stade précoce, tandis que des symptômes cognitifs apparaissent plus tard dans l'évolution de la maladie (akinésie PSP avec blocage de la marche). De la même manière, les capacités cognitives - comme la parole - peuvent être perdues dans un premier temps, tandis que les troubles du mouvement surviennent tardivement dans l'évolution de la maladie (PSP-PNFA, aphasie GSP progressive et non inondée).
La parésie du regard supranucléaire limite-t-elle l'espérance de vie?
Malheureusement, une parésie du regard supranucléaire peut sérieusement limiter l'espérance de vie. En règle générale, on peut supposer une survie de six à douze ans seulement après la première apparition de la maladie. Cependant, comme la maladie n'apparaît généralement pas avant la sixième ou la septième décennie de la vie, de nombreuses personnes atteintes peuvent encore atteindre un âge normal. La cause du décès est généralement Respiration ainsi que difficultés à avaler et les infections qui en résultent qui surviennent à la fin de la maladie. Avant cela, les chutes peuvent placer le patient dans un fauteuil roulant, ce qui peut favoriser davantage certaines infections.
L'héritage
Le mécanisme exact du parésie progressive du regard supranucléaire (PSP) n'est toujours pas clair. Comme dans la maladie de Parkinson, la maladie conduit à la destruction des cellules nerveuses dans des zones importantes du cerveau (substantia nigra). La substantia nigra fait partie de la cerveau qui est situé dans le soi-disant tronc cérébral et est un centre de contrôle central pour les tâches motrices.
On ne sait pas encore pourquoi ces cellules nerveuses en particulier sont détruites. Puisque ces cellules sont également affectées dans la maladie de Parkinson, il est possible de comprendre pourquoi les médicaments contre la maladie de Parkinson agissent également pendant un temps limité dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP). Chez les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive (PSP), une variante d'un gène (gène Tau) a été trouvée sur le chromosome 17.
En Allemagne, un groupe de recherche de premier plan de Marbourg étudie les défauts génétiques comme arrière-plan de parésie progressive du regard supranucléaire (PSP). Malgré le défaut génétique connu, il ne semble pas être héréditaire. Le risque de maladie pour les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive (PSP) n'est donc pas différent de celui de la population normale.
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