Syndrome de Willebrand Juergens

Syndrome de Willebrand-Jürgens: causes

Pathogenèse (développement de la maladie) Le syndrome de Willebrand-Jürgens fait référence à un défaut ou à une déficience du facteur de von Willebrand (vWF). Pour les différentes formes du syndrome de Willebrand-Jürgens, voir « Introduction ». Étiologie (Causes) Causes biographiques Fardeau génétique des parents, grands-parents. Causes liées à la maladie (= acquises). Sang, organes hématopoïétiques – système immunitaire (D50-D90). Maladies auto-immunologiques, sans précision Tumeurs – maladies tumorales (C00-D48). Lymphome malin… Syndrome de Willebrand-Jürgens: causes

Syndrome de Willebrand-Jürgens: thérapie

Mesures générales Les personnes atteintes du syndrome de Willebrand-Jürgens doivent se munir d'une carte d'identité et l'avoir toujours sur elles ! Les injections doivent être administrées par voie intraveineuse et/ou sous-cutanée. Il doit toujours y avoir une hémostase très prudente après une blessure/une intervention chirurgicale. Examen de la médication permanente en raison de l'effet possible sur la maladie existante. Vaccinations Les vaccinations recommandées par la STIKO doivent être … Syndrome de Willebrand-Jürgens: thérapie

Syndrome de Willebrand-Jürgens: pharmacothérapie

Cible thérapeutique Hémostase ou prophylaxie des hémorragies. Recommandations thérapeutiques Voir les spécificités des agents suivants en fonction du type de syndrome de Willebrand-Jürgens. Avertir. L'acide acétylsalicylique (AAS) est contre-indiqué chez les patients atteints du syndrome de Willebrand-Jürgens. Type Principes actifs Particularités 1 + 2 Desmopressine Pour les saignements légers 3 Desmopressine Perfusion continue pendant la chirurgie (OP) Facteur VIII/facteur de von Willebrand … Syndrome de Willebrand-Jürgens: pharmacothérapie

Syndrome de Willebrand-Jürgens: tests diagnostiques

Diagnostic facultatif du dispositif médical - en fonction des résultats de l'anamnèse, de l'examen physique, des diagnostics de laboratoire et du diagnostic obligatoire du dispositif médical - en cas de saignement symptomatique. Échographie (échographie) de la région du corps touchée Radiographie de la région du corps touchée Tomodensitométrie de la région du corps touchée

Syndrome de Willebrand-Jürgens: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et les plaintes suivants peuvent indiquer le syndrome de Willebrand-Jürgens : Symptômes principaux Tendance à saigner pendant de longues périodes de temps ; se manifeste principalement après la chirurgie (par exemple, extraction dentaire) Tendance aux hématomes roßflächige (ecchymoses). Ménorragie – les saignements sont prolongés (> 6 jours) et augmentés Épistaxis récurrentes (toujours récurrentes) fréquentes (saignements de nez). Hémarthros - saignement dans l'articulation. Saignement des muqueuses… Syndrome de Willebrand-Jürgens: symptômes, plaintes, signes

Syndrome de Willebrand-Jürgens: antécédents médicaux

Les antécédents médicaux (histoire de la maladie) représentent un élément important dans le diagnostic du syndrome de von Willebrand-Jürgens. Antécédents familiaux Quel est l'état de santé général de vos proches ? Y a-t-il des maladies courantes dans votre famille? Y a-t-il des maladies héréditaires dans votre famille ? Histoire sociale Quelle est votre profession? Antécédents médicaux actuels/antécédents systémiques… Syndrome de Willebrand-Jürgens: antécédents médicaux

Syndrome de Willebrand-Jürgens: complications

Les maladies ou complications les plus importantes pouvant être causées par le syndrome de Willebrand-Jürgens sont les suivantes : Système cardiovasculaire (I00-I99) Sténose de la valve aortique (syndrome de Heyde) – rétrécissement de la valve aortique (valve cardiaque entre le ventricule gauche (chambre cardiaque) ) et l'aorte (artère principale)); souvent associée à la survenue homozygote du syndrome de von Willebrand-Jürgens. Système musculo-squelettique et… Syndrome de Willebrand-Jürgens: complications

Syndrome de Willebrand-Jürgens: examen

Un examen clinique complet est la base pour sélectionner d'autres étapes de diagnostic : Examen physique général – y compris la tension artérielle, le pouls, le poids corporel, la taille ; en outre : Inspection (visualisation). Peau, muqueuses et sclérotique (partie blanche de l'œil) [hématome étendu (ecchymose)]. Mesure de la mobilité articulaire et de l'amplitude de mouvement de l'articulation (selon le zéro neutre… Syndrome de Willebrand-Jürgens: examen

Syndrome de Willebrand-Jürgens: test et diagnostic

Paramètres de laboratoire de 1er ordre – tests de laboratoire obligatoires. Petite formule sanguine Formule sanguine différentielle Paramètres de coagulation – temps de saignement [↑], PTT [↑], Rapide [normal]. Détermination des facteurs de coagulation : VWF (facteur de von Willebrand ; synonymes : antigène associé au facteur de coagulation VIII ou antigène du facteur de von Willebrand, vWF-Ag). VIII (hémophilie A) IX (hémophilie B) Paramètres de laboratoire 2e ordre – … Syndrome de Willebrand-Jürgens: test et diagnostic