Syndrome de Willebrand-Jürgens: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Syndrome de Willebrand-Jürgens fait référence à un défaut ou une carence en facteur de von Willebrand (vWF). Pour les différentes formes de Syndrome de Willebrand-Jürgens, voir «Introduction».

Étiologie (causes)

Causes biographiques

  • Fardeau génétique des parents, grands-parents.

Causes liées à la maladie (= acquises).

sanguins, organes hématopoïétiques - système immunitaire (D50-D90).

  • Maladies auto-immunologiques, sans précision

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).

  • Malin lymphome (néoplasme malin du système lymphatique), y compris les lymphomes à cellules B.
  • Gammapathie monoclonale - paraprotéinémie avec apparition de monoclonaux anticorps.
  • Néoplasmes myéloprolifératifs (NPP) (anciennement troubles myéloprolifératifs chroniques (CMPE)):
    • Syndrome aigu de Di Guglielmo (érythrémie).
    • Leucémie myéloïde chronique (LMC)
    • Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique de Plaquettes (thrombocyte).
    • Ostéomyélofibrose / ostéomyélosclérose (OMF ou OMS).
    • Polycythémie vraie (rubra) (PV)
  • Non-lymphome de Hodgkin (LNH), y compris les cellules velues leucémie (le nom vient des cellules B effilochées détectables dans moelle osseuse).
  • Plasmocytome (myélome multiple).

Médicaments