Pathogenèse (développement de la maladie)
Syndrome de Willebrand-Jürgens fait référence à un défaut ou une carence en facteur de von Willebrand (vWF). Pour les différentes formes de Syndrome de Willebrand-Jürgens, voir «Introduction».
Étiologie (causes)
Causes biographiques
- Fardeau génétique des parents, grands-parents.
Causes liées à la maladie (= acquises).
sanguins, organes hématopoïétiques - système immunitaire (D50-D90).
- Maladies auto-immunologiques, sans précision
Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).
- Malin lymphome (néoplasme malin du système lymphatique), y compris les lymphomes à cellules B.
- Gammapathie monoclonale - paraprotéinémie avec apparition de monoclonaux anticorps.
- Néoplasmes myéloprolifératifs (NPP) (anciennement troubles myéloprolifératifs chroniques (CMPE)):
- Syndrome aigu de Di Guglielmo (érythrémie).
- Leucémie myéloïde chronique (LMC)
- Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique de Plaquettes (thrombocyte).
- Ostéomyélofibrose / ostéomyélosclérose (OMF ou OMS).
- Polycythémie vraie (rubra) (PV)
- Non-lymphome de Hodgkin (LNH), y compris les cellules velues leucémie (le nom vient des cellules B effilochées détectables dans moelle osseuse).
- Plasmocytome (myélome multiple).
Médicaments
- L'acide valproïque - substance active utilisée dans épilepsie.