Évolution et pronostic
L'évolution de la maladie est difficile à prévoir et ne peut être déduite de la constellation des symptômes. Il peut arriver que des évolutions imprévues et très graves se produisent, entraînant la mort en quelques mois. Cependant, la morphée ne met pas la vie en danger.
Les femmes ont généralement un meilleur pronostic que les hommes. Dans systémique sclérodermie, l'infestation du les organes internes est cruciale. La forme limitante a généralement un bon pronostic.
Cependant, 10% des patients développent hypertension dans l' circulation pulmonaire (hypertension pulmonaire), ce qui augmente considérablement le taux de mortalité dans ce groupe de patients. La forme diffuse a un pronostic plutôt mauvais. Si la un rein est également touchée, après dix ans, seuls 30% de ces patients sont encore en vie, le poumon est durci (fibrosé) et environ 50% survivent les 10 prochaines années. Chez les patients sans Cœur, poumon ainsi que un rein atteinte, le taux de survie à 10 ans est de 71%.
HISTOIRE
Descriptions des symptômes qui font aujourd'hui penser au diagnostic sclérodermie peuvent être trouvés dans les écrits d'Hippocrate (460-370 avant JC). Cependant, les descriptions étaient plutôt imprécises. Carlo Curzio a d'abord formulé avec précision la constellation des symptômes à Naples en 1753. Par exemple, il a décrit la dureté de la peau, le tiraillement autour de la bouche et la dureté autour du cou.
En 1847, Elie Gintrac a alors inventé le terme «sclérodermie«. Il considérait la maladie comme une pure maladie de la peau. Seul William Osler a reconnu que le les organes internes sont également impliqués dans le processus de la maladie.
