Distribution de fréquence
Le taux de nouveaux cas est de 1 à 2 personnes pour 100 000 par an. Habituellement, l'âge au début de la maladie est de 40 à 60 ans. L'incidence de la maladie dans la population est inférieure à 50 pour 100,000 4. Les femmes sont plus souvent touchées par un facteur XNUMX que les hommes.
Symptômes de la sclérodermie
Sclérodermie se propage principalement sans douleur. Parfois du muscle et douleurs articulaires se produit. La maladie est difficile à diagnostiquer, car elle peut avoir des cours rapides, lents et même d'arrêt (dans la morphée), ainsi qu'une grande variété de compositions de symptômes.
Selon les organes concernés, différents symptômes peuvent également apparaître. De plus, parce que la maladie est très rare, elle n'est souvent pas prise en compte lorsque des symptômes non spécifiques apparaissent. Le premier symptôme de systémique sclérodermie est avant tout un trouble circulatoire des mains (phénomène de Raynaud), qui peut précéder la maladie jusqu'à deux ans.
Le frein de langue peut également être raccourci. Plus tard, une rétention d'eau (œdème initial), en particulier au niveau des doigts, peut survenir pendant plusieurs semaines, les bras, le visage et le tronc pouvant être affectés. Pendant la phase dite d'induration (phase de durcissement), qui dure plusieurs semaines et se développe pleinement après un à deux ans, la rétention d'eau diminue et la peau devient plus épaisse, immobile et dure comme une planche.
des fibres se sont déposées dans la peau. L'expression faciale est plus difficile (masque facial), le nez devient pointu, le bouche obtient des rides en forme d'étoile et devient petit (bouche de poche). Les doigts perdent leur mobilité, deviennent fins, raides (Madonna's doigt) et sont fixés en position de griffe.
L'infection des gaines tendineuses et des ligaments peut entraîner dégâts nerveux or syndrome du canal carpien. En systémique diffus sclérodermie, le processus susmentionné se déroule en quelques semaines. La sclérodermie systémique limitée est plus lente et survient principalement dans les doigts et les bras.
Dans la variante du syndrome CREST, il y a calcinose, phénomène de Raynaud, trouble de la motilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie (pour l'explication voir introduction). Dans les deux formes, le tractus gastro-intestinal est affecté précocement chez 80% des patients. Éruptions acides (reflux) et ses conséquences (oesophagite par reflux) peut se produire.
De plus, les troubles digestifs, constipation et une sacculation intestinale (diverticules) peut survenir. La poumon est le deuxième contributeur le plus fréquent aux maladies du les organes internesL’ tissu conjonctif des poumon se durcit (fibrose pulmonaire interstitielle).
L'atteinte cardiaque et rénale survient principalement sous forme diffuse. La plupart des thérapies ne sont pas très efficaces et ne peuvent que légèrement arrêter la progression de la sclérodermie. Haute dose médicaments immunosuppresseurs tel que glucocorticoïdes, méthotrexate, ciclospoprine A, azathioprine et le chlorambucil ne s'est pas avéré avoir un bénéfice clair.
Par conséquent, on pense maintenant que la maladie ne peut pas être causée exclusivement par le patient système immunitaire , sinon ces médicaments devraient être efficaces. Des médicaments tels que? -interféron, la thymopentine, l'isorétinoïde, la N-acétylcystéine ou la D-pénicillamine n'étaient pas non plus très efficaces. Les effets secondaires puissants obligent souvent les patients à arrêter de prendre le médicament.
Le traitement le plus couramment utilisé est la D-pénicillamine. Glucocorticoïdes peut également être utile dans certaines circonstances, par exemple en cas de fibrose pulmonaire, d'œdème ou arthrite. Le rituximab et le tocilizumab, qui sont également utilisés pour d'autres maladies auto-immunes, montrent parfois un succès thérapeutique.
Des recherches sont actuellement menées sur des thérapies utilisant moelle osseuse transplanter ainsi que sang lavage (aphérèse). La prudence est de mise lors de la mesure du succès d'une thérapie. Souvent, la transition de la maladie vers la phase dite atrophique, dans laquelle la rétention d'eau diminue, la peau devient dure et se contracte, ressemble à une régression des symptômes.
Il s'agit principalement de mesures générales de soutien qui sont particulièrement utiles pour le patient et qui ont une influence positive sur les symptômes. La physiothérapie permet d'éviter les contractures. Des mains chaudes doivent être fournies si le phénomène de Raynaud est présent.
Si des plaies (ulcérations) apparaissent sur les mains, elles doivent être bien soignées. L'ingrédient actif bosentan peut être utilisé pour prévenir les ulcérations. Si hypertension commence à se développer à la suite des modifications vasculaires, un traitement par un inhibiteur de l'ECA est recommandé. Photothérapie (PUVA) peut adoucir les foyers sclérotiques et assurer une meilleure fonctionnalité.
