L'immunodéficience / déficit immunitaire / susceptibilité infectieuse peut se manifester comme suit:
- Infections bactériennes et / ou virales récurrentes.
- Hépatomégalie (hypertrophie du foie) ou hépatosplénomégalie (hypertrophie du foie et rate) [immunodéficience].
De plus, les conditions suivantes peuvent survenir en cas d'immunodéficience (primaire):
- Tumeurs malignes (cancers) de toutes sortes, mais surtout lymphatiques.
- Maladies auto-immunes
- Allergies
- Entéropathies (maladies de la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal).
- Défauts de développement de toutes sortes
- En principe, l'implication de tous les systèmes organiques est possible
Congénitales (déficits immunitaires primaires) se manifestent au début de la petite enfance: par exemple, sous forme de réaction spontanée du greffon contre l'hôte (GvHR). On entend par là une réaction du donneur contre le receveur, comme cela se produit transplantation de cellules souches. En outre, des infections systémiques récurrentes avec des mycobactéries atypiques ou d'autres infections graves graves. Les infections récurrentes monotopiques, c'est-à-dire les infections qui se produisent à plusieurs reprises à un endroit, sont plus susceptibles d'indiquer un problème local qu'un problème primaire. immunodéficience. Causes locales des infections récurrentes monotopiques:
| Site d'infection | Cause possible |
| Voie aérienne | Asthme bronchique, malformations bronchiques, dysplasie bronchopulmonaire (DBP; maladie pulmonaire chronique qui survient principalement chez les nourrissons prématurés de faible poids à la naissance lorsque ces nourrissons sont ventilés artificiellement pendant des périodes prolongées), aspiration de corps étrangers, fistule œsophagotrachéale, syndrome de dyskinésie ciliaire, fibrose cystitique (fibrose kystique) |
| Voies urinaires | Malformations, reflux |
| Peau | Eczéma, brûlures |
| Méninges | Fistule du LCR, neuropore |
| Oreilles | Adénoïde |
Différences entre la susceptibilité physiologique et pathologique à l'infection:
| Trait d'infection | Vulnérabilité physiologique à l'infection | Vulnérabilité pathologique à l'infection |
| La fréquence | Maximum de 8 infections mineures * par an jusqu'à la petite enfance, puis moins fréquentes | ≥ 8 infections mineures * par an pendant la petite enfance et au-delà |
| Sévère | Infections légères et mineures * | Infections majeures partiellement sévères * * |
| Cours | Aigu | Chronique, récurrente |
| Récidive avec le même pathogène | Non | Oui |
| Infection opportuniste (germes qui ne rendent jamais malades les personnes immunodéprimées) | Non | Oui |
| Résiduel | Non | Oui |
* par exemple, influencer infections, tige aiguë voies respiratoires les infections amygdalite (amygdalite)* * pneumonie (pneumonie), méningite (méningite), ostéomyélite (ostéomyélite), septicémie (sang empoisonnement), septique arthrite, empyème (collection de pus dans une cavité corporelle préformée), des abcès viscéraux profonds.
L'acronyme ELVIS (pathogène, localisation, cours, intensité, somme) décrit les paramètres caractéristiques de la susceptibilité pathologique à l'infection. En cas de localisation polytopique ou atypique de l'infection, un immunodéficience devrait être clarifiée.
Signes d'avertissement (drapeaux rouges) pour l'immunodéficience primaire (PID)
- Antécédents familiaux: p.ex., consanguinité (parenté biologique ou génétique), déficit immunitaire primaire, susceptibilité pathologique à l'infection (voir ci-dessus)
- Immundysregulation: «GARFIELD» (acronyme pour: granulomes (néoplasme du tissu nodulaire lié à l'inflammation), auto-immunité, récidivante fièvre, eczéma, lymphoprolifération, inflammation intestinale chronique).
- Retard de croissance, perte de poids, généralement avec diarrhée (la diarrhée).
- Diagnostic de laboratoire: différentiel sang numération (lymphopénie (déficit en lymphocytes), neutropénie (déficit en granulocytes neutrophiles)); hypogammaglobulinémie (déficit en immunoglobulines).
