Bref aperçu
- Symptômes : Nouvelle apparition de maux de tête sévères au niveau d'une tempe, notamment lors de la mastication ou de la rotation de la tête, troubles visuels, symptômes non spécifiques tels que fièvre et fatigue.
- Traitement : préparations à base de cortisone, autres médicaments contre les effets secondaires, si nécessaire préparations supplémentaires d'anticorps anti-inflammatoires
- Causes et facteurs de risque : Maladie auto-immune, probablement favorisée par des facteurs génétiques et déclenchée par des facteurs environnementaux, dont les causes exactes sont encore floues ; les facteurs de risque possibles sont des infections telles que la varicelle ou la rubéole
- Diagnostic : Basé sur les symptômes ; échographie, imagerie par résonance magnétique ou tomographie par émission de positons des artères ; prélèvement et examen microscopique d'une artère temporale
- Pronostic : Sans thérapie, environ un tiers des personnes touchées deviennent aveugles ; s'ils sont diagnostiqués tôt, les symptômes disparaissent généralement ; rechute rarement; dans certains cas, les personnes concernées prennent des médicaments en permanence ; évolution rarement chronique
- Prévention : Aucune prévention générale connue, examens de contrôle réguliers pour prévenir d'éventuelles rechutes
Qu’est-ce que l’artérite temporale ?
L’artérite temporale est parfois appelée artérite à cellules géantes. Cependant, à proprement parler, l’artérite temporale est un symptôme de l’artérite à cellules géantes. Au cours de cette vascularite, d'autres vaisseaux en dehors de la région temporale deviennent également enflammés. L'artérite temporale survient également dans d'autres maladies inflammatoires.
La distinction exacte entre l’artérite temporale et l’artérite à cellules géantes n’est pas claire à ce jour. Les experts soupçonnent qu’il s’agit de différents stades d’une même maladie.
Qu'est-ce que l'artérite à cellules géantes ?
Dans cette vascularite, les vaisseaux de grande et moyenne taille sont touchés. Le plus souvent, la maladie survient dans les branches vasculaires de l'artère carotide. Ces vaisseaux irriguent la région temporale, l'arrière de la tête et les yeux. Chez certains patients, l’artérite à cellules géantes – également appelée maladie RZA – affecte l’aorte ou les gros vaisseaux du tronc et des extrémités. Les vaisseaux coronaires sont aussi parfois touchés (coronarite).
La maladie provoque la prolifération des cellules de la paroi vasculaire et finit par resserrer le vaisseau affecté. En conséquence, l’apport sanguin est souvent insuffisant, notamment lors d’un effort physique. Selon l'organe touché, cela provoque des symptômes correspondants.
La fréquence
L'artérite à cellules géantes est l'une des maladies vasculaires rhumatismales les plus courantes et la vascularite la plus courante. Elle se manifeste généralement par une artérite temporale. Le risque de maladie augmente avec l'âge. Les femmes sont beaucoup plus souvent touchées par l’artérite à cellules géantes que les hommes. Environ la moitié des personnes atteintes de la maladie souffrent de polymyalgie (polymyalgie rhumatismale). La distinction entre artérite temporale ou artérite à cellules géantes et polymyalgie est souvent difficile.
Dans la polymyalgie rhumatismale, les grosses artères sont également enflammées, en particulier l'artère sous-clavière. Les médecins supposent que la polymyalgie rhumatismale est une forme bénigne d’artérite à cellules géantes, mais qui affecte principalement les articulations et les tendons. En conséquence, les personnes touchées se plaignent généralement de douleurs intenses à l’épaule et au haut du bras et souvent de détresse pelvienne.
Quels sont les symptômes de l’artérite temporale ?
Presque tous les patients atteints d'artérite temporale présentent des maux de tête particulièrement sévères. La plupart présentent des symptômes généraux de la maladie bien avant le premier mal de tête.
Plus de 70 pour cent des personnes atteintes d’artérite temporale souffrent de nouveaux maux de tête sévères. Celles-ci sont le plus souvent décrites comme des perçages ou des coups de couteau et se produisent généralement sur un côté de la tempe. La douleur s'intensifie lorsque les patients mâchent, toussent ou tournent la tête.
Lorsque les patients mâchent des aliments solides, le muscle masséter devient plus sollicité et nécessite plus de nutriments et d’oxygène. Si l'approvisionnement n'est pas garanti en cas d'artère endommagée, des douleurs apparaissent au niveau de la tempe, du cuir chevelu ou une sensation indolore de tétanos (claudication masticatoire). Dans certains cas, les personnes concernées doivent alors faire une pause pendant un repas.
Troubles visuels dans l'artérite à cellules géantes des vaisseaux oculaires
Si des vaisseaux enflammés sont présents dans l'œil en plus ou à la place de l'artérite temporale, le nerf optique et les muscles oculaires ne fonctionnent que dans une mesure limitée. Tout comme les muscles, le nerf optique doit être constamment alimenté en sang. Si les artères irriguantes changent pathologiquement, des troubles visuels surviennent généralement. Il s'agit notamment d'une perte de vision passagère (amaurosis fugax), dans laquelle les personnes touchées ne voient soudainement plus rien d'un œil.
Si l’artérite à cellules géantes affecte les vaisseaux oculaires, il s’agit d’une urgence médicale : une cécité permanente est imminente.
Autres symptômes de l'artérite temporale et de l'artérite à cellules géantes
Même quelque temps avant l'apparition des maux de tête typiques de l'artérite temporale, les personnes concernées souffrent souvent de symptômes non spécifiques de la maladie. Ils se sentent fatigués ou ont à plusieurs reprises une température corporelle légèrement élevée. Si seule l'aorte est touchée dans l'artérite à cellules géantes, la fièvre peut être le seul symptôme de la maladie. De plus, le manque d’appétit et la perte de poids font partie des symptômes qui accompagnent l’artérite à cellules géantes.
En plus de l'artérite temporale ou inflammation des vaisseaux oculaires, les symptômes suivants sont fréquents dans l'artérite à cellules géantes :
- Déficits neurologiques centraux : si les vaisseaux du cerveau sont affectés par une artérite à cellules géantes – par exemple si des régions du cerveau ne sont pas suffisamment approvisionnées en oxygène et en nutriments – un accident vasculaire cérébral avec des symptômes correspondants tels que paralysie, troubles de la parole ou étourdissements est une conséquence possible.
- Différences de tension artérielle et douleurs au bras : Si l'aorte est touchée, il apparaît souvent que la tension artérielle diffère entre les deux bras. De plus, le pouls palpable au poignet disparaît chez certains patients. D’autres souffrent de douleurs dans les bras qui surviennent principalement à l’effort (claudication des bras).
- Anévrisme et dissection : si une section de l'aorte dans le thorax est touchée, des renflements (anévrisme) et des déchirures de vaisseaux (dissection) surviennent plus fréquemment et peuvent mettre la vie en danger.
- Angine de poitrine : Si l'artérite à cellules géantes affecte les artères coronaires et déclenche une inflammation coronarienne, les personnes atteintes présentent des symptômes similaires à ceux d'une crise cardiaque. Il s'agit par exemple d'une sensation de pression et de douleur dans la poitrine, d'une sorte d'inquiétude, de palpitations, d'essoufflement, de transpiration ou de vertiges.
Dans environ 20 pour cent des cas, l’artérite temporale survient dans le contexte de la polymyalgie rhumatismale. À l’inverse, environ 30 à 70 pour cent des patients atteints d’artérite à cellules géantes développent une polymyalgie. Les personnes concernées souffrent alors de douleurs supplémentaires au niveau des épaules, de la région pelvienne ou des muscles du cou.
Comment traite-t-on l’artérite à cellules géantes ?
Après le diagnostic d'artérite temporale, les médecins conseillent l'utilisation immédiate d'une préparation à base de cortisone. Pendant les quatre premières semaines, les médecins recommandent une dose d’un milligramme de prednisolone par kilogramme de poids corporel. Si les symptômes disparaissent à la suite du traitement et que les valeurs d'inflammation dans le sang se normalisent, la personne traitant le patient réduit généralement la dose en continu. Si les symptômes réapparaissent, le médecin administre à nouveau de la prednisolone.
Le médecin traitant élabore avec son patient un schéma de prise précis pour ce traitement de l'artérite temporale. Si la cécité est imminente, un traitement à la prednisolone est administré pendant trois à cinq jours à fortes doses par voie intraveineuse.
Les directives de la Société allemande de neurologie recommandent 60 à 100 milligrammes d'une préparation de cortisone pour l'artérite temporale si les yeux ne sont pas touchés. Pour une cécité unilatérale qui vient de survenir, 200 à 500 milligrammes, et si la cécité est imminente, une dose élevée de 500 à 1000 XNUMX milligrammes.
Si les experts recommandaient auparavant l'usage préventif de l'AAS (acide acétylsalicylique), un « anticoagulant », l'effet prophylactique espéré n'a pas été confirmé.
Avec une thérapie dite d'entretien, il est tout à fait possible de vivre sans autres symptômes avec une artérite à cellules géantes. Le traitement est poursuivi pendant plusieurs années avec une dose plus faible de préparation de cortisone et de médicaments complémentaires. Dans la moitié des cas, le traitement prend fin après environ deux ans.
Médicaments cytostatiques ou immunosuppresseurs
Les inhibiteurs de croissance cellulaire (cytostatiques) ou les médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs) sont des agents possibles que le médecin prescrit dans certains cas pour compléter la cortisone. Ces agents comprennent le méthotrexate, qui est également utilisé dans le traitement du cancer, ou l'azathioprine comme immunosuppresseur.
Nouvelle forme de thérapie avec le tocilizumab
Une nouvelle approche dans le traitement de l’artérite à cellules géantes est ce qu’on appelle un « anticorps monoclonal ». Ceci est utilisé comme médicament sous le nom de tocilizumab. L'anticorps est dirigé contre le récepteur du messager immunitaire interleukine-6 (IL-6). Cela augmente l’inflammation. L'administration de tocilizumab réduit les maladies inflammatoires telles que l'artérite à cellules géantes. Les médecins administrent ce principe actif en complément des préparations à base de cortisone et réduisent en même temps la dose de cortisone.
La durée pendant laquelle un tel traitement doit être maintenu varie d'un patient à l'autre. Dans les cas bénins, le traitement est interrompu après quelques années dans environ la moitié des cas sans rechute. Dans d’autres cas, les patients prennent des médicaments permanents pendant toute leur vie contre l’artérite à cellules géantes.
Causes et facteurs de risque
L'artérite temporale, ou artérite à cellules géantes, est une maladie rhumatismale dans laquelle le système immunitaire ne fonctionne pas correctement. Certaines cellules immunitaires, appelées cellules T, provoquent une réaction auto-immune. La raison pour laquelle cela se produit n’a pas encore fait l’objet de recherches adéquates. Il est possible que la maladie soit déclenchée par des infections virales (varicelle, teigne) ou bactériennes (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia).
Étant donné que toutes les personnes atteintes de telles infections ne développent pas une artérite temporale, il existe probablement une susceptibilité génétique. Les personnes possédant certaines protéines sur les globules blancs (HLA-DR4) sont plus susceptibles de développer la maladie. De plus, l’artérite temporale est plus fréquente chez les personnes atteintes de polymyalgie, un autre trouble douloureux rhumatismal.
Examens et diagnostic
Tout d’abord, le médecin procède à un premier entretien (anamnèse). Si la maladie suspectée est confirmée, une imagerie et un prélèvement de tissus suivent. Dans certains cas, les valeurs sanguines d’un test sanguin montrent des niveaux élevés d’inflammation. Si au moins trois des cinq critères suivants s'appliquent à une personne concernée, il existe une probabilité de plus de 90 pour cent que le patient souffre d'artérite temporale :
- Âge supérieur à 50 ans
- Première ou nouvelle apparition de maux de tête
- Artères temporales altérées (pression douloureuse, pouls affaibli)
- Augmentation de la vitesse de sédimentation (prise de sang)
- Modifications tissulaires d'une artère temporale
Examens complémentaires
Dans la plupart des cas, le médecin réalisera une échographie des artères temporales pour visualiser le flux sanguin (échographie Doppler). L'artère temporale peut également être évaluée par imagerie par résonance magnétique (IRM). Pour ce faire, le médecin injecte d’abord un produit de contraste spécifique dans une veine avant de déplacer la tête du patient dans le tube IRM sur un canapé mobile. Cela peut révéler des modifications vasculaires dans d’autres artères qui surviennent parfois dans l’artérite à cellules géantes.
Prélèvement de tissus pour l'artérite temporale
Si les signes de la maladie et les examens d'imagerie indiquent une artérite temporale, le médecin prélève souvent un échantillon de tissu (biopsie) dans la région temporale affectée et l'examine au microscope. Étant donné que la maladie ne peut pas être détectée lors d'une échographie chez chaque patient, il est considéré comme plus sûr de prélever un échantillon de tissu même si le résultat de l'échographie est sans particularité. Dans certains cas, un échantillon supplémentaire est prélevé de l’autre côté du temple.
Une biopsie de l'artère temporale est considérée comme la référence en matière de diagnostic de l'artérite temporale.
Avant la biopsie, le médecin sélectionne soigneusement le site de prélèvement des échantillons. Il s'assure également que le morceau de récipient prélevé est suffisamment long (environ un centimètre). En effet, les modifications vasculaires inflammatoires à cellules géantes, typiques de l'artérite à cellules géantes, ne se produisent que dans des sections des parois vasculaires. Les zones murales intermédiaires semblent normales.
Evolution de la maladie et pronostic
Sans thérapie, environ 30 pour cent des personnes touchées deviennent aveugles. Cependant, avec un diagnostic précoce et un traitement ultérieur, les symptômes disparaissent définitivement chez presque tous les patients. L'artérite à cellules géantes ne récidive que rarement ou se transforme par exemple en artérite temporale chronique.
Prévention
Toute personne ayant déjà eu une telle maladie et ayant été traitée avec succès devrait se soumettre à des contrôles réguliers pour prévenir et détecter précocement d'éventuelles rechutes.
