L'érythrémie est une manifestation particulière de la myéloïde leucémie avec un cours aigu. Fondamentalement, environ cinq pour cent de toutes les leucémies représentent des érythrémies. Il existe à la fois une érythrémie chronique et une érythrémie aiguë. Auparavant, la polycythémie vraie était également considérée comme une érythrémie.
Qu'est-ce que l'érythrémie?
L'érythrémie est également connue sous les termes synonymes de myélose érythrocytaire et d'érythroleucémie. Dans la plupart des cas, l'érythrémie est une forme aiguë de myéloïde leucémie. L'érythrémie se développe à la suite de processus de fabrication dégénérés de érythrocytes. Ce processus est également connu en médecine sous le nom d'érythropoïèse. Les examens histologiques des patients atteints d'érythropoïèse montrent un excès de types de cellules érythrocytaires immatures, les soi-disant érythroblastes. En raison de l'augmentation le volume fraction des cellules, les médecins appellent également ces types des mégaloblastes.
Causes
La manière dont l'érythrémie se développe chez les personnes touchées fait encore actuellement l'objet de recherches médicales. En effet, les processus exacts impliqués dans la pathogenèse de l'érythrémie ne sont pas connus avec précision à l'heure actuelle. Fondamentalement, les processus au sein de l'érythropoïèse sont dégénérés de sorte que l'érythrémie se développe. L'érythropoïèse est le processus du rouge sang production de cellules. Au cours de ce processus, un nombre accru de érythrocytes sont produites, qui ont une durée de vie relativement courte par rapport à d'autres sang cellules. Les médecins appellent ces éléments de la sang érythroblastes. Si ces cellules sanguines sont inhabituellement volumineuses, elles sont appelées mégaloblastes. Dans le contexte de l'érythroémie, des différences significatives de taille des globules rouges et de leurs types de précurseurs deviennent apparentes. De plus, les cellules sanguines pathologiques sont caractérisées par une forme anormale par rapport aux composants sanguins sains.
Symptômes, plaintes et signes
L'érythrémie se manifeste par un certain nombre de signes caractéristiques de maladie et de plaintes pathologiques chez les patients atteints. Les principaux symptômes de l'érythrémie consistent en une température corporelle élevée et une hypertrophie foie ainsi que rate. Étant donné que les personnes atteintes d'érythrémie souffrent d'une carence en Plaquettes, la tendance aux saignements augmente, par exemple en cas de blessures mineures ou à l'intérieur du corps. En conséquence, l'érythrémie s'accompagne généralement de graves anémie. Cela augmente également le risque de Maladies infectieuses pour ceux qui souffrent d'érythrémie. Les deux rate ainsi que foie gonflement de manière significative dans l'érythrémie et sont une caractéristique typique de l'érythrémie aiguë. Le pourcentage réduit de granulocytes dans le sang augmente également la probabilité de contracter des infections chez les patients atteints d'érythrémie. En l'absence de données appropriées et opportunes thérapie pour l'érythrémie, les personnes atteintes meurent souvent après quelques mois en raison des symptômes de la maladie et des complications associées. L'érythrémie chronique est bien moins courante que la forme aiguë. Contrairement au type d'érythrémie aiguë, cette maladie est souvent beaucoup plus bénigne. Parfois, il est difficile de le distinguer du sidéroblastique anémie, car dans les deux maladies il y a un trouble de fonte utilisation. Dans l'érythrémie chronique, cependant, les érythroblastes sont sujets à des anomalies moindres.
Diagnostic
Les premiers signes d'érythrémie incitent les patients à consulter immédiatement un médecin. En présence d'érythrémie, il faut toujours se rappeler que la maladie est souvent mortelle pour les personnes touchées sans traitement adéquat. Un médecin généraliste note initialement la plainte et réfère généralement le patient à un hématologue ou un spécialiste comparable. Au cours de l'anamnèse, le spécialiste traitant identifie les symptômes qui se présentent et s'enquiert de l'apparition des plaintes. La procédure supplémentaire dans le diagnostic de l'érythème est largement similaire à celles utilisées dans d'autres formes de leucémie. Ainsi, l'examen clinique de l'érythrémie se concentre principalement sur une crevaison des moelle osseuse et diverses analyses du sang. Le diagnostic d'érythrémie repose principalement sur les résultats de moelle osseuse crevaison. Ici, l'érythropoïèse montre un décalage vers la gauche. diagnostic différentiel de l'érythème est souvent difficile et le médecin doit distinguer la maladie des autres sous-types de leucémie.
Complications
En général, l'érythrémie entraîne une température corporelle nettement élevée. Ceci est également associé à l'élargissement de la foie ainsi que rate, donc il peut y avoir douleur dans ces domaines. La personne affectée souffre d'un risque accru de saignement. Même des blessures mineures peuvent conduire à des saignements sévères, qui peuvent également se propager en interne. La personne affectée souffre également d'un risque accru de Maladies infectieuses. Si l'érythème n'est pas traité correctement ou assez rapidement, il en résulte généralement la mort. Le traitement lui-même est effectué à l'aide de médicaments et soutenu par des transfusions sanguines. Le patient doit être préparé pour un long séjour dans un hôpital. Dans de rares cas, les transfusions sanguines entraînent des complications. Afin de ralentir la croissance de cancer, les patients reçoivent également des cytostatiques médicaments. Dans la plupart des cas, l'érythème peut être limité et complètement traité avec un traitement précoce. Cependant, le patient doit subir des contrôles réguliers avec un médecin. Le traitement n'exclut pas la possibilité que l'érythrémie réapparaisse plus tard dans la vie. Avec un traitement approprié, l'espérance de vie n'est pas réduite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Malheureusement, dans de nombreux cas, les symptômes de l'érythrémie ne sont pas particulièrement caractéristiques et n'indiquent pas directement la maladie. Cependant, un diagnostic précoce augmente les chances de guérison complète de la maladie. Un médecin doit être consulté si la personne affectée souffre d'une augmentation de la température corporelle sur une période plus longue. Une forte tendance à saigner peut également indiquer une érythrémie. En outre, les symptômes de la maladie comprennent une rate et un foie hypertrophiés, qui, dans certains cas, peuvent conduire à douleur. Anémie se présente également, ce qui peut conduire à permanent sensation de fatigue et l'épuisement du patient. Si ces plaintes surviennent sans raison particulière et très fréquemment, un examen par un médecin est toujours nécessaire. En règle générale, l'érythrémie peut être détectée directement par un médecin généraliste. Chez les enfants, un pédiatre peut également être consulté. Un traitement ultérieur dépend alors de la maladie sous-jacente respective, de sorte que l'aide d'autres spécialistes est nécessaire dans ce cas.
Traitement et thérapie
Le traitement de l'érythrémie commence dès que possible après le diagnostic. Dans la plupart des cas, thérapeutique les mesures se déroulent dans un centre spécialisé. Le traitement de l'érythrémie se concentre sur les transfusions sanguines ainsi que sur les médicaments thérapie approches. Les transfusions compensent les changements de concentration des différentes cellules sanguines et compenser également les modifications pathologiques des composants sanguins rouges. Étant donné que les effets des transfusions sanguines dans l'érythrémie ne durent que pendant un temps limité, de multiples transfusions à intervalles fixes sont généralement nécessaires. Les patients reçoivent également des cytostatiques médicaments. Ce sont des agents médicaux qui ralentissent la croissance des tumeurs. Il est important que les patients reçoivent des soins continus pour surveiller le succès du traitement les mesures et pour améliorer le pronostic de l'érythropoïèse.
Perspectives et pronostics
Sans traitement, l'érythrémie n'est pas guérissable et entraîne toujours la mort. L'érythrémie aiguë est mortelle après plusieurs mois si elle n'est pas traitée. Dans l'érythrémie chronique, l'espérance de vie moyenne est encore d'environ deux ans dans ces conditions. Cependant, avec le traitement, un bon succès peut être obtenu en prolongeant l'espérance de vie. . consiste principalement en l'utilisation de cytostatiques et les transfusions sanguines. Cytostatique inhiber la croissance de cancer cellules. Rémission complète de cancer les cellules peuvent être obtenues chez environ 70% des patients. Cependant, plus les patients sont âgés, plus ils réagissent mal chimiothérapie comprenant cytostatiques. Des études ont montré que chez les patients de plus de 60 ans, le taux de rémission complète n'est que de 30 à 60%. Cependant, une rémission complète ne signifie pas nécessairement une guérison complète. Les tests sanguins montrent simplement que plus aucune cellule cancéreuse ne peut être détectée, mais celles-ci ne sont pas complètement éliminées chez la plupart des patients, donc le taux de rechute est élevé. Seulement 15 à 25 pour cent de tous les patients obtiennent une rémission à long terme, de sorte qu'ils peuvent être considérés comme guéris. La question de savoir s'il s'agit de véritables remèdes n'a pas encore été clairement établie. Une guérison complète ne peut être obtenue que par transplantation de cellules souches. Cependant, cela n'est réalisé que dans des cas exceptionnels chez les patients plus jeunes ou chez les patients ayant une faible réponse à chimiothérapie. Greffe de cellules souches comporte le risque d'effets secondaires graves dus à des réactions immunitaires.
Prévention
Des moyens spécifiques pour prévenir efficacement l'érythème n'ont pas été testés. Bien que certains mécanismes de la pathogenèse de l'érythrémie aient été étudiés, ils échappent largement au contrôle de la médecine.
Suivi
Dans la plupart des cas d'érythrémie, la personne affectée dispose d'options très limitées pour les soins de suivi. Le patient dépend principalement d'un traitement médical par un médecin pour éviter d'autres complications. Un diagnostic précoce avec un traitement précoce est particulièrement important afin de traiter correctement la maladie. Étant donné que les personnes touchées sont dépendantes des transfusions en raison de l'érythrémie, celles-ci doivent être effectuées régulièrement. En outre, les infections et autres maladies doivent également être évitées autant que possible afin de ne pas affaiblir et fatiguer le système immunitaire encore plus. L'érythrémie pouvant également contribuer au développement de tumeurs, des examens réguliers doivent être effectués pour les détecter et les traiter à un stade précoce. L'espérance de vie du patient peut également être limitée par la maladie. Le contact avec d'autres personnes touchées par la maladie peut également être utile et avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. En cas de troubles psychologiques, des soins intensifs et attentionnés de la part des parents sont très importants pour atténuer ces plaintes.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Si un érythème est suspecté, les personnes touchées doivent consulter immédiatement un médecin. Vous ne devez en aucun cas essayer de traiter la maladie vous-même. Une érythrémie aiguë peut entraîner la mort en quelques mois. Par conséquent, la mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à reconnaître les symptômes et à rechercher rapidement une aide médicale professionnelle. Une température corporelle élevée associée à un foie agrandi et la rate. Les agrandissements d'organes ne sont généralement pas perceptibles par les personnes affectées elles-mêmes. Cependant, en raison d'un manque de Plaquettes, la maladie est également associée à des troubles sévères cicatrisation et une anémie prononcée. Quiconque se sent constamment fatigué et apathique, est très pâle et remarque également que même les blessures mineures saignent abondamment et pendant longtemps, devraient absolument consulter un médecin immédiatement. Les patients sont généralement traités par transfusion sanguine et le administration of médicaments cytostatiques. En naturopathie, les cytostatiques naturels tels que amygdaline des graines de fruits à noyau sont souvent utilisées. L'efficacité de ces agents est discutable. Leur utilisation, cependant, après consultation du médecin traitant, est généralement inoffensive. Autre les mesures recommandé en naturopathie pour la leucémie, comme un changement de régime, peut améliorer le général condition et soutenir le traitement de la maladie.
