Objectifs de la thérapie
- Diminution de la symptomatologie
- «La prophylaxie à long terme devrait réduire le fardeau de la maladie en prévenant ou en soulageant les crises» [directive AOH: voir ci-dessous].
Recommandations thérapeutiques
- Les patients présentant un œdème du front doit être hospitalisé immédiatement en raison du risque d'étouffement. [Dans les cas graves, une protection des voies respiratoires est requise de toute urgence.]
- Examen de la médication permanente en raison de l'effet possible sur la maladie existante.
- Traitement aigu de l'œdème / angio-œdème de Quincke médié par l'histamine (procéder selon le schéma comme pour les réactions allergiques):
- Épinéphrine, 0.1 mg (sympathomimétique).
- Dimétindène (antihistaminique H1): 4-8 mg iv; cimétidine (Antihistaminique H2), 200-600 mg iv
- Prednisolone équivalent, 250-500 mg iv (glucocorticoïdes).
- Salbutamol (β-symphaticomimétique).
- Remarque: si l'œdème de Quincke ne répond pas antihistaminiques or glucocorticoïdes, il pourrait être bradykinine-accumulation de fluide médiée (→ utilisation hors AMM avec un concentré d'inhibiteur C1 ou un antagoniste des récepteurs de la bradykinine B2 (voir ci-dessous).
- Bradykinineœdème de Quincke médié.
- Traitement du déficit en inhibiteur de la C1 estérase (angio-œdème héréditaire (AOH) avec déficit en C1-INH ou déficit acquis en C1 estérase *):
- Thérapie aiguë:
- Concentré d'inhibiteur de C1 [pour l'AOH].
- Icatibant (bradykinine Antagoniste du récepteur B2) [pour l'AOH et le déficit acquis en C1 estérase; peut être prescrit en stand-by / urgence thérapie si nécessaire].
- Prophylaxie à long terme (LTP): danazol (dérivés androgènes), l'acide tranexamique (antifibrinolytiques); cas sévères uniquement: concentré d'inhibiteur C1; en outre: Icatibant (antagoniste des récepteurs de la bradykinine B2), kallikréine inhibiteurs (ecallantide; lanadélumab (anticorps monoclonal)) * En cas de déficit acquis en C1 estérase, thérapie de la maladie paranéoplasique / auto-immune sous-jacente est essentielle.
- Thérapie aiguë:
- D'origine médicamenteuse
- Traitement du déficit en inhibiteur de la C1 estérase (angio-œdème héréditaire (AOH) avec déficit en C1-INH ou déficit acquis en C1 estérase *):
- Fondamentalement, l'agent déclencheur doit être retiré dès que possible!
Remarques pour les patients souffrant d'AOH:
- Chaque patient souffrant d'AOH doit toujours avoir sur lui suffisamment de médicaments à la demande pour traiter deux crises.
- Les patients et leurs familles devraient apprendre les techniques d'injection pour leur permettre de prendre soin d'eux-mêmes.
