Le cycle du citrate est un cycle de réactions biochimiques qui sert à décomposer la matière organique. Le processus est intégré dans le métabolisme global et prend en charge environ la moitié de la production d'énergie qu'il contient. Si le cycle du citrate est altéré, une mitochondriopathie peut être présente.
Qu'est-ce que le cycle du citrate ?
Dans les organismes vivants dont les cellules ont un noyau, le cycle du citrate se produit dans la matrice mitochondriale des cellules. Le cycle du citrate est une voie de dégradation métabolique et joue en tant que tel un rôle important dans le métabolisme cellulaire. On l'appelle aussi le acide citrique cycle et correspond à un cycle de réactions biochimiques. Le centre du cycle du citrate est l'oxydation, dans laquelle les substances sont dégradées par la libération d'électrons. Dans le acide citrique cycle, les substances organiques sont ainsi décomposées pour fournir des produits intermédiaires pour la biosynthèse. Dans les organismes dont les cellules ont un noyau, le cycle du citrate se déroule dans la matrice mitochondriale des cellules. Dans tous les autres organismes, il est localisé dans le cytoplasme. Lorsque le cycle du citrate se déroule dans l'ordre inverse, on parle de cycle réducteur du citrate. Un tel cycle réducteur du citrate est présent, par exemple, dans l'assimilation de carbone dans le corps de divers les bactéries. Le cycle du citrate doit son nom au citrate, connu sous le nom d'anion de acide citrique. Hans A. Krebs a été le premier à décrire le cycle du citrate, c'est pourquoi le cycle est également appelé cycle de Krebs.
Fonction et tâche
Le cycle du citrate fournit des intermédiaires à l'organisme humain pour construire des composants organiques. Il fournit également de l'énergie à l'homme directement et indirectement sous forme biochimique. Les voies de dégradation du métabolisme des protéines, des graisses et des glucides se rencontrent dans le cycle du citrate sous forme de acide acétique. Lors de la dégradation des sucres, des graisses et des acides aminés, l'acétyl-CoA est formé en tant que produit intermédiaire. Cet acétyl-CoA est dégradé en CO2 et H2O dans le cycle de l'acide citrique. La première étape est une condensation. Ainsi, une molécule C-2 d'acétyl-CoA est condensée avec une molécule C-4 pour former du citrate, c'est-à-dire une molécule C-6. Ce citrate C-6 est maintenant dégradé. La dégradation a lieu sous un double clivage du CO2 et donne naissance au succinate composé en C-4. Ceci est suivi d'une oxydation en deux étapes. Le composé C-4 devient ainsi oxaloacétate et un nouveau cycle peut commencer. Après chaque cycle, il y a un résidu acétyle, c'est-à-dire une molécule C-2 supplémentaire. Deux CO2 molécules chacun quitte le cycle. Une molécule C-4 chacune est consommée dans le processus, formant une molécule C-6. Ce n'est que lorsque le cycle est terminé qu'il peut être reformé. Une fois le cycle terminé, il en résulte l'oxydation de l'acétate en d'eau et carbone dioxyde. Les étapes individuelles des réactions se déroulent par hydratation, déshydratation, déshydrogénation et décarboxylation. Compte tenu de toutes les branches du cycle du citrate, on peut dire que le cycle est interconnecté avec l'ensemble du métabolisme. Ainsi, le cycle sert également à préparer les voies métaboliques anaboliques. L'énergie n'est fournie que par les quatre déshydratations de l'alpha-cétoglutarate, de l'isocitrate, du malate et du succinate. Cet apport d'énergie est dû à l'oxydation que subit le HCO2 dans le cadre de la chaîne respiratoire. Dans la chaîne respiratoire, cette énergie est nécessaire dans le cadre de la phosphorylation oxydative pour produire de l'ATP à partir de adénosine diphosphate. Ainsi, l'oxydation dans le cycle du citrate est étroitement liée à la réception d'énergie dans la chaîne respiratoire. Environ la moitié de toutes les réactions de production d'énergie dans le métabolisme se produisent donc à travers le cycle du citrate.
Maladies et troubles
Malformations et dommages à mitochondries sont également appelées mitochondriopathies. Dans de telles malformations, le cycle du citrate ne peut pas avoir lieu dans la mesure habituelle. L'énergie n'est donc plus fournie de manière adéquate sous forme d'ATP. Les patients se sentent donc faibles, fatigués et fatigués. Les pathologies mitochondriales peuvent être héritées ou acquises par des influences environnementales. Il y a souvent une corrélation entre les deux formes. Par exemple, la forme héréditaire reste souvent asymptomatique jusqu'à ce que les influences environnementales déclenchent l'apparition. L'apport énergétique insuffisant des cellules est maintenant considéré comme une cause possible de diverses maladies neurodégénératives.Cancer et les maladies cardiovasculaires sont désormais également associées à un métabolisme cellulaire perturbé dans le sens d'un dysfonctionnement mitochondrial. Selon les processus dans le mitochondries sont perturbés, il y a parler de différentes pathologies mitochondriales. Si, par exemple, pyruvate la dégradation est perturbée, la brûlant of glucose ne peut plus avoir lieu correctement et le produit final de la combustion du glucose, à savoir la glycolyse, ne peut pas migrer dans le cycle du citrate. Le plus souvent, ce phénomène est précédé d'une mutation dans l'hérédité semi-dominante liée à l'X. Cependant, des pathologies mitochondriales avec d'autres effets sur le cycle du citrate peuvent également être présentes. L'acétyl-CoA est ensuite traité dans le cycle de la glycolyse. C'est l'avant-dernière étape de la combustion des glucides, qui a lieu avant la chaîne respiratoire. Si ce processus est perturbé, un déficit en cétoglutarate déshydrogénase, par exemple, peut être responsable, c'est-à-dire un déficit enzymatique. Une carence en fumarase peut également être une cause possible. Les pathologies mitochondriales se manifestent par un acide lactique surcharge, qui à son tour est due à pyruvate congestion en amont du cycle du citrate. Les symptômes sont généralement des plaintes musculaires et neurologiques. Les pathologies mitochondriales diffèrent selon le nombre de mutants mitochondries, mais progressent généralement rapidement. Actuellement, aucune voie de traitement causale n'est disponible en tant que les mesures, seuls les traitements symptomatiques.
