Classification OMS des leucémie myéloïde aiguë/ néoplasmes myéloïdes.
LAM avec des caractéristiques cytogénétiques ou génétiques moléculaires spécifiques. |
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LAM avec modifications associées à la myélodysplasie (liées à la LMA-MDS). |
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LAM et MDS associées à la thérapie |
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LAM, non classée ailleurs |
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Myélosarcome |
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Leucémie aiguë sans appartenance à une lignée définie |
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LAM associée à la trisomie 21 (Le syndrome de Down). |
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Néoplasie des cellules dendritiques plasmocytoïdes blastiques |
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Les scientifiques proposent une classification de la LMA en onze sous-types (classification du génome), auxquels 81% de toutes les leucémies pourraient être attribuées dans l'étude. La variante la plus courante, représentant 27%, est caractérisée par des mutations dans le gène NPM1. Cette mutation est déjà prise en compte par la classification actuelle de l'OMS (voir ci-dessus). D'autres mutations (dans les gènes DNMT3A, IDH1, IDH2 et TET2) seront envisagées avec la nouvelle classification proposée, qui n'ont pas été prises en compte dans la classification de l'OMS à ce jour. La nouvelle classification devrait fournir de meilleurs pronostics pour les patients. En outre, par exemple, ciblé thérapie avec des inhibiteurs de FLT3 ou des inhibiteurs de Ras pourraient être appliqués aux tumeurs du FLT3 ou du RAS gène. Classification européenne LeukemiaNet (classification ELN) des groupes à risque de LAM (par anciens et actuels).
Groupe de risque | Caractéristiques génétiques cytogénétiques et moléculaires. |
Favorable |
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Intermédiaire |
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Défavorable |
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La Légende
- * FLT3-ITDlow = quotient d'allèle mutant de type sauvage <0.5; FLT3-ITDhigh = quotient d'allèle mutant de type sauvage ≥0.5. Déterminé par mesure semi-quantitative du quotient d'allèle FLT3-ITD par analyse de fragment d'ADN comme quotient de l'ASC pour FLT3-ITD divisé par l'ASC pour FLT3-type sauvage.
- § en présence d'aberrations plus rares classées comme défavorables, le t (9; 11) «pique», c'est-à-dire qu'il fait pencher la balance de classement dans le groupe de risque intermédiaire
- † applicable uniquement si l'une des aberrations typiques de la LMA définies par l'OMS n'est pas présente simultanément (c.-à-d. T (8; 21), inv (16) ou t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) ou t (3; 3); AML avec BCR-ABL1).
- ‡ à classer comme défavorable uniquement en l'absence d'aberrations classées comme favorables, c'est-à-dire en présence d'altérations favorables, celles-ci font pencher la balance vers une classification dans le groupe de risque favorable
Classification FAB (franco-américaine-britannique)
Selon la classification FAB, la LMA est divisée en huit sous-types M0-M7 en fonction des caractéristiques morphologiques et cytochimiques des explosions leucémiques. Les sous-types individuels sont associés à des altérations cytogénétiques typiques:
Sous-type FAB | Description | Morphologie | Auer- tiges | MPO | UE | Aberrations cytogénétiques * | La fréquence |
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M0 | AML avec une différenciation minimale | Myéloblastes sans granules | - | - * * | - | <5% | |
M1 | AML sans maturation | Myéloblastes +/- granules | +/- | + | - | t (9; 22) | 15-20% |
M2 | AML avec maturation | Myéloblastes avec granules, myélocytes simples | + | + | - | t (8; 21) | 25-30% |
M3 | Leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) | Promyélocytes, nettement granuleux | ++ | + | - | t (15; 17) | 5-10% |
M4 | Leucémie myélomonocytaire aiguë | Myéloblastes et promyélocytes> 20%. | +/- | + | + | inv / del (16) pour M4eo | 20-30% |
M5a | Leucémie aiguë des monocytes sans maturation | grands monoblastes | - | - | + | t / del (11) | 5% |
M5b | Leucémie aiguë des monocytes avec maturation. | Monoblastes, promonocytes et monocytes; monocytose en périphérie sang. | - | - | + | t (8; 16) | 5-10% |
M6 | Érythroleucémie aiguë | Érythropoïèse mégaloblastique> 50%, myéloblastes> 30%. | + | + | +/- | 5% | |
M7 | Leucémie mégakaryoblastique aiguë | Mégacaryoblastes | - | - | +/- | 5% |
La Légende
- MPO: myéloperoxydase
- UE: estérase non spécifique
* Seules les aberrations les plus courantes * * détectables immunologiquement.