Leucémie myéloïde aiguë: classification

Classification OMS des leucémie myéloïde aiguë/ néoplasmes myéloïdes.

LAM avec des caractéristiques cytogénétiques ou génétiques moléculaires spécifiques.
  • AML avec t (8; 21) (q22; 22), moléculaire: AML1 / ETO
  • Promyélocytaire aigu leucémie avec t (15; 17) (q22; q11-12), PML / RAR-α.
  • LAM avec markosinophiles osseux anormaux (inv (16) (p13q22) ou t (16; 16) (p13; q11), CBFβ / MYH11).
  • AML avec aberration t (9; 11) (p22; q23) (MLLT3-MLL).
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (mégacaryoblastique) avec t (1; 22) (p13; q13); (RBM15-MKL1)
  • Provisoire: AML avec mutation NPM1.
  • Provisoire: AML avec mutation CEBPA
LAM avec modifications associées à la myélodysplasie (liées à la LMA-MDS).
  • Avec des antécédents de myélodysplasie (antécédents médicaux).
  • Modifications cytogénétiques typiques de MDS.
  • Dysplasie multiligne
LAM et MDS associées à la thérapie
  • Après les agents alkylants
  • Après les épipodophyllotoxines
  • Après un rayonnement ionisant
  • Autres types
LAM, non classée ailleurs
  • AML avec différenciation minimale (anciennement M0).
  • AML sans maturation (anciennement M1).
  • AML avec maturation (anciennement M2)
  • Myélomonocytaire aigu leucémie (anciennement M4).
  • Monoblastique / monocytaire aigu leucémie (anciennement M5).
  • Érythroleucémie aiguë, type A, B (anciennement M6).
  • Leucémie mégacaryocytaire aiguë (anciennement M7).
  • Leucémie basophile aiguë
  • Panmyélose aiguë avec myélofibrose
Myélosarcome
  • Manifestation extramédullaire de la LMA (manifestation de la LMA en dehors du moelle osseuse).
Leucémie aiguë sans appartenance à une lignée définie
  • Leucémie aiguë indifférenciée
  • Leucémie aiguë bilinéaire
  • Leucémie aiguë biphénotypique
LAM associée à la trisomie 21 (Le syndrome de Down).
Néoplasie des cellules dendritiques plasmocytoïdes blastiques
  • Entité extrêmement rare avec peau infiltrats, lésions.

Les scientifiques proposent une classification de la LMA en onze sous-types (classification du génome), auxquels 81% de toutes les leucémies pourraient être attribuées dans l'étude. La variante la plus courante, représentant 27%, est caractérisée par des mutations dans le gène NPM1. Cette mutation est déjà prise en compte par la classification actuelle de l'OMS (voir ci-dessus). D'autres mutations (dans les gènes DNMT3A, IDH1, IDH2 et TET2) seront envisagées avec la nouvelle classification proposée, qui n'ont pas été prises en compte dans la classification de l'OMS à ce jour. La nouvelle classification devrait fournir de meilleurs pronostics pour les patients. En outre, par exemple, ciblé thérapie avec des inhibiteurs de FLT3 ou des inhibiteurs de Ras pourraient être appliqués aux tumeurs du FLT3 ou du RAS gène. Classification européenne LeukemiaNet (classification ELN) des groupes à risque de LAM (par anciens et actuels).

Groupe de risque Caractéristiques génétiques cytogénétiques et moléculaires.
Favorable
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • Mutation NPM1 sans FLT3-ITD (caryotype normal) ou avec FLT3-ITDlow *.
  • Mutation CEBPA (caryotype normal).
Intermédiaire
  • Mutant NPM1 avec FLT3-ITDhigh * (caryotype normal).
  • NPM1 de type sauvage sans FLT3-ITD (caryotype normal) ou avec FLT3-ITDlow * (avec ou sans aberrations génétiques défavorables).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • Aberrations cytogénétiques non classées comme favorables ou défavorables.
Défavorable
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • T (v; 11) (v; q23); KMT2A gène réarrangement.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) ou t (3; 3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 ou del (5q); -7; -17 / abnl (17p)
  • Caryotype complexe (≥3 aberrations †).
  • Caryotype monosomique (une monosomie associée à au moins une autre monosomie ou autre aberration chromosomique structurelle (autre que CBF-AML)).
  • NPM1 de type sauvage avec FLT3-ITDhigh *.
  • Mutant RUNX1 ‡
  • ASXL1 muté ‡
  • TP53 muté

La Légende

  • * FLT3-ITDlow = quotient d'allèle mutant de type sauvage <0.5; FLT3-ITDhigh = quotient d'allèle mutant de type sauvage ≥0.5. Déterminé par mesure semi-quantitative du quotient d'allèle FLT3-ITD par analyse de fragment d'ADN comme quotient de l'ASC pour FLT3-ITD divisé par l'ASC pour FLT3-type sauvage.
  • § en présence d'aberrations plus rares classées comme défavorables, le t (9; 11) «pique», c'est-à-dire qu'il fait pencher la balance de classement dans le groupe de risque intermédiaire
  • † applicable uniquement si l'une des aberrations typiques de la LMA définies par l'OMS n'est pas présente simultanément (c.-à-d. T (8; 21), inv (16) ou t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) ou t (3; 3); AML avec BCR-ABL1).
  • ‡ à classer comme défavorable uniquement en l'absence d'aberrations classées comme favorables, c'est-à-dire en présence d'altérations favorables, celles-ci font pencher la balance vers une classification dans le groupe de risque favorable

Classification FAB (franco-américaine-britannique)

Selon la classification FAB, la LMA est divisée en huit sous-types M0-M7 en fonction des caractéristiques morphologiques et cytochimiques des explosions leucémiques. Les sous-types individuels sont associés à des altérations cytogénétiques typiques:

Sous-type FAB Description Morphologie Auer- tiges MPO UE Aberrations cytogénétiques * La fréquence
M0 AML avec une différenciation minimale Myéloblastes sans granules - - * * - <5%
M1 AML sans maturation Myéloblastes +/- granules +/- + - t (9; 22) 15-20%
M2 AML avec maturation Myéloblastes avec granules, myélocytes simples + + - t (8; 21) 25-30%
M3 Leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) Promyélocytes, nettement granuleux ++ + - t (15; 17) 5-10%
M4 Leucémie myélomonocytaire aiguë Myéloblastes et promyélocytes> 20%. +/- + + inv / del (16) pour M4eo 20-30%
M5a Leucémie aiguë des monocytes sans maturation grands monoblastes - - + t / del (11) 5%
M5b Leucémie aiguë des monocytes avec maturation. Monoblastes, promonocytes et monocytes; monocytose en périphérie sang. - - + t (8; 16) 5-10%
M6 Érythroleucémie aiguë Érythropoïèse mégaloblastique> 50%, myéloblastes> 30%. + + +/- 5%
M7 Leucémie mégakaryoblastique aiguë Mégacaryoblastes - - +/- 5%

La Légende

  • MPO: myéloperoxydase
  • UE: estérase non spécifique

* Seules les aberrations les plus courantes * * détectables immunologiquement.