Évolution de la maladie de Still | Morbus encore

Évolution de la maladie de Still

Dans la plupart des cas, la maladie commence par fièvre attaques et éruptions cutanées ainsi que fatigue et l'épuisement. Les plaintes articulaires se manifestent souvent des mois après l'apparition des premiers symptômes. L'évolution de la maladie et le pronostic varient considérablement d'un individu à l'autre.Dans certains cas, la maladie recule complètement enfance et l'adolescence, dans d'autres, il reste pour la vie.

Une distinction est alors faite entre une évolution dans laquelle les symptômes apparaissent en crises récurrentes, entre lesquelles peuvent se situer des semaines, des mois ou même des années sans symptômes, et une évolution chronique dans laquelle les symptômes persistent de manière permanente. Chez environ 20 à 30% des patients atteints, la maladie est définitivement supprimée (rémission). Environ 40% des patients ne souffrent que d'une légère inflammation chronique des articulations, facilement gérable avec un traitement médicamenteux et une physiothérapie de soutien. Les symptômes sur les organes peuvent réapparaître lors de rechutes, mais peuvent également être complètement absents pendant des années. Il existe également des cas dans lesquels la maladie peut difficilement être contrôlée par une thérapie et s'accompagne d'une destruction croissante des articulations et de complications dans les organes.

Guérir les chances avec le Morbus Still

La maladie de Still ne peut être guérie. Du moins pas au sens conventionnel. Il y a des patients qui peuvent être transférés à un stade de rémission grâce à la thérapie. Dans ce cas, la rémission signifie qu'il n'y a plus de symptômes, donc la maladie est complètement sous contrôle. Cependant, comme il peut à tout moment se réveiller, il ne peut pas être qualifié de cure au sens conventionnel.

La maladie de Still peut-elle aussi être mortelle?

Oui, il y a des complications au cours de la maladie qui peuvent entraîner une issue fatale. Il s'agit notamment du syndrome dit d'activation des macrophages, également appelé lymphohistiocytose hémophagocytaire. Dans ce cas, une réaction inflammatoire massive du système immunitaire se produit au cours de la maladie de Still ou au cours d'une infection virale sous traitement immunosuppresseur de la maladie de Still.

Cela conduit à des fièvre, splénomégalie et divers sang compter les changements. Le diagnostic n'est pas toujours facile, car les symptômes cliniques mentionnés, à savoir fièvre et la splénomégalie, se produisent également dans la maladie de Still non complicative. Seulement le sang les changements de comptage pointent alors dans la direction d'un syndrome d'activation des macrophages.

Thérapeutiquement, une dose élevée cortisone choc thérapie, médicaments immunosuppresseurs et les produits biologiques sont utilisés. La létalité du syndrome d'activation des macrophages est extrêmement élevée sans traitement approprié. Mais même sous thérapie, le taux de létalité peut atteindre 40%.