In la sclérose en plaques (MS) (synonymes: encéphalomyélite démyélinisante disséminée; encéphalomyélite disséminée; Encéphalite diffusé (MS); MME; La sclérose en plaques; Sclérose en plaques (SEP); Sclérose en plaques; Polysclérose; CIM-10-GM G35.-: La sclérose en plaques [encéphalomyélite disséminée]) est une maladie inflammatoire démyélinisante chronique (démyélinisation de nerfs par des processus inflammatoires) de la centrale système nerveux (SNC) qui provoque une déficience physique progressive. Il s'agit de la maladie neurologique la plus courante entraînant une invalidité permanente et une retraite anticipée chez les jeunes. La maladie est classée dans les cours suivants:
- Symptôme cliniquement isolé (CIS; syndrome cliniquement isolé, CIS) - p. Ex. névrite optique (inflammation du nerf optique), tronc cérébral syndrome ou myélite transverse (syndrome neurologique causé par inflammation de la moelle épinière).
- Forme de SEP rémittente (RRMS) - SEP récurrente-rémittente (intermittente); survient dans 85% des cas à un stade précoce; un risque moindre de progression du handicap par rapport aux formes de progression décrites ci-dessous
- Forme secondaire (chronique) progressive (progressive) de la SEP (SPMS) - Sous cette forme, la maladie commence à rechuter mais évolue plus tard vers une évolution progressive
- Formulaire de cours progressif primaire (chronique) (PPMS) de SEP - cours continu; survient dans 15% des cas.
S'il y a une première maladie multifocale du SNC avec une genèse inflammatoire probable, avec encéphalopathie (maladie du cerveau; ne pas fièvre-induit), il est appelé aigu disséminé encéphalite (ADEM). Le plus souvent, les enfants sont touchés. Au-dessus de 40 ans, la maladie est rare. Un épisode est défini par l'apparition de nouveaux symptômes ou une poussée de symptômes précédemment connus:
- Dure au moins 24 heures
- Avec un intervalle de temps entre deux rechutes d'au moins 30 jours; une rechute dure généralement de quelques jours à quelques semaines.
- Avec des déficits cliniques et des symptômes qui ne peuvent être expliqués par une augmentation de la température corporelle (phénomène Uhthoff) ou dans le cadre d'infections.
Remarque: le phénomène d'Uhthoff, qui est spécifique mais ne survient que chez la moitié des patients, se produit principalement dans la phase de désintégration de névrite optique ou en cours chronique. Sex-ratio: Les femmes sont touchées par la sclérose en plaques récurrente-rémittente environ trois fois plus souvent que les hommes. Pic de fréquence: la maladie survient principalement entre la 20e et la 40e année de vie; le pic de la maladie se situe autour de la trentième année de vie. La prévalence (incidence de la maladie) augmente avec la distance de l'équateur. La prévalence la plus élevée est de 30 patients pour 250 100,000 habitants dans le nord de l'Écosse. En Allemagne, la prévalence est d'environ 149 patients pour 100,000 122,000 habitants. Selon les estimations, un total de 2 3.5 personnes sont touchées en Allemagne. Dans le monde, environ 5 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 100,000 à XNUMX cas pour XNUMX XNUMX habitants par an (en Allemagne). Évolution et pronostic: les patients atteints de SEP recherchent une aide médicale avec une fréquence frappante déjà dans les cinq ans précédant le diagnostic (augmentation du nombre de visites chez les médecins et cliniques et du nombre de prescriptions de médicaments). un symptôme isolé (p. ex. névrite optique, cerveau syndrome du tronc ou myélite transverse), pour laquelle le terme anglais «clinically isolated syndrome (CIS)» s'est imposé. Chez la majorité des patients, les symptômes d'un épisode disparaissent en 6 à 8 semaines. Début précoce de thérapie pour le syndrome cliniquement isolé (CIS) peut ralentir la progression de la maladie et limiter l'invalidité.Ces patients étaient 33% moins susceptibles de développer une sclérose en plaques thérapie (rapport de risque 0.67; intervalle de confiance à 95% 0.53-0.85) .Si un deuxième événement récidivant survient dans un autre système fonctionnel neurologique dans le cours ultérieur, on parle de sclérose en plaques récurrente-rémittente cliniquement définie (SEP-RR). Enfants: plus de 95% des enfants et adolescents connaissent une évolution primaire récidivante-rémittente avec rémission ou intervalles sans symptômes Adultes: si les symptômes précoces ne disparaissent pas dans les six mois, la probabilité de rechute diminue à moins de 5%. La sclérose en plaques (SEP) évolue généralement par rechutes. Chez les patients atteints de SEP qui se sont bien rétablis des rechutes au cours des cinq premières années de la maladie, la progression de la SEP s'installe significativement plus tard que chez les patients ayant une faible tendance à la guérison, avec une moyenne de 12.7 ans pour ceux qui ont transition vers la progression. Lorsque la progression de la SEP commence, les patients sont généralement âgés d'environ 8.0 ans, qu'ils aient une forme secondaire (chronique) ou primaire progressive de la maladie. De toute évidence, à cet âge, le cerveau a du mal à réparer les dommages causés par la myéline. L'évolution peut être favorablement influencée par la pharmacothérapie (traitement médicamenteux). La soi-disant réserve cognitive (= performance cérébrale) peut être renforcée et l'évolution de la maladie influencée positivement par les activités mentales au travail et dans la vie quotidienne. Dans la SEP progressive chronique, le traitement de rééducation et le sport doivent faire l'objet d'une attention particulière en raison de la neuroplasticité avérée du cerveau. L'espérance de vie d'un patient atteint de SEP est en moyenne de 7 à 14 ans inférieure à celle de la population générale en bonne santé. Comorbidités (maladies concomitantes): la sclérose en plaques est de plus en plus associée à le syndrome du côlon irritable, arthrite et chronique poumon maladie. D'autres comorbidités comprennent Dépression et troubles anxieux.
