Étapes d'activité de l'ANCA associé vascularites (AAV) - Définition EUVAS.
| Étape d'activité | Définition |
| Stade localisé | Voies respiratoires supérieures et / ou inférieures sans manifestation systémique, sans symptômes B, ne menaçant pas les organes1 |
| Stade systémique précoce | Toute atteinte d'organe est possible, pas de mort ni de menace d'organe2 |
| Étape de généralisation | Atteinte rénale (un rein atteinte) ou d'une autre manifestation menaçant un organe (sérum La créatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Stade de généralisation grave et menaçant pour la vie | Vous faites de l'insuffisance rénale ou autre défaillance d'organe (La créatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Stade réfractaire | Maladie évolutive, réfractaire au traitement standard (glucocorticoïdes, cyclophosphamide) |
La Légende
- 1ANCA souvent négatif
- 2ANCA négatif ou positif
- 3ANCA presque toujours positif
Symptomatologie B
- Inexpliqué, persistant ou récurrent fièvre (> 38 ° C).
- Sueurs nocturnes (humides de gamme, vêtements de nuit trempés).
- Perte de poids indésirable (> 10% pour cent du poids corporel dans les 6 mois).
La granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss (CSS), peut être classée selon les critères ACR *:
| L'asthme bronchique (> 90% des cas). |
| Infiltrats pulmonaires non fixés sur l'étude d'imagerie. |
| Pathologique sinus paranasaux/sinusite (sinusite). |
| Mono- et polyneuropathies (maladies du système nerveux périphérique) |
| sanguins éosinophilie (> 10% en différentiel numération globulaire). |
| Preuve d'éosinophilie extravasculaire (par biopsie (échantillon de tissu)). |
Si 4 des 6 critères sont présents, un diagnostic de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss (CSS), peut être faite.
* Collège américain de rhumatologie (ACR)
