Malin fibreux histiocytome (MFH) (synonymes: Tumeurs fibrohistiocytaires; fibroxanthosarcome; myxofibrosarcome; sarcome des tissus mous; CIM-10-GM C49.9: Tumeur maligne d'autres tissu conjonctif et autres tissus mous, non spécifiés) est un néoplasme malin (malin) (néoplasme) des tissus mous, du tissu osseux et peau. Il appartient au groupe des sarcomes des tissus mous. La particularité d'une MFH est qu'elle n'a pas de différenciation cellulaire clairement attribuable.
Les formes suivantes d'histiocytome fibreux malin sont distinguées:
- Fibreux malin primaire histiocytome - cause inconnue.
- histiocytome fibreux malin secondaire (environ 20% des cas) - dû à une lésion tissulaire préexistante telle qu'une / s:
- Parmi les maladies sous-jacentes suivantes:
- Enchondrome (bénin (bénin) tumeur osseuse résultant de cartilage tissu).
- Dysplasie fibreuse (malformation du tissu osseux, c'est-à-dire os forment des saillies ressemblant à des tumeurs).
- Fracture osseuse (fracture osseuse)
- Infarctus osseux (disparition du tissu osseux).
- Maladie de Paget (maladie du système squelettique avec remodelage osseux).
- Ostéomyélite (inflammation de la moelle osseuse)
- Intervention chirurgicale
- Pour MFH de la peau:
- Dans le tissu cicatriciel
- Dans les sites d'inflammation chronique
- Dans les zones irradiées (radiatio; radiothérapie).
- Parmi les maladies sous-jacentes suivantes:
Sex-ratio: les hommes sont touchés environ deux fois plus souvent que les femmes.
Incidence maximale: fibreuse maligne histiocytome survient principalement entre 20 et 70 ans, les hommes développant souvent la maladie entre 40 et 60 ans et les femmes entre 20 et 30 ans.
L'histiocytome fibreux malin est le troisième sarcome des tissus mous le plus fréquent (11%). Dans l'ensemble, cependant, il s'agit d'un néoplasme malin très rare de l'âge adulte.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) pour MFH des extrémités ainsi que le type rétropéritonéal (rétropéritoine = espace situé derrière le péritoine sur le dos vers la colonne vertébrale) est de 8.8 cas pour 1,000,000 0.5 1,000,000 d'habitants par an et pour l'HFM cutanée / cutanée <XNUMX pour XNUMX XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne).
L'évolution et le pronostic dépendent de l'emplacement, de l'étendue et du stade du tumeur osseuse. Il est vrai que «plus la tumeur est détectée tôt, meilleures sont les chances de guérison». L'histiocytome fibreux malin se développe relativement lentement, mais se comporte souvent de manière très agressive, formant hématogène («via la circulation sanguine») et lymphogène («via la voie lymphatique») métastases au régional lymphe nœuds (4-17%) (31-35% des cas). Métastases à distance (propagation des cellules tumorales à partir du site d'origine via le sang/ système lymphatique à un site éloigné du corps et la croissance de nouveau tissu tumoral à cet endroit), en particulier pulmonaire («aux poumons»; 90%), et rarement osseux («au os«; 8%) ou hépatogène («à la foie«; 1%), peut également être observée. Dans de nombreux cas, la tumeur s'est déjà «propagée» au moment du diagnostic. Il doit être enlevé chirurgicalement. Ceci est généralement suivi par radiatio (rayonnement thérapie), et éventuellement chimiothérapie.
L'histiocytome fibreux malin a tendance à se reproduire. Le taux de récidive locale varie de 19 à 31%.
Le pronostic de l'histiocytome fibreux malin est mauvais (pour les paramètres pronostiques défavorables, voir «Conséquelles / Facteurs de pronostic» ci-dessous).
Le taux de survie à 5 ans pour l'histiocytome fibreux malin est de 58 à 77%. Le taux de survie à 5 ans des tumeurs rétropéritonéales est de 15 à 20%.
Le taux de survie à 10 ans de l'histiocytome fibreux malin de bas grade est de 90%, celui de l'histiocytome fibreux malin de grade intermédiaire est de 60% et celui de l'histiocytome fibreux malin de haut grade est de 20%.
