La suspicion clinique est confirmée en mesurant Inhibiteur de la C1 estérase activité ou antigène inhibiteur de la C1 estérase dans sang plasma.
Il n'existe actuellement aucun remède pour les patients souffrant de crises d'AOH. Aussi non thérapie existe à ce jour pour empêcher complètement les attaques. Néanmoins, les symptômes peuvent être soulagés et la progression de l'œdème peut être évitée. Il existe trois types de thérapies: la prophylaxie à long terme, la prophylaxie à court terme et le traitement des crises aiguës.
Qui a besoin d'une prophylaxie à long terme?
Une prophylaxie à long terme n'est pas nécessaire pour tous les patients atteints d'œdème de Quincke héréditaire, mais uniquement pour ceux qui présentent un ou plusieurs des éléments suivants:
- Le gonflement de la muqueuse touche les voies respiratoires
- Les attaques se produisent plus d'une fois par mois
- Les crises ou la maladie sont si graves que le patient ne peut plus participer à la vie quotidienne
Option de traitement de premier choix dans l'angio-œdème héréditaire.
Les administration of Inhibiteur de la C1 estérase Le concentré s'est avéré très efficace à la fois en prophylaxie à long terme et en thérapie - en particulier chez les patients présentant des effets indésirables androgènes. Intraveineux administration fournit directement l'enzyme manquante au patient. Aucun effet indésirable grave n'a été signalé à ce jour.
Autres options de traitement: Androgènes
Avant que le concentré d'inhibiteur de la C1-estérase ne soit l'agent de première intention, androgènes ont été utilisées. Cependant, les multiples occurrences de foie tumeurs sous androgène danazol a conduit au retrait de la substance du marché allemand en 2005.
Androgènes sont du sexe masculin hormones et ont deux propriétés principales: ils augmentent la production de protéines dans l'organisme humain et influencent l'expression des caractères sexuels masculins (par exemple, une augmentation de gamme croissance, voix plus profonde).
Androgènes et leurs effets sur l'organisme
Les androgènes ont été utilisés avec succès à des doses allant de 50 à 200 mg / jour dans le traitement de l'AOH, mais ils peuvent provoquer une virilisation («masculinisation») chez la femme. De plus, ils peuvent provoquer des irrégularités dans le cycle menstruel, une prise de poids et des changements d'humeur, et peuvent nuire foie la fonction.
Alors que les androgènes tels que danazol peuvent être obtenus dans les pharmacies internationales, il est conseillé de faire instaurer ce traitement sous surveillance dans un centre de traitement de l'AOH. L'utilisation d'androgènes est contre-indiquée chez les enfants, ainsi que pendant grossesse et chez les femmes en âge de procréer.
Prophylaxie et traitement à court terme des crises aiguës d'AOH.
La prophylaxie à court terme est particulièrement importante lorsque les patients angioedème héréditaire nécessitent une intervention chirurgicale ou un traitement dentaire. Dans ce cas, l'enzyme manquante Inhibiteur de la C1 estérase peut être administré comme un injection intraveineuse ou infusion. Le nécessaire dose est généralement de 500 à 1000 unités de concentré d'inhibiteur de la C1-estérase.
Dans les cas aigus, le concentré d'inhibiteur de C1-estérase de substance manquante est immédiatement administré par voie intraveineuse. Cela provoque un arrêt rapide de l'attaque et une régression de l'œdème muqueux. Une crise aiguë d'AOH ne répond pas à la norme thérapie en histamineœdème de Quincke médié.
