Clumphand fait référence à une malformation du avant-bras c'est congénital. Une distinction peut être faite entre une forme dite radiale et une forme ulnaire, respectivement.
Qu'est-ce qu'une main de club?
Une main de club est une contracture de flexion de la main, par laquelle une différenciation peut être faite entre une forme radiale et une forme ulnaire. La base les articulations des doigts présentent également très souvent une contracture en flexion, tandis que les articulations terminales et médianes tendent davantage vers des contractures d'extension. Dans la plupart des cas, la main retarde également la croissance.
Causes
Une main de club radiale survient généralement spontanément et n'est normalement pas héréditaire, mais est considérée comme une déformation indépendante. Dans ce cas, la déformation est causée par un rayon manquant ou raccourci. En conséquence, la main s'écarte de la position normale, le rayon étant plus fréquemment affecté. Les malformations du cubitus et du radius sont souvent génétiquement déterminées, ce que l'on appelle le syndrome TAR, le syndrome de VATER ou le syndrome de Rothmund-Thomson, entre autres, peut provoquer une main de club radiale. Les causes d'une main club ulnaire comprennent le syndrome de Cornelia de Lange ou le syndrome fémoral-fibula-cubitus.
Symptômes, plaintes et signes
Une caractéristique typique d'une main de club est le raccourci avant-bras, et la main dévie également à angle droit, radialement. En conséquence, la fonction de la main est très limitée et la saisie ne peut être effectuée qu'en pinçant des objets entre les avant-bras et la main. Le plus souvent, il existe également des anomalies du carpe ou une hypoplasie des doigts longs et du pouce. De plus, une distinction peut être faite entre une main de club principale et une main secondaire. Une main de club principale est un héréditaire condition dans lequel certains groupes musculaires sont raccourcis ou mal différenciés. le os se développer normalement. Dans la forme radiale, les muscles radiaux de l'avant-bras ou les biceps sont principalement touchés; sous la forme ulnaire, des changements se produisent dans les muscles de l'avant-bras et les triceps. La main de club secondaire est due à un défaut ulnaire ou radial congénital. La main dévie sur le côté et la déformation grossit au fur et à mesure que la croissance progresse. De plus, les déformations de la zone adjacente les articulations ou les doigts peuvent également apparaître. Dans une main de club ulnaire, la paume fait face au corps et le poignet et le coude sont instables. Il y a aussi prononcé doigt défauts et malformations associées affectant les muscles et le système squelettique. Dans une main de club radiale, le dos de la main fait face au corps, le poignet est luxée, mais le coude est stable. Les personnes atteintes souffrent principalement de défauts du pouce, tandis que les doigts ulnaire sont formés normalement. Les malformations concomitantes dans ce cas concernent principalement le système gastro-intestinal ainsi que le système cardiorespiratoire.
Diagnostic et évolution de la maladie
Une main de club est très visible car le bras est raccourci et l'avant-bras est plié vers l'extérieur ou vers l'intérieur. Il en existe différentes manifestations individuelles. Par exemple, il est possible que le coude soit complètement rigide et instable; en outre, les doigts ulnaire peuvent être manquants, et les doigts restants peuvent avoir ce que l'on appelle la camptodactylie (contracture en flexion) ou la syndactylie (malformation des phalanges). Au Radiographie, les malformations de l'articulation du coude, poignet joint, et sur la main sont très visibles.
Complications
La main du club entraîne généralement une déformation de la partie inférieure du bras du patient. Cela peut entraîner de graves limitations dans la vie quotidienne du patient. Développement de l'enfant est également souvent perturbée par cette malformation. De même, la saisie ou le levage ordinaire ne peut plus être effectué facilement. La plupart des patients ne peuvent ramasser des objets qu'en les pinçant entre la main et l'avant-bras. Il n'est pas rare que les muscles soient également faibles et que la capacité de la personne affectée à supporter du poids diminue. Il se peut également qu'il ne soit plus possible de pratiquer certaines activités sportives. Ce n'est pas rare pour les doigts ou les articulations être affecté par les déformations. Les enfants peuvent également souffrir de troubles psychologiques ou Dépression en raison de la main du club en cas de taquineries ou d'intimidation. Klumphand peut être traité relativement bien, sans complications particulières.Avec l'aide de thérapies ou d'interventions chirurgicales, les plaintes peuvent être résolues. D'autres complications ne se produisent pas. L'espérance de vie n'est pas non plus réduite par une main de club.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Une main de club est généralement détectée immédiatement après la naissance et traitée chirurgicalement. Une légère déformation n'a pas nécessairement besoin d'être corrigée, mais doit tout de même être examinée par un médecin. L'enfant affecté a souvent besoin thérapie physique ainsi que orthopédique SIDA, qui doit être organisé en collaboration avec un spécialiste. Les déformations sévères doivent être traitées chirurgicalement dans tous les cas. Les parents des enfants affectés doivent organiser une intervention chirurgicale à un stade précoce afin que la main du club puisse être corrigée avant que l'enfant ne grandisse et que la déformation ne devienne peut-être plus grave. Si la main de club ne se développe que pendant les premières années de la vie, un avis médical doit également être demandé. Les malformations des articulations du poignet, de la main et du coude sont une raison pour une visite chez le médecin. De plus, une main de massue doit être portée chez le médecin si elle survient dans le cadre d'une maladie déjà diagnostiquée telle que le syndrome TAR ou le syndrome VATER. Selon la cause et la gravité de la main du club, les parents peuvent consulter un médecin généraliste, un orthopédiste ou un interniste. Les maladies héréditaires doivent être examinées et traitées dans une clinique spécialisée pour les maladies héréditaires.
Traitement et thérapie
Le traitement d'une main de club est soit chirurgical, soit conservateur. Le traitement conservateur est généralement indiqué pour les formes plus douces, et sous cette forme de thérapie, le but est de contrer la contracture et de compenser le raccourcissement du bras. Le bras est fixé en place au moyen d'une attelle ou plâtre jeter. Cependant, des déformations plus graves ne peuvent généralement être corrigées que par une intervention chirurgicale. Ces corrections sont effectuées dès la première année de vie, les doigts étant séparés ou les parties osseuses enlevées lors d'une opération. Aujourd'hui, les interventions chirurgicales suivantes sont principalement utilisées à cette fin:
- Hypoplasie du radius: À l'âge de deux à trois ans, cette méthode consiste à allonger le radius. Il peut être nécessaire de répéter l'opération en raison de la croissance de l'enfant.
- Radiusplasie sous-totale ou totale: Ici, la centralisation du cubitus est réalisée à l'âge de deux à trois mois, six mois ou dans la troisième ou quatrième année de vie.
Souvent, dans une touffe, le pouce manque également ou il est dégénéré. Puisqu'une fonction de préhension sans le pouce n'est pas possible, celle-ci doit donc être reconstituée. Il existe deux possibilités de reconstruction: Soit un doigt est converti en pouce ou un orteil est transplanté. La procédure chirurgicale dans laquelle un pouce est reconstruit est appelée pollicisation, et l'index doigt est généralement utilisé à cette fin. Les opérations sur le coude et l'avant-bras ne sont normalement pas effectuées avant la puberté, de sorte que les plaques de croissance ne sont pas en danger. Une exception est la méthode chirurgicale selon Walther Blauth, qui est déjà pratiquée à l'âge préscolaire. Dans ce cas, le chirurgien coupe les tissus mous au niveau du poignet puis boulonne le cubitus dans le carpe. Après l'opération, le bras est immobilisé pendant environ quatre à six semaines, et constant Stack monitoring par un spécialiste est également nécessaire jusqu'à ce que la croissance soit complète. le thérapie des déformations infantiles de la main s'avère souvent extrêmement longue et peut prendre des années. En raison de la croissance, de nouvelles interventions correctives sont souvent nécessaires. Dans le cas de déformations très sévères, seules les fonctions peuvent généralement être améliorées, mais pas le résultat esthétique, de sorte que la prise en charge psychologique fait également partie du thérapie concept.
Perspectives et pronostics
La main du club est une malformation congénitale du système squelettique. Cela ne peut être changé ni par le les mesures d'entraide ni par l'utilisation de remèdes alternatifs ou naturels. Le soulagement des symptômes ne peut être obtenu qu'avec les possibilités de la médecine conventionnelle. Sans le recours à des soins médicaux, les déficiences peuvent augmenter au cours de la vie. Les restrictions de mouvement s'aggravent, il y a une menace de douleur et un lourd fardeau émotionnel. Lors d'une intervention chirurgicale ou par l'utilisation de procédures conservatrices, un changement et une optimisation du système squelettique sont recherchés.L'application des méthodes utilisées est associée à divers risques et effets secondaires. De plus, plusieurs interventions sont souvent nécessaires dans le cadre du processus de croissance et de développement de l'enfant. Des complications et des dommages consécutifs peuvent survenir au cours du processus. Dans des conditions optimales, les médecins obtiennent une bonne fonctionnalité du bras, de la main et des doigts dans un traitement de longue durée. Fréquemment, les doigts sont reconstruits puis mobilisés lors de séances d'entraînement ciblées. Néanmoins, des irrégularités psychologiques sont à prévoir chez de nombreux patients atteints de la maladie en raison des anomalies visuelles et des restrictions de la vie quotidienne. Ceux-ci doivent être pris en compte lors de l'élaboration du pronostic global, car ils sont souvent prolongés et associés à une qualité de vie réduite.
Prévention
Parce qu'une main de club est une malformation congénitale, elle ne peut pas être évitée.
Suivi
Le suivi proprement dit a lieu jusqu'à la fin de la puberté. Après cela, la croissance s'arrête au plus tard. Réduction de la condition de la main du club est alors peu probable. Le patient peut vivre avec une amélioration cosmétique au quotidien, mais la mobilité reste limitée. Ainsi, l'objectif des soins de suivi pour les adultes ne peut pas être de prévenir une récidive de la maladie, comme c'est généralement le cas. La main traitée en phase de croissance a une forme rigide. Les personnes concernées doivent passer leur vie quotidienne avec les restrictions correspondantes dans leur vie privée et professionnelle. Si la souffrance mentale résulte des conditions inamovibles, psychothérapie peut être indiqué. Les enfants doivent être surveillés après une intervention initiale. En effet, la main du club entraîne souvent la nécessité d'une intervention chirurgicale supplémentaire. Même après, la phase de croissance peut provoquer des changements dans la main affectée. Afin d'obtenir le résultat souhaité, des contrôles trimestriels ou semestriels avec le médecin traitant sont recommandés. C'est le seul moyen d'éviter les complications et les développements imprévus. Les orthèses ou attelles peuvent être adaptées aux conditions modifiées à bref délai. Les rayons X, qui permettent de visualiser clairement les malformations, servent principalement d'instruments de diagnostic.
Ce que tu peux faire toi-même
Formes légères de pied bot peuvent souvent être traités avec des méthodes conservatrices. Par exemple, des déformations moins prononcées peuvent être corrigées en portant un plâtre ou une attelle. Parallèlement, le médecin recommandera au patient de reposer la main affectée. Si une intervention chirurgicale est nécessaire, la main affectée doit alors être reposée pendant au moins quatre à six semaines. De plus, constant Stack monitoring par le spécialiste est requis. Ce n'est que lorsque le médecin donne son accord que des travaux physiques majeurs peuvent être effectués à nouveau. Dans le cas des enfants avec une main de club, les parents doivent commencer la chirurgie le plus tôt possible, sinon d'autres complications peuvent survenir dans le processus de développement. Si la main du club met beaucoup de stress sur le patient et peut avoir déjà causé des problèmes psychologiques, un traitement thérapeutique est indiqué. La participation à un groupe d'entraide peut donner du courage à la personne affectée et ainsi faciliter la gestion de la difformité. Une main de club doit toujours être surveillée par un médecin. Même dans les formes plus légères, des complications telles que l'usure prématurée des articulations troubles circulatoires peuvent survenir, qui doivent être clarifiées et traitées si nécessaire. Un médecin doit être consulté en cas d'apparition soudaine de symptômes.
