L'épidermodysplasie verruciforme est une maladie du peau qui est présent chez les patients dès la naissance. Dans le contexte de l'épidermodysplasie verruciforme, une verrucose dite généralisée se développe sous une forme très extrême. L'épidermodysplasie verruciforme est extrêmement rare et augmente le risque de peau cancer. En outre, le peau des personnes atteintes est particulièrement sensible à certains papillomavirus humains.
Qu'est-ce que l'épidermodysplasie verruciforme?
L'épidermodysplasie verruciforme est également connue sous le nom d'épidermodysplasie verruciforme de Lutz-Lewandowsky. La maladie est généralement héréditaire de manière autosomique récessive. L'épidermodysplasie verruciforme est très rare et appartient à ce que l'on appelle les génodermatoses, c'est-à-dire les maladies congénitales de la peau. Les patients sont exceptionnellement sensibles aux infections par HP virus. À la suite de ces infections avec le virus, des taches, des écailles et des papules apparaissent sur la peau. Ces anomalies cutanées affectent principalement les mains et les pieds des patients. Les anomalies grow incontrôlable et, selon le cas, conduire à des apparences remarquables sur les parties correspondantes du corps. Dans la majorité des cas, l'épidermodysplasie verruciforme se manifeste pour la première fois entre un et vingt ans. Cependant, dans certains cas, la maladie apparaît pour la première fois chez les adultes de la quarantaine. Le nom synonyme de la maladie fait référence aux deux médecins qui ont décrit la maladie scientifiquement pour la première fois. Ce sont Lutz et Lewandowsky.
Causes
L'épidermodysplasie verruciforme est une maladie génétique de la peau présente dès la naissance chez les personnes atteintes. Défauts génétiques sur deux gènes appelés EVER1 et EVER2, situés dans la région du 17e chromosome, conduire au développement de l'épidermodysplasie verruciforme. En raison du défaut génétique, la peau des patients est extrêmement sensible aux infections par HP virus. Le défaut génétique survient généralement à la suite d'une mutation. Les gènes affectés sont impliqués dans le contrôle de la substance zinc dans le noyau des cellules. Diverses études ont montré que zinc joue un rôle important dans les virus protéines. Les virus HP de type V et VIII représentent une menace particulière pour les patients atteints. Ces virus sont présents chez environ 80% des personnes, mais ils ne provoquent généralement pas de symptômes comparables chez les personnes en bonne santé. D'autres types de papillomavirus humains sont également des déclencheurs possibles de l'épidermodysplasie verruciforme.
Symptômes, plaintes et signes
L'épidermodysplasie verruciforme se manifeste dans des cas individuels avec des apparences très différentes sur la peau. Mise à l'échelle des zones cutanées, verrueset les papules sont typiques de l'épidermodysplasie verruciforme. Les anomalies se produisent principalement sur les mains, les pieds, le tronc et la zone du visage. Parfois l lésions cutanées apparaissent sous forme de taches rougeâtres à brunâtres. Dans les cas plus graves, des excroissances se développent à partir du verrue-comme des zones cutanées. Dans les cas extrêmes, cela limite considérablement les fonctions des mains et des pieds. Des papules rougeâtres ou rosées se développent souvent autour des membres.
Diagnostic
Le diagnostic d'épidermodysplasie verruciforme est généralement posé par un dermatologue spécialisé. La rareté de la maladie signifie parfois que le diagnostic prend un temps relativement long. Le patient décrit le tableau clinique individuel au médecin et explique le moment de la première manifestation de la maladie. Une histoire familiale est généralement également prise. De cette manière, le médecin obtient des informations importantes concernant des cas potentiels comparables dans la famille du patient. Cela réduit rapidement le spectre des maladies possibles et accélère le diagnostic. Dans le cadre de l'examen clinique, le médecin examine d'abord visuellement la zone cutanée affectée. Les papules typiques, les taches et verrues ainsi que éventuellement des carcinomes cutanés indiquent une épidermodysplasie verruciforme. Parfois l changements de peau apparaissent sur toute la surface du corps. Chez de nombreux patients, cependant, ils sont limités à certaines zones, telles que les membres. Le dermatologue détermine s'il s'agit d'une expression bénigne ou maligne de l'épidermodysplasie verruciforme. lésions cutanées tel que verrues ou des papules. En revanche, divers types de peau cancer sont présents dans la variante maligne de l'épidermodysplasie verruciforme.
Complications
En raison de l'épidermodysplasie verruciforme, divers symptômes et complications peuvent survenir. Dans ce cas, le patient a un risque accru de cancer et, dans le pire des cas, peut en mourir. En règle générale, cependant, ce cas se produit rarement, bien que le patient doit éviter la lumière directe du soleil et toujours protéger sa peau. Cela peut conduire aux restrictions de la vie quotidienne. La peau est également particulièrement sensible à certains virus et peut réagir avec des éruptions cutanées, des verrues ou des papules. Ceux-ci peuvent non seulement conduire à douleur, mais attirent également une attention visuelle négative, de sorte que le patient souffre de complexes d'infériorité et d'une estime de soi réduite. Les contacts sociaux sont souvent évités, ce qui peut également se manifester par des problèmes psychologiques. La personne affectée doit également être examinée plus souvent pour cancer de la peau. Si cela se produit, il peut être enlevé chirurgicalement et il n'y a plus de plaintes ou de complications. Cependant, le traitement causal et la guérison de l'épidermodysplasie verruciforme ne sont pas possibles, de sorte que la personne affectée dépendra de cancer de la peau des projections et une forte protection solaire tout au long de sa vie. L'espérance de vie n'est pas réduite si les tumeurs ne se développent pas ou sont retirées en temps opportun.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si la peau d'un nouveau-né présente des anomalies particulières, elles doivent être examinées par un médecin dans les premiers jours de la vie. La mise à l'échelle du visage, des mains, des pieds ou du torse est considérée comme inhabituelle et doit être médicalement clarifiée. En cas de gonflement de la peau et de formation de peupliers ou de verrues, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les symptômes se propagent ou augmentent en intensité, il est conseillé de consulter un médecin. Si une décoloration de la peau apparaît ou s'il y a des inconforts dans la perception de la température et du toucher, une visite chez le médecin doit être faite. Si des réactions d'intolérance surviennent en raison de l'utilisation de crèmes, produits de beauté or onguents, un médecin doit également être consulté. Afin de ne pas souffrir de réactions cutanées récurrentes, il faut savoir quelles substances actives ont conduit à l'hypersensibilité. Si la fonctionnalité des mains ou des pieds est limitée en raison des symptômes, un médecin est nécessaire. Des malpositions et des dommages au système squelettique peuvent survenir et doivent être corrigés et traités. Si des problèmes émotionnels surviennent en raison d'anomalies cutanées, il est recommandé de demander l'aide d'un médecin ou d'un thérapeute. En cas d'humeur dépressive, de comportement de sevrage, d'agressivité ou de sentiment d'infériorité, il est conseillé de consulter un médecin.
Traitement et thérapie
À l'heure actuelle, efficace les mesures pour le thérapie de l’épidermodysplasie verruciforme n’ont pas encore été suffisamment développées. Un remède à long terme pour la maladie est actuellement impraticable. Parfois, les patients sont traités avec médicaments, et le médecin prescrit généralement interférons ou la substance active acitrétine. Si des modifications ressemblant à une tumeur se développent sur la peau, elles sont généralement enlevées chirurgicalement. De cette manière, les carcinomes malins de la peau sont évités. Il convient de noter que les personnes atteintes d'épidermodysplasie verruciforme présentent un risque accru de carcinome épidermoïde. En conséquence, des contrôles réguliers avec un médecin en conjonction avec cancer de la peau des projections sont nécessaires. Cela permet une intervention rapide en cas de modifications malignes de la peau.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de l'épidermodysplasie verruciforme est décrit comme défavorable. le gène la maladie ne peut pas être guérie sur la base de la législation en vigueur. Modification de génétique n'est pas autorisé selon les directives légales en vigueur. Par conséquent, symptomatique thérapie a lieu, dont l'efficacité doit être évaluée sur une base individuelle. Chez certains patients, médicaments peuvent être trouvés qui sont bien acceptés par l'organisme. Des améliorations de l'apparence de la peau se produisent et les symptômes globaux sont minimisés. Néanmoins, il n'y a aucune perspective de guérison. Aussi tôt que le médicaments sont arrêtés, une aggravation et une régression des symptômes sont à prévoir. Normalement, les principes actifs existants des médicaments seuls ne procurent pas un soulagement suffisant. Dans de nombreux cas, les anomalies ou les zones visuellement désagréables de la peau doivent être éliminées par une intervention chirurgicale. Les risques et effets secondaires habituels doivent être pris en compte. De plus, une récurrence de la changements de peau est possible à tout moment malgré une extension. En cas d'évolution sévère de la maladie, des développements malins de la peau se produisent. Des carcinomes se développent, qui doivent être traités le plus rapidement possible. S'il y a des retards dans le traitement ou si le cancer de la peau n'est pas remarqué, une évolution fatale peut se développer. En plus des anomalies physiques, des problèmes psychologiques peuvent survenir. Cela aggrave encore le pronostic global de la personne affectée.
Prévention
L'épidermodysplasie verruciforme représente une affection cutanée basée sur un défaut génétique et congénitale. La recherche médicale n'est actuellement pas suffisamment avancée pour prévenir les maladies héréditaires telles que l'épidermodysplasie verruciforme. Un diagnostic précoce est donc d'autant plus important.
Suivi
Dans la plupart des cas, il n'y a pas d'options de suivi particulières à la disposition de la personne atteinte d'épidermodysplasie verruciforme. Pour cette raison, les personnes atteintes dépendent principalement d'un diagnostic rapide et, surtout, précoce de la maladie afin de prévenir d'autres complications ou symptômes. On ne peut pas prédire si l'épidermodysplasie verruciforme réduira ou limitera également l'espérance de vie du patient. En général, cependant, la détection précoce de la maladie a toujours un effet positif sur son évolution ultérieure. Dans la plupart des cas, les patients atteints de cette maladie dépendent de la prise de médicaments pour atténuer les symptômes. Les instructions du médecin doivent toujours être suivies. En cas de doute ou d'ambiguïté, un médecin doit toujours être contacté en premier. Il n'est pas rare que des interventions chirurgicales soient nécessaires pour éliminer les tumeurs. Après de telles interventions, la personne affectée doit toujours se reposer et prendre soin de son corps. Les efforts ou autres activités stressantes doivent être évités. Des examens réguliers du corps doivent être effectués même après l'ablation réussie des tumeurs. Une guérison complète de l'épidermodysplasie verruciforme n'est pas possible dans de nombreux cas.
Ce que tu peux faire toi-même
Étant donné que l'épidermodysplasie verruciforme augmente le risque de cancer de la peau, il est conseillé au patient de prendre une protection spéciale contre l'exposition à Le rayonnement UV. Dans la vie de tous les jours, une exposition directe au soleil doit être évitée. Le corps doit être recouvert aussi complètement que possible de vêtements ou d'accessoires tels que des casquettes et des chapeaux. Les zones visibles de la peau doivent être complètement protégées en appliquant un crême solaire. Des précautions doivent être prises pour utiliser un Facteur de protection solaire, qui ne doit pas être inférieure à une valeur de 20. La visite d'un solarium doit être évitée, car le risque de cancer de la peau augmente également en raison de l'influence de l'irradiation artificielle. Le patient atteint d'épidermodysplasie verruciforme souffre d'une forte sensibilité aux virus HP. Pour cette raison, une protection complète contre les virus dans la vie quotidienne est fortement recommandée. Les rapports sexuels non protégés doivent être évités. En plus d'utiliser un préservatif, il est recommandé de s'abstenir de changements fréquents de partenaires. Étant donné que les virus sont transmis par contact cutané, il est conseillé d'éviter cela avec des inconnus et d'utiliser désinfectants régulièrement. Si possible, les visites aux toilettes publiques doivent être évitées. Des gants de protection peuvent être portés dans les établissements publics ou dans les zones à risque accru d'infection. Dans natation piscines, il est conseillé d'éviter de marcher pieds nus.
