En aplastique anémie (synonymes: Anémie aplasique; Syndrome aplasique; Anémie argénérique; Panmyélopathie, Panmyelophtisis; CIM-10-GM D61.9: Aplasique anémie, non spécifié) est une forme d'anémie (anémie) caractérisée par une pancytopénie (synonyme: tricytopénie; réduction des trois rangées de cellules dans le sang; maladie des cellules souches) et une hypoplasie concomitante (déficience fonctionnelle) de la moelle osseuse.
Aplastique anémie appartient au groupe des anémies hyporégénératives, c'est-à-dire qu'il existe un trouble de l'érythropoïèse (formation de érythrocytes à partir de cellules souches hématopoïétiques de l'hématopoïétique moelle osseuse).
Une anémie aplasique typique est une moyenne normale hémoglobine teneur par érythrocyte (MCH) et érythrocyte simple moyen normal le volume (MCV). Ceci est appelé normochromasie et classe l'anémie comme une anémie normochromique normocytaire. Par ailleurs, réticulocytes sont normaux à diminués dans ce tableau clinique.
Classification de l'anémie aplasique selon la gravité (2 des 3 critères doivent être remplis):
| Gravité | Granulocytes | Les plaquettes | Réticulocytes |
| Anémie aplasique non sévère (nSAA). | <1,500 XNUMX / µl | <50,000 XNUMX / µl | <60,000 XNUMX / µl |
| AA sévère (SAA) | <500 XNUMX / µl | <20,000 XNUMX / µl | <20,000 XNUMX / µl |
| AA très (très) sévère (vSAA) | <200 XNUMX / µl | <20,000 XNUMX / µl | <20,000 XNUMX / µl |
De plus, une distinction est faite entre les formes congénitales (congénitales) et acquises de l'anémie aplasique. Les représentants les plus importants des deux formes comprennent:
Anémie aplasique congénitale (survient rarement dans l'ensemble).
- Dyskératose congénitale
- Anémie de Fanconi
Anémie aplasique acquise
- Anémie aplasique due à la radiothérapie (radiothérapie) ou médicaments cytostatiques.
- Anémie aplasique causée par des maladies immunitaires.
- Anémie aplasique d'origine virale
Dans plus de la moitié de tous les cas de maladie, la cause reste incertaine.
Sex-ratio: les hommes et les femmes sont également touchés.
Pics de fréquence: il y a deux pics d'âge. L'un concerne les adolescents et les jeunes adultes et l'autre les personnes plus âgées. Une corrélation avec des changements hormonaux est suspectée.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 2 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Europe). Dans Chine, l'incidence est de 2 maladies pour 100,000 XNUMX habitants par an.
Évolution et pronostic: Le pronostic est très mauvais s'il n'est pas traité. La létalité (mortalité liée au nombre total de personnes atteintes de la maladie) pour les patients non traités peut atteindre 70% (ils meurent en peu de temps). Avec soutien (assistance) thérapie, la létalité peut être réduite à environ 50%, et avec un traitement immunosuppresseur ou allogénique moelle osseuse transplanter, la létalité est inférieure à 20%. Les paramètres pronostiques les plus importants sont le nombre de granulocytes et l'âge au diagnostic.
